AKUT AORTİK SENDROMLAR

Akut aortik sendromlar, benzer sunumlara sahip üç aort patolojisini kapsayan genel bir terimdir: aort diseksiyonu, intramural hematom (IMH) ve penetran aterosklerotik ülser (PAU). Bu varlıklar arasındaki kesin patolojik ilişki belirsizdir ancak bazı özellikleri paylaşmaktadırlar. Önemli ayırıcı tanılar akut koroner sendrom, pulmoner emboli ve travmaya bağlı göğüs ağrısıdır. AAS'li bireyler başlangıçta kan testleri, elektrokardiyografi ve bilgisayarlı tomografi, BT veya ekokardiyografi gibi görüntüleme yöntemlerinin ve daha sonraki aşamada manyetik rezonans görüntülemenin bir kombinasyonu kullanılarak değerlendirilmelidir.

• Aort diseksiyonu: Kanın medyadaki bir diseksiyon düzlemi boyunca ilerlemesine izin veren intimal bozulma.
• İntramural hematom: vasa vasorumdan intramural kanama veya penetran ülser tabanında kanama (yanlış lümen diseksiyonunun trombozuna benzer görünebilir).
• Penetran aort ülseri: Medyaya nüfuz eden ülseratif aterosklerotik lezyondur[3]

 

• Aort diseksiyonu:

anatomiye dayalı sınıflandırma

• Stanford sınıflandırması
  • A tipi
    • Diseksiyon aort kökünden veya çıkan aortanın üst kısmından kaynaklanır; abdominal aorta kadar uzanabilir
    • Akut diseksiyonların yaklaşık üçte ikisini oluşturur
    • Hemen hemen hepsi cerrahi düzeltme gerektirir ve hastane içi mortalite %22 ila %47 arasında değişmektedir.
  • B tipi
    • Diseksiyon inen aorta ile sınırlıdır
    • Akut diseksiyonların yaklaşık üçte birini oluşturur
    • Çoğu, hastane içi mortalitesi çok düşük olan, tıbbi olarak tedavi edilebilen, komplikasyonsuz tip B diseksiyonlardır; neredeyse tamamı kronik aşamaya doğru ilerler.
    • Komplike tip B diseksiyonlar, aort rüptürü, hızlı genişleme veya dal damar perfüzyonu nedeniyle acil endovasküler veya cerrahi onarım gerektirir.

 

• DeBakey sınıflandırması^.
  • Tip I
    • Diseksiyon çıkan aortadan kaynaklanır ve distale doğru en azından arkus aortik ve tipik olarak inen aorta doğru yayılır.
    • A tipi diseksiyonların %90'ı
  • Tip II
    • Diseksiyon çıkan aortadan kaynaklanır ve bununla sınırlıdır
    • A tipi diseksiyonların %10'u
  • Tip III
    • Diseksiyon inen aortadan başlar ve distale doğru yayılır.

Teşhis:

Daha önceki tıbbi öykü önemlidir; bilinen aort anevrizması, konjenital kalp hastalığı, bağ dokusu hastalığı, hipertansiyon ve geçirilmiş cerrahi veya kateter bazlı kardiyak prosedür, akut aort sendromu olasılığını artırır. Uyarıcı ilaç kullanım öyküsü araştırılmalıdır. (örn. kokain, metilendioksimetamfetamin, metamfetamin)  

SEMPTOMLAR:

• Semptom başlangıcı ani ve hızlıdır
• Klinik semptomlar, akut aort sendromu tipleri ile diğer akut patolojik durumlar arasında ayrım yapılmasına izin vermez
• Akut aort sendromunun tüm tipleri için, diseksiyonun konumuna, yayılım derecesine, vasküler dal (ve uç organ) tutulumunun varlığına ve rüptürün varlığına bağlı olarak çok çeşitli spesifik olmayan semptomlar mümkündür.
  • Aort diseksiyonu
    • Vakaların %80 ila %90'ında semptomatiktir^.
    • Ani başlayan şiddetli göğüs ağrısı ilk semptomdur
      • Çoğu hasta ağrıyı keskin ve bıçak benzeri olarak tanımlar; bir grup hasta ise yırtılır tarzda ağrı olarak tanımlar.
      • Ani başlangıç ​​belirli bir özelliktir (%84)
    • Ağrının yeri intimal yırtığın kaynağını yansıtabilir
      • Tipik olarak A tipi ön göğüs ağrısı (vakaların %80'i), ancak hastaların %47'si aynı zamanda sırt ağrısı da bildirmektedir.
      • Tip B'de sırt ağrısı olarak başlar (vakaların %64'ü), ancak göğüs ve/veya karın ağrısıyla da ortaya çıkabilir^.
      • Diseksiyon uzadıkça ağrı gezici olabilir
    • Senkopla ortaya çıkabilir.
    • Diğer semptomlar, diseksiyonun arter dallarına yayılmasından kaynaklanan iskemik uç organ fonksiyon bozukluğunu yansıtmaktadır.
      • Yaygın karın ağrısı
      • Diseksiyonda renal arter tutulmuşsa yan ağrısı ve idrar çıkışının azalması olasıdır
      • İskemik konjestif kalp yetmezliği mevcutsa veya sol ventrikül yetmezliği, aortun sol atriyuma yırtılmasından kaynaklanıyorsa dispne ve ortopne olasıdır.
      • Karotis arter etkilenmişse felç belirtileri olasıdır
      • Diseksiyon iliak arterlere kadar uzanırsa alt ekstremitede uyuşukluk ve ağrı muhtemeldir (spinal arterler perfüze edilmemişse parapleji ile birlikte)
      • Nadiren hemoptizi trakeobronşiyal ağacın yırtılmasından kaynaklanır.
      • Nadiren yemek borusunun yırtılması sonucu hematemez oluşabilir.
    • İntramural hematom
      • Hastanın aort diseksiyonu olan bir hastaya göre daha yaşlı ve kadın olma olasılığı daha yüksektir
      • Aort diseksiyonuna benzer ağrıyla ortaya çıkar^.
      • Nörolojik semptomlarla ortaya çıkma olasılığı daha düşüktür
    • Penetran aterosklerotik ülser
      • Hastanın yaşlı bir erkek olma olasılığı daha yüksektir ve aort diseksiyonu olan bir hastaya göre koroner arter hastalığı veya aterosklerotik hastalık için bilinen risk faktörlerine sahip olma olasılığı daha yüksektir.
      • Aort diseksiyonuna benzer ağrıyla ortaya çıkar^.
      • Nadiren diseksiyona bağlı organ perfüzyon eksikliği semptomlarıyla ortaya çıkar.

Fiziksel Muayene:

• Endişeli ve terli görünebilir
• Kan basıncı yüksek, normal veya düşük olabilir^.
  • Her iki koldaki kan basıncını ölçün; Kan basıncı yönetim planını belirlemek için okunan en yüksek değer baz alınacaktır.
  • A tipi diseksiyon
    • Yaklaşık %25 oranında hipotansiyon
    • Yaklaşık %35 oranında hipertansiyon
  • B tipi diseksiyon
    • Yaklaşık %70 oranında hipertansiyon
  • Kardiyopulmoner muayene
    • A tipi vakaların yaklaşık %18'inde ve B tipi vakaların yaklaşık %9'unda nabız eksikliği (apikal ve radyal) mevcuttur.
    • 20 mm Hg'den büyük basınç farkı (kollar arası kan basıncı farkı) anlamlıdır
      • Karotis nabzı ve femoral nabızları karşılaştırın
    • Aortik yetmezlik üfürüm (erken diyastolik dekreşendo üfürüm en iyi sol üçüncü interkostal aralıkta duyulur)
    • Konjestif kalp yetmezliği belirtileri (örn. raller, S₃ dörtnala) tip A vakalarının yaklaşık %9'unda ve tip B vakalarının yaklaşık %3'ünde mevcuttur.
    • İliak ve femoral arterler tutulmuşsa, nabızların azalmış veya yok olduğu soğuk, soluk alt ekstremiteler olasıdır
  • Nörolojik muayene
    • A tipi vakaların yaklaşık %6'sında ve B tipi vakaların yaklaşık %2'sinde felç belirtileri mevcuttur.
    • Spinal arter malperfüzyonu mevcutsa hemiparezi muhtemeldir
    • Ses kısıklığı (laringeal sinir sıkışmasından dolayı) meydana gelebilir

Nedenleri:

• Çoğunlukla çok faktörlüdür; en yaygın faktörler arasında kontrolsüz hipertansiyon ve kalıtsal duyarlılık yer alır
  • Hipertansiyon
    • Yüksek sistolik basınç aort diseksiyonunu ilerletebilir
    • Aort diseksiyonu olaylarının üçte ikisinde fiziksel efor veya duygusal stres ağrının doğrudan habercisidir; her ikisi de kan basıncında akut değişiklikler içerir^.
  • Genetik sendromlar
    • Konjenital bağ dokusu hastalıkları (aortik medya anormallikleri ile ilişkili)
      • Marfan sendromu
        • Bağ dokularının zayıflığıyla karakterize otozomal dominant genetik bozukluk (kalp ve kan damarlarını tehlikeye sokar)
        • Aort diseksiyonu 40 yaşın altındaki Marfan sendromlu hastaların %15 ila %50'sinde görülür.
      • Ehlers-Danlos sendromu tip IV
        • Derinin aşırı uzayabilirliği, eklemlerin aşırı hareketliliği ve doku kırılganlığı (kalp ve kan damarlarını tehlikeye sokan) ile karakterize otozomal dominant genetik bozukluk
        • Arteriyel komplikasyonlar önde gelen ölüm nedenidir
      • Loeys-Dietz sendromu
        • Arteriyel kıvrımlılık, geniş gözler, yarık damak ve aort diseksiyonu ve anevrizma ile karakterize otozomal dominant genetik bozukluk
      • Diğer ailesel torasik anevrizma ve diseksiyon sendromları
        • Ailesel Marfan benzeri habitus
        • Lensin ailesel ektopisi
        • Ailesel torasik aort anevrizması ve diseksiyonu
        • Erdheim kistik medial nekrozu
        • Konjenital kontraktürel araknodaktili
      • Turner sendromu
        • 45,X karyotipli fenotipik kadın
        • Biküspit aort kapağı ve/veya aort koarktasyonu ile ilişkili olabilir

    TEŞHİS :

Elektrokardiyografi kapılı BT, yüksek uzaysal çözünürlüklü görüntülerin hızlı elde edilmesi nedeniyle en sık kullanılan görüntüleme yöntemidir ve klinik olarak şüphelenildiğinde veya akut koroner sendromun kesin olarak dışlandığı durumlarda düşük bir eşikte kullanılmalıdır. İntramural hematom, mediastinal kanama veya hemorajik perikardiyal efüzyon ve kalsifikasyon varlığına ilişkin bilgi sağlamak için kontrastsız taramalar dahil edilmelidir.  Verilecek kontrast maddeyi içeren üçlü dışlama BT protokolü ideal olarak göğüs ağrısının farklı nedenlerini, yani AAS, ACS ve pulmoner emboli arasında ayrım yapmak için kullanılabilir.

TEDAVİ :

AAS şüphesi olan/doğrulanan hastalar, kesin tedaviden önce yoğun bakıma veya yüksek bağımlılık ünitesine yatırılmalıdır. Yeterli uç organ perfüzyonu korunurken, sistolik kan basıncı 100-120 mmHg ve kalp hızı dakikada 60-80 atım olmalıdır. Labetalol veya metoprolol gibi intravenöz β-adrenoseptör blokerleri birinci basamak tıbbi tedavi olarak tavsiye edilir, ancak çoğu zaman birden fazla antihipertansif ajan gerekir. İdeal görüntüleme yöntemi, diseksiyonun boyutu, yırtığın veya rüptürün yeri, perikardiyal veya plevral efüzyon ve gerçek ve sahte lümenlerin durumuna ilişkin tüm ilgili bilgileri açıkça ortaya koyan BT anjiyografidir. Diseksiyonun sınıflandırılabilmesini ve planlanan cerrahi veya endovasküler onarımın kapsamını mümkün kılmak için tüm giriş yırtıklarının yeri ve tüm ana dalların kökenleri tanımlanmalıdır. Akut aort diseksiyonunun tedavisi zor olabilir ve en iyi tedaviyi sağlamak için şüpheli görüntüler uzman bir aort merkeziyle paylaşılabilir. Eğer uygunsa, hasta en iyi cerrahi veya girişimsel tedavi için mümkün olan en kısa sürede nakledilmelidir.                      Dr. Melike Cemre ÖZKAN                 KAYNAKÇA: [1] Grainger & Allison'ın Tanısal Radyolojisi , 79, 2070-2093 [2] Medicine, 2022-07-01, Volume 50, Issue 7, Pages 449-452 [3] Grainger & Allison'ın Tanısal Radyolojisi , 79, 2070-2093 [4] Elsevier Point of Care Updated August 11, 2023 [5] Medicine, 2022-07-01, Volume 50, Issue 7, Pages 449-452