AKALAZYA

Tanım: Alt özofagus sfinkterinin yetersiz gevşemesi ve özofagus gövdesinin bozulmuş peristaltizmi ile karakterize edilen, genellikle özofagus disfajisine ve orofaringeal katı ve sıvılara karşı disfajiye ve kusmaya yol açan kronik primer özofagus motor bozukluğudur. Mide ekşimesi dahil diğer semptomlarla ilişkili olabilir, Kalp dışı göğüs ağrısı, kilo kaybı, tekrarlayan aspirasyon, epigastrik ağrı, öksürük veya astım gibi.

Türler: Manometrik özelliklere dayalı Chicago sınıflandırmasına göre alt türleri:

• Tip I ("klasik akalazya"): %100 başarısız peristaltizm ve normal pan-özofageal basınçlandırma
• Tip II ("özofagus kompresyonlu akalazya"): %100 başarısız peristaltizm ve yutkunmaların ≥%20'si ile artan pan-özofageal basınçlandırma
• Tip III ("spastik akalazya"): Anormal peristaltizm ve yutkunmaların ≥%20'si ile erken kasılmalar ile birlikte

Nedenler: Distal özofagusta ve alt özofagus sfinkterinde miyenterik pleksus ganglion hücrelerinin dejenerasyonu. Dejenerasyonun nedeni bilinmiyor ancak olası nedenler şunlardır:

• Otoimmün bozukluk
• Enfeksiyon
• Nörodejeneratif durum
• Genetik eğilim

Semptomlar: En yaygın semptomlar özofagus disfajisi ve katı ve sıvılara karşı orofaringeal disfaji ve/veya proton pompası inhibitör tedavisine yanıt vermeyen regürjitasyondur. Akalazya hastalarında belirlenen semptomların tahmini dağılımı:

• Özefageal: %90 oranında disfaji, %75'inde mide yanması, %45'inde yetersizlik veya kusma, %20'sinde göğüs ağrısı (kardiyak olmayan), %15 oranında epigastrik ağrı, <%5'te odinofaji
• Non-özefageal: %20-%40'ında öksürük veya astım, %33'ünde ses kısıklığı veya boğaz ağrısı, %20-%30'unda kronik aspirasyon, %10 oranında kasıtsız kilo kaybı

Bazı semptomlar belirli demografik özelliklerde daha yaygın olabilir.

• Mide yanması ve göğüs ağrısı: Genç hastalarda daha yaygın olabilir.
• Obez hastalarda (vücut kitle indeksi ≥ 30 kg/m2): Regürjitasyon, boğulma ve kusma daha sık görülebilir.

Tedavi: Semptomları hafifletmek, özefagusun boşalmasını iyileştirmek ve yemek borusunun daha fazla genişlemesini önlemek. Tedavi palyatiftir ve alt özofagus sfinkterinin tonusunu azaltmayı amaçlayan farmakoterapi veya endoskopik veya cerrahi prosedürlerden oluşabilir.

Komplikasyonlar:

• Aspirasyon pnömonisi
• Megaözofagus
• Miyotomi sonrası gastroözofageal reflü (ömür boyu proton pompası inhibitörü tedavisi gerektirebilir.)
• Özofagus kanseri (hem skuamöz hücreli karsinom hem de adenokarsinom)

Kaynakça:

• Pandolfino JE, Gawron AJ. Achalasia: a systematic review. JAMA. 2015 May
• Khashab MA ve arkadaşları: Akalazyanın yönetimine ilişkin ASGE kılavuzu. Gastrointest Endosc. 91(2):213-27.e6, 2020