Ani Sensörinöral İşitme Kaybı Ani işitme kaybının koklea, işitsel sinir veya nöral uyarıları beynin işitsel korteksine aktaran diğer yapılardaki anormalliklerden kaynaklandığı düşünülmektedir. Bu anormallikler 72 saatlik bir pencerede meydana gelir ve ≥ 3 frekansı etkiler ve işitmede ≥ 30 desibellik bir azalma olur. tipik olarak 1 kulağı etkiler (vakaların < %5'inin iki taraflı olduğu rapor edilmiştir) Çoğu vakanın (>%90) idiyopatik olduğu bildirilmektedir, ancak küçük bir oran belirli bir nedene bağlı olabilir. Yaş dağılımı geniştir, en sık 40-60 yaş arasında görülüyor Etiyoloji: >%90 idiyopatiktir. Diğer nedenler: *Tümörler (Vestibüler schwannoma, serebellopontin açı (CPA) veya petröz menenjiyom, CPA veya petröz apeks metastazı ,EBM miyelomu) *Otolojik Durumlar( Genişlemiş vestibüler kemeri , Meniere hastalığı ,otoskleroz) *Otoimmün Durumlar (otoimmün iç kulak hastalığı, Behçet hastalığı, Cogan sendromu1 , sistemik lupus eritematoz) * Enfeksiyonlar ( bakteriyel ve kriptokokal menenjit, HIV, Lassa ateşi ,Lyme hastalığı, kabakulak, mikoplazma, frengi, toksoplazmoz) * Metabolik Durumlar ( diyabet ,hipotiroidizm) * Nörolojik Durumlar ( migren,multipl skleroz,pontin iskemisi) *Travmatik nedenler (barotravma,iatrojenik/cerrahi,perilenfatik fistül,geçici kemik kırığı) *İlaçlar (toksik) (aminoglikozidler,kemoterapötik ajanlar,salisilatlar) *Damar hastalıkları (kardiyovasküler bypass,felç,orak hücre hastalığı) *İşlevsel koşullar ( konversiyon bozukluğu, temaruz) Klinik *Ani, açıklanamayan işitme kaybı. -Genellikle 1 kulakta (vakaların <%5'inin iki taraflı olduğu rapor edilmiştir). -Şiddeti hafif, orta veya şiddetli-derin olabilir. -Yüksek, düşük veya tüm frekansları etkileyebilir. *Sabahları işitme kaybıyla uyanılır veya 72 saat veya daha kısa sürede ilerleyici bir kayıp gelişir. Bu genellikle hasta için korkutucu bir deneyimdir . Hasta işitme kaybını ilk olarak uyandığında veya telefonu kullanmaya çalıştığında fark edebilir. * Hastanın etkilenen kulağında kısmi işitme varsa ses bozulabilir ("bozulmuş" hoparlör gibi). * Kulak dolgunluğu veya basınç hissi olabilir. *Kulak uyuşmuş veya tıkanmış hissediyor olabilir. * Ayrıca tinnittus ve vertigo da olabilir. Değerlendirme İşitme kaybının altında yatan spesifik bozukluklarla ilişkili faktörler hakkında bilgi alınmalı: *Her iki tarafta da dalgalı işitme kaybını sorgulamak gerek. (Meniere hastalığını, otoimmün iç kulak hastalığını, Cogan sendromunu,veya hiperviskozite sendromları) *Ani başlayan iki taraflı işitme kaybı sorgulamak gerek. (otoimmün iç kulak hastalığı, Cogan sendromu, enfeksiyon, ototoksik ilaç tedavisi, felç, neoplazm, sarkoidoz, mitokondriyal bozukluklar, genetik bozukluklar, kurşun zehirlenmesi veya hiperviskozite sendromunu gösterebilir) * Kafa travması *Akustik travma *Barotravma * Baş ağrısı, konfüzyon, diplopi, dizartri, fokal zayıflık, fokal uyuşukluk, ataksi veya yüz zayıflığını içeren fokal nörolojik bulgular da değerlendirilmeli. * Eşzamanlı göz ağrısı, kızarıklık, gözyaşı ve fotofobi değerlendirilmeli. * Tekrarlayan işitme kaybını sorulmalıdır. Fizik Muayene ve Tanı Diğer koşulları dışlamak için kulak kanalını ve kulak zarını inceleyin.(Teşhis koyulmadan önce sıkışmış kulak kiri/serumen çıkarılmalıdır). İlk işitme değerlendirmesi şu şekilde yapılabilir: *Fısıltı testi, sözcüklerin her kulağa fısıldanması ve hastadan sözcükleri yüksek sesle tekrar etmesinin istenmesiyle karakterizedir. * Weber ve Rinne, standart 256 veya 512 hertz diyapazon kullanarak iletim tipi veya sensörinöral işitme kaybını ayırt etmek için testler yapılabilir. * Weber testi: Diyapazonu hastanın alnının ortasına yerleştirin, Sesin nerede duyulduğunu sorun (iyi kulakta lokalize olan ses sensörinöral işitme kaybına işaret ederken, kötü kulakta lokalize olan ses iletken işitmeye işaret eder). * Rinne testi: Diyapazonu hastanın 1 kulağının mastoid kemiği üzerine yerleştririn, ardından ses artık duyulmadığında kulağa dokunmadan diyapazonun uçlarını kulak kanalının girişine doğru hareket ettirin. Hava iletiminin ses şiddetini kemik iletiminin ses şiddetiyle karşılaştırın. Diyapazonu dış işitsel kanalın yakınında tutarak hava iletimini değerlendirin. Kulak kepçesinin posterosuperior kenarının arkasındaki diyapazonun ucuna basarak kemik iletimini değerlendirin. * Nörolojik olarak muayene ederek merkezi veya vestibüler sistem fonksiyon bozukluğunu değerlendirin: -Duruş ve yürüyüş stabilitesi -Ekstremite koordinasyonu ve hızlı alternatif hareketler, -Göz hareketliliği, -Spontan, pozisyonel veya bakışla uyarılan nistagmusun varlığı,, -Hafif dokunuş ve iğne batması için yüz hissi, -Gönüllü ve mimetik yüz ifadesi, -Kraniyal sinirleri değerlendirmek. Teste genel bakış Teşhisi doğrulamak için saf ton odyometrisini de içeren eksiksiz odyogram yapılmalı. Tümörleri tanımlamak için görüntüleme çalışmalarını düşünün. Hastada hiçbir risk faktörü yoksa ve hem Lyme hastalığı hem de frengi prevalansının düşük olduğu bir bölgede bulunuyorsa kan testine gerek yoktur. idiyopatik SSNHL'nin yönetimi Semptomların başlamasından sonraki 2 hafta içinde kortikosteroidlerle (oral kortikosteroidler veya intratimpanik kortikosteroidler) başlangıç tedavisini düşünün. Kortikosteroid tedavisinin etkinliğine ilişkin kanıtlar sınırlıdır, ancak olası fayda ve düşük yan etki oranları nedeniyle rutin olarak kullanılmaktadır. Dozaj seçenekleri şunları içerir: 1-Oral/sistemik steroidler: *7-14 gün boyunca günde bir kez ağızdan 1 mg/kg prednizon (normal maksimum doz 60 mg/gün), ardından aynı süre içinde kademeli olarak azaltılır. *Metilprednizolon 48 mg/gün oral olarak 7-14 gün süreyle, ardından aynı süre içinde kademeli olarak azaltılarak. *Deksametazon 10 mg/gün oral olarak 7-14 gün süreyle, daha sonra benzer bir süre içinde azaltılarak azaltılır. 2-Çalışmalarda kullanılan intratimpanik kortikosteroid dozları şunları içerir: *Deksametazon 0,4 ila 0,8 mL 24 mg/mL bileşik veya 10 mg/mL stok (bileşik mevcut değilse) 2 hafta boyunca 4 defaya kadar.. *Metilprednizolon 0,4 ila 0,8 mL, 40 mg/mL veya 30 mg/mL, 2 hafta boyunca 4 defaya kadar) * *İlk tedavi başarısız olduktan sonra veya semptomların başlangıcından 2-6 hafta sonra SSNHL'den tam olarak iyileşmeyen hastalarda intratimpanik kortikosteroidlerle kurtarma tedavisini düşünün. * *SSNHL'nin başlangıcından sonraki 2 hafta içinde başlangıç tedavisi olarak veya SSNHL'nin başlangıcından sonraki 1 ay içinde kurtarma tedavisi olarak kortikosteroidlerle birlikte hiperbarik oksijen tedavisini düşünün. * *Tedavinin bitiminde ve tedavinin tamamlanmasından sonraki 6 ay içinde odyometrik testlerin takibini düşünün. * Dr. Bengisu GÜVENİLİR Kaynakça: Schreiber BE, Agrup C, Haskard DO, Luxon LM. Sudden sensorineural hearing loss. Lancet. 2010 Apr Rauch SD. Clinical practice. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. N Engl J Med. 2008 Aug 21 Kuhn M, Heman-Ackah SE, Shaikh JA, Roehm PC. Sudden sensorineural hearing loss: a review of diagnosis, treatment, and prognosis. Trends Amplif. 2011; Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al. American Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery Foundation (AAO-HNSF). Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngol Head Neck Surg. 2019 Aug Acta Otorhinolaryngol Ital 2007 Apr Otolaryngol Head Neck Surg 2019 Aug
- Dr. Bengisu GÜVENİLİR