TANIM Aort duvarı, kan akış yüzeyinden dışarıya doğru sırasıyla intima, medya ve adventisya olmak üzere üç katmandan oluşur. İntima yaralandığında aort diseksiyonu meydana gelir. Kan daha sonra ortama akar ve çift namlulu bir aort oluşturarak katmanı birbirinden ayırır.  Orijinal kan kanalı gerçek lümendir ve yeni oluşan kanal ise sahte lümendir. PATOFİZYOLOJİ Aort diseksiyonu için en yaygın predispozan faktör, aort medyasındaki kollajen ve elastinin dejenerasyonudur. Marfan sendromlu hastalardaki klasik kistik medial dejenerasyon, nispeten genç yaşta aort diseksiyonu riskinin özellikle yüksek olduğunu açıklamaktadır. Transkripsiyon faktörü FOXE3'teki mutasyonlar aynı zamanda torasik aort anevrizmalarına ve akut aort diseksiyonlarına da zemin hazırlar, çünkü bunlar aortun pulsatil kandan gelen biyomekanik kuvvetlere dayanma yeteneğini azaltır. Aortun iyatrojenik kateter diseksiyonu, tanısal veya girişimsel koroner prosedürlerin nadir bir komplikasyonudur. Spontan aort diseksiyonu tipik olarak aortik intimadaki bir yırtığın hastalıklı medial tabakayı intralüminal kanın sistemik basıncına maruz bırakmasıyla veya vasa vasorum sızıntısının intramural hematom oluşturmasıyla başlar. Bu hematom göreceli olarak lokalize kalabilir veya alternatif olarak aortun değişken uzunluğu boyunca uzunlamasına yayılabilir ve intima boyunca aort lümenine doğru yırtılabilir. Böyle bir iletişim meydana gelirse, başlangıçta intramural hematomun sonucu, intimal yırtıkla başlayan diseksiyondan farklı olmaz. Diseksiyon sırasında, ortam uzunlamasına iki katmana bölünür, böylece aort duvarı içinde intimal yırtık bölgesinden değişken bir mesafeye kadar genellikle distale ancak bazen geriye doğru ilerleyen kanla dolu bir sahte lümen üretilir. Abdominal aort, disseke torasik aortun bir uzantısı olması dışında nadiren disseke olur. SINIFLANDIRMA DeBakey Sınıflandırması

• Tip I: Aortanın tamamı tutulur (çıkan, arkus ve inen)
• Tip II: Çıkan aortla sınırlı
• Tip III: İnen aortadan kaynaklanan, distal veya retrograd uzanımlı intimal yırtık
• Tip IIIA: İnen aortadan kaynaklanan ve distal olarak diyaframa veya proksimal olarak aortik arkın içine uzanan intimal yırtık
• Tip IIIB: İnen aortadan kaynaklanan ve diyaframın altına veya proksimal olarak aortik arkın içine uzanan intimal yırtık

Stanford Sınıflandırması

• Tip A: Çıkış yeri veya distal uzanımına bakılmaksızın çıkan aort ve/veya aortik ark tutulumu
• Tip B: Sol subklavyen arterin çıkışının distalinde inen aorta ile sınırlı

  Başvuru Zamanına Göre Sınıflama

• Hiperakut (<24 saat)
• Akut (2 ila 7 gün)
• Subakut (8 ila 30 gün)
• Kronik (>30 gün)

Genel hayatta kalma oranı, başvuru zamanı ile ters ilişkilidir; en yüksek hayatta kalma oranı hiperakut grupta ve en düşük hayatta kalma oranı kronik gruptadır. RİSK FAKTÖRLERİ

• • Hipertansiyon
  • Kalıtsal veya genetik torasik aort hastalığı ve sendromları
    • Marfan sendromu
    • Loeys-Dietz sendromu
    • Ailesel torasik aort anevrizması sendromları
    • Vasküler Ehlers-Danlos sendromu
    • Turner sendromu
  • Konjenital hastalıklar/sendromlar
    • Biküspid aort kapağı
    • Aort koarktasyonu
    • Fallot tetralojisi
  • Ateroskleroz
    • Penetran aterosklerotik ülser
  • Travma, künt veya iatrojenik
    • Kateter/kılavuz tel
    • Aort içi balon pompası
    • Aort/damar cerrahisi
    • Motorlu araç kazası
    • Koroner arter baypas grefti/aort kapak replasmanı/TAVR
    • Torasik endovasküler anevrizma onarımı (TEVAR)
  • Kokain/metamfetamin kullanımı
  • Enflamatuar/bulaşıcı hastalıklar
    • Dev hücreli arterit
    • Takayasu arteriti
    • Behçet syndrome
    • Aortit
    • Frengi
  • Hamilelik (altta yatan aortopati ile birlikte)
  • Halter (altta yatan aortopati ile)
  • Önceden var olan aort anevrizması
  • Yaş (60 ila 80 yıl)
  • Ailede aort anevrizması/diseksiyon öyküsü
  • Kalp cerrahisi öyküsü, aort kapak replasmanı, intraaortik kateterizasyon
  • Damar iltihabı (dev hücreli arterit, Takayasu arteriti, romatoid artrit, sifilitik aortit)
  • Florokinolon kullanımı

KLİNİK

• Aniden başlayan şiddetli, keskin, yırtıcı göğüs, sırt veya karın ağrısı (ağrı genellikle yırtılma, bıçak saplanma niteliğindedir, şimdiye kadarki en kötü ağrı olarak tanımlanır)
• Ön göğüs ağrısı
• Sırt ağrısı, karın ağrısı
• Bacak ağrısı
• Nefes darlığı
• Senkop (genellikle kalp tamponadı veya felce sekonder)
• Konjestif kalp yetmezliği (KKY)
• Hipertansiyonla ortaya çıkabilir ancak %25'inde hipotansiyon (sistolik kan basıncı <100 mm Hg) bulunur ve bu kanama, kalp tamponadı veya şiddetli aort yetersizliğine işaret edebilir.
• Nabız ve kan basıncı farklılıkları (kollar arasında >20 mm Hg) (subklavyen arterlerin kısmi sıkışmasından kaynaklanan)
• Proksimal diseksiyon vakalarının %40 ila %75'inde aort yetersizliği, sıklıkla diyastolik dekreşendo üfürüm ile birlikte
• Çoğunlukla sağ koroner arteri tutan, koroner arter tıkanıklığından kaynaklanan miyokard iskemisi
• Felç (karotidlere diseksiyon veya kan akışının azalmasına sekonder)
• Mezenterik iskemi ( karın ağrısı ve kanlı ishal olarak kendini gösterebilir) (vakaların %3 ila %5'inde dış kompresyon, flep prolapsusu veya arteriyel açıklıkların tutulumu ile ortaya çıkar)
• Horner sendromu (ptozis, miyoz, anhidroz)
• Vokal kord felci veya ses kısıklığı (sol rekürren laringeal sinirin sıkışmasından kaynaklanır)

** Tamponad gelişmediği veya yırtılmadığı sürece sıklıkla görülen klinik bulgular hipertansiyondur. **Kalp atış hızı ve solunum hızı genellikle artar. **Fizik muayenede etkilenen uzuvda nabızların azaldığı veya yok olduğu görülebilir. GÖRÜNTÜLEME

• En yaygın görüntüleme çalışması kontrastlı spiral BT veya BTA'dır çünkü yaygın olarak mevcuttur.  Akut aort diseksiyonundaki tipik bulgular arasında;
• intimal flep
• intimal kalsifikasyonların luminal yer değiştirmesi
• aort dilatasyonu yer alır

A tipi aort diseksiyonu olan bir hastada bilgisayarlı tomografik anjiyografi. (A) Göğsün eksenel görüntülerinde, çıkan aortadan (çift ok) inen torasik aortaya (tek ok) uzanan bir intimal flep görülüyor. (B) Sagital rekonstrüksiyon, inen torasik aortada intimal flep varlığını gösterdi (tek oklar).  

• MRI'nın neredeyse %100 duyarlılığı ve özgüllüğü olmasına ve yaygın olarak bulunmasına rağmen, zaman gereksinimleri akut ortamda MRI'yı daha az pratik hale getirmektedir.

A tipi diseksiyonda (A) ve B tipi diseksiyonda (B) intimal flebi gösteren manyetik rezonans görüntüleri.

• Deneyimli merkezlerde TEE, MRI ve BT ile karşılaştırılabilir duyarlılık ve özgüllüğe sahip, yüksek çözünürlüklü aortik görüntüler sağlar. Acil serviste tercih edilen görüntüleme yöntemi olabilir çünkü cerrahi karar vermek için anında ve yeterli bilgi sağlayabilir.

Tip A aort diseksiyonu olan bir hastada aort kapağının transözofageal ekokardiyografik midözofageal uzun eksen görüntüsü.   (A) Daha küçük gerçek lümen (TL) ve daha büyük sahte lümen (FL) ile aort diseksiyonunu gösteren inen torasik aortanın transözofageal ekokardiyografik görüntüsü . İntimal katmanın TL ile süreklilik içinde olduğuna dikkat edin. (B) Renkli akış Doppler sistol sırasında TL'deki akışı göstermektedir. TANIYA YARDIMCI YÖNTEMLER

• Lökositoz sık görülür ve anemi ve trombositopeni hastalığın ilerlemesine bağlıdır.
• Laktik asidoz, kalp tamponadının veya iç organ ve/veya ekstremite malperfüzyonunun varlığına işaret edebilir (aort diseksiyonuna bağlı iskemiye malperfüzyondenir).
• Elektrokardiyogramda yüksek kardiyak enzimler, pozitif troponinler ve ST-T değişiklikleri, doğal koroner hastalıkta çok daha sık görülür ancak aort diseksiyonu ile ilişkili koroner malperfüzyonu yansıtabilirler.
• Aort diseksiyonu açısından yüksek risk taşıyan göğüs ağrısı, tromboliz işlemine geçmeden önce bilgisayarlı tomografi (BT) çekilmesini gerektirir. Benzer bir senaryo pulmoner emboli (PE) için de görülebilir, çünkü hem PE hem de aort diseksiyonu olan hastalar sıklıkla göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikayetleriyle başvururlar.
• D-dimer düzeyi 500 ng/mL'nin altındaysa akut aort diseksiyonu olasılığı düşüktür.

 Aort Diseksiyonu Tespit Risk Skoru (ADD-RS)

Klinik Risk Belirteçleri	Puan
Marfan sendromu, ailede aort hastalığı öyküsü, bilinen aort kapak hastalığı, bilinen torasik aort anevrizması veya kalp ameliyatı da dahil olmak üzere daha önce aort manipülasyonu gibi yüksek riskli durumlar	1
Ani, şiddetli şiddette veya yırtılma/yırtılma hissi olarak tanımlanan göğüs, sırt veya karın ağrısı	1
Nabız eksikliği, sistolik kan basıncı farkı veya fokal nörolojik eksiklik veya aortik diyastolik üfürüm ve hipotansiyon/şok dahil olmak üzere perfüzyon eksikliğine ilişkin fizik muayene bulguları	1

 

• Bu grupların her birinde ≥1 belirtecin varlığına 1 puan verilir; üçünün de mevcut olması durumunda maksimum kümülatif puan 3'tür.
• 0 puan düşük risk, 1 puan orta risk ve ≥2 puan yüksek risk). Skor 0, aort diseksiyonunu dışlamada %95,6 kesinliğe sahiptir.

**ADD-RS'ye D-dimer eklenmesi, akut aort diseksiyonunu veya diğer akut aort sendromlarını dışlamak için tek başına kullanıldığında bunların her birinin tanısal performansını daha da geliştirebilir. Düşük ila orta riskli hastalar arasında (ADD-RS <2), negatif bir D-dimer (<500 mg/dl), aort diseksiyonunu %99,7 kesinlikle dışlayabilir. Yüksek riskli hastalar arasında (ADD-RS ≥2) D-dimer ayırıcı değildir ve kesin görüntüleme gerektirir.   AYIRICI TANI

• Kardiyovasküler
  • ST segment yükselmesi olan veya olmayan akut koroner sendrom
  • Şok
  • Akut akciğer ödemi
  • Akut kapak fonksiyon bozukluğu
  • Perikardit
  • Akut ekstremite iskemisi
  • Aort stenozu/yetersizliği
  • Dissekan olmayan anevrizma
• Akciğer
  • Pulmoner emboli
  • Pnömotoraks
• Gastrointestinal
  • Pankreatit
  • Peptik ülser hastalığı (perforasyon dahil)
  • Özofagus spazmı/reflü
  • İskemik bağırsak
  • Kolesistit
• Nörolojik
  • İnme/geçici iskemik atak
  • Omurilik sıkışması
• Böbrek
  • Böbrek kolik
• Kas-iskelet ağrısı

  TEDAVİ Birinci basamak ajan IV beta blokerlerdir. Kokainin neden olduğu bir durumda, metoprolol ve esmolol gibi seçici beta blokerlerden kaçınılmalıdır ancak labetalol gibi karışık alfa-/beta blokerler verilebilir. Bir beta bloker kontrendike olduğunda, dihidropiridin olmayan kalsiyum kanal blokerleri kalp atış hızını kontrol etmek için ikinci seçenektir. Yeterli kalp hızı kontrolünden sonra sistolik kan basıncı 120 mm Hg'nin üzerinde kalırsa, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri ve/veya dihidropiridin kalsiyum kanal blokeri veya nitroprussid gibi diğer vazodilatörler kullanılmalıdır.

Antihipertansif Ajanlar	Dozajlama
Birinci Basamak Temsilciler
Esmolol (β1 antagonisti)	IV infüzyon: 1 dakika boyunca 500 μg/kg bolus, ardından 50 μg/kg/dk, 300 μg/kg/dk'ya kadar titrasyon
Labetalol (kombine α1/β1/β2 antagonisti)	IV: 2 dakikada 20 mg'lık bolus, tekrarlanan 20-80 mg'lık artan doz her 10 dakikada bir
	IV infüzyon: 20 mg'lık yükleme dozunun ardından 1-2 mg/dakika infüzyon
Metoprolol	IV: 2 dakika boyunca 5 mg'lık bolus, 3 doza kadar 5 dakikada bir dozu tekrarlayın
İkinci Hat Ajanlar
Diltiazem (dihidropiridin olmayan kalsiyum kanal blokeri)	IV infüzyon: 2 dakika boyunca 0,25 mg/kg bolus, ardından 5-10 mg/saat infüzyon, 15 mg/saat'e kadar titre etme
	IV infüzyon: 5 mg/saat, 2,5 mg/saat dakika ile 15 mg/saat'e kadar titrasyon
Ek Vazodilatörler (Kalp Hızı Kontrolünden Sonra)
Nikardipin (dihidropiridin kalsiyum kanal blokeri)	IV infüzyon: 0,3 μg/kg/dak, maksimum 10 μg/kg/dak dozla 2 dakikada bir titrasyon; hipotansif etki önceden tahmin edilemeyebilir, siyanür toksisitesine neden olabilir
Sodyum nitroprussid	IV infüzyon: 5 μg/dk, maksimum 200 μg/kg/dk dozla 5 μg/dk titrasyon; uzun süreli kullanıma uygun değil
Nitrogliserin

  Akut Tip A Aort Diseksiyonu İçin Tedavi Stratejisi Akut tip A aort diseksiyonunda açık cerrahi onarım temel dayanak noktası olmaya devam etmektedir ve hastalar acilen ameliyathaneye alınmalıdır. Kalp Tamponadı Acil serviste tamponad gelişen hastalarda preoperatif perikardiyosentezin etkinliği rapor edilmiştir. Yalnızca agresif IV resüsitasyona yanıt vermeyen hastalarda endike olmalıdır ve rutin uygulanması asla önerilmez. Aralıklı, sınırlı 30-40 mL drenaj genellikle sistolik basıncı 90 mm Hg civarında tutmak için yeterlidir. Akut Tip B Aort Diseksiyonu İçin Tedavi Stratejisi Amerikan kılavuzları komplikasyonlu akut tip B diseksiyonun tedavisinde ilk seçenek olarak TEVAR'ı önermektedir.  TEVAR'ın öncelikli hedefleri giriş yırtığının kapatılması ve gerçek lümenin yeniden genişletilmesidir. İkincil amaç, pozitif yeniden şekillenmeyi sağlamak ve gelecekteki komplikasyonları önlemek için disseke aortayı stabilize etmektir. Açık onarım ise anatomik olarak endovasküler onarıma uygun olmayan hastalara uygulanır. ANAHTAR NOKTALAR

• Akut aort diseksiyonu açısından ileri derecede şüphelenilen hastalara cerrahi konsültasyonla birlikte acil BT anjiyografisi yapılmalıdır.
• Aort diseksiyonu tanısı konulduktan sonra, ilk seçenek olarak beta blokerlerle anti-impuls tedavisine gecikmeden başlanmalıdır. Vazodilatörler kalp hızı kontrolünden önce verilmemelidir.
• Akut tip A aort diseksiyonunun temel dayanağı açık cerrahi onarımdır.
• Komplike akut tip B aort diseksiyonu anatomik olarak uygunsa endovasküler tedavi uygulanmalıdır.
• Komplike olmayan akut tip B aort diseksiyonu, subakut fazda endovasküler tedaviden fayda görebilir.
• Hem tip A hem de tip B aort diseksiyonunun ameliyat sonrası bakımı, kan basıncı yönetimi, koagülopatilerin ele alınması ve malperfüzyon komplikasyonlarının izlenmesinden oluşur.
• Herhangi bir aort diseksiyonu olan hastalarda yaşam boyu görüntüleme gözetimi ve kan basıncı kontrolü garanti edilir.

    Kaynakça: Lederle FA. Diseases of the Aorta. In: Goldman L, Schafer, AI eds. Goldman-Cecil Medicine , Twenty Sixth Edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 438-443. Font C, Stockwell P. Acute Aortic Syndromes. In: Ferri FF eds. Ferri's Clinical Advisor 2024. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024: 33-37. Patel PA, Patel B, Valentine EA, Cheung AT, Augoustides JGT. Thoracic Aorta. In: Kaplan JA, Augoustides JGT, Gutsche JT, Maus T, Mittnacht AJC, Pagel PS, Ramakrishna H eds. Kaplan's Cardiac Anesthesia, Eighth Edition. Philadelphia, PA: Elsevier; 2024: 661-697. Tanaka A, Estrera AL. Aortic dissection. In: Vincent JL, Moore FA, Bellomo R, Marini JJ eds. Textbook of Critical Care, Eighth Edition. Amsterdam: Elsevier; 2024: 1190-1198.