Behçet sendromu epidermal, mukokutanöz, vasküler, oftalmolojik, gastrointestinal, pulmoner ve merkezi sinir organ sistemlerini etkileyen sistemik bir vaskülittir. 

Tedavide, kortikosteroidler ve immünosüpresif ilaçlar kullanılarak semptomlar baskılanır. 

İmmünsüpresif ilaçların kullanımı, latent enfeksiyonu olan kişilerde aktif tüberküloz riskini artırır.  

Behçet sendromunun klinik belirtilerinin spektrumu

Mukokutanöz: tutulum: Oral aft, genital aft, papülopüstüler lezyonlar, paterji fenomeni, eritema-nodosu benzeri lezyonlar, yüzeysel tromboflebit, piyoderma-gangrenozum benzeri lezyonlar, eritema-multiforme benzeri lezyonlar, tırnak yatağı kapiller anormallikleri. 

Göz tutulumu: Üveit, vitrit, retinal infiltrasyonlar, retinal damarların kılıflanması, tıkayıcı vaskülit, neovaskülarizasyon, sekonder katarakt, glokom, buzlu dal anjiiti ve makula ödemi, konjonktivit ve konjonktival aft ve sklerit daha az görülür. 

Kas-iskelet sistemi tutulumu: Artrit, artralji, entesopati, avasküler nekroz, miyalji ve miyozit. 

Damar tutulumu: Pulmoner, karotis, aort, iliak, femoral ve popliteal arter tutulumu; pulmoner anevrizma; yüzeysel ve derin ven trombozu; Budd-Chiari sendromu; üstün ve aşağı vena kava tıkanıklığı; ve dural sinüs trombozu. 

Kalp tutulumu: Perikardit, miyokardit, kapak yetersizliği ile birlikte endokardit, koroner arterit, koroner arter anevrizmaları, diyastolik fonksiyon bozukluğu, atriyal septal anevrizma, iletim sistemi bozuklukları, atriyal ve ventriküler aritmiler, mitral kapak prolapsusu, intrakardiyak tromboz, kapak yetmezliği ve miyokard enfarktüsü 

Gastrointestinal tutulum: Entero-Behçet hastalığı olarak da bilinir (yemek borusundan rektuma kadar sindirim sisteminin herhangi bir kısmı tutulabilir), akut karın, bağırsak delinmesi 

Nörolojik tutulum: Fokal veya multifokal parankim tutulumu, izole serebral venöz sinüs trombozu, intrakraniyal hipertansiyon, izole davranış sendromları, periferik sinir sistemi tutulumu, sekonder nörolojik tutulum 

Akciğer tutulumu:Pulmoner arter anevrizması, pulmoner enfeksiyon, pulmoner vaskülit, pulmoner fibroz, plörit ve pulmoner emboli .

FİZİK MUAYENE 

*Ateş genellikle mevcut değildir. 

* Üveit (göz tutulumunun en sık görülen şekli) tek taraflı veya iki taraflı: Hipopyon, katarakt, sineşi ve bant keratopatiyi içerebilir. Fundoskopik muayenede değişen derecelerde retina iltihabı, kanama ve skarlaşma görülebilir. 

*Ağız ülserleri: Genellikle dış dudaklarda bulunmaz. 

*Boyun sertliği meningeal inflamasyonun göstergesi olabilir *Karında hassasiyet: Yaygın olmayan ve genellikle hafif. Nadiren gastrointestinal mukozanın ülserasyonu, perforasyon ve peritoneal belirtilerle sonuçlanır. 

*Genital ülserler: Genellikle erkeklerde skrotumda ve kadınlarda vulvada görülür. *Deri lezyonları: Bazen eritema nodozum veya piyoderma gangrenozum görülür. Paterji veya dermatografi gösterilebilir. 

*Nadiren, daha büyük periferik eklemlerde (örneğin dizler, ayak bilekleri, dirsekler) eklem efüzyonları veya azalmış hareket aralığı mevcuttur.   

Risk faktörleri *Yaş: Genellikle yaşamın üçüncü veya dördüncü on yılında başlar. *Cinsiyet: Kadınlar erkeklerden daha fazla risk altındadır. Erkeklerin oküler ve kardiyovasküler tutuluma yakalanma olasılığı kadınlara göre daha fazladır. *Genetik: HLA-B51/B5 aleli ile ilişkilidir. *Etnik köken/ırk: Orta Doğu ve Güneydoğu Asya'daki kişilerde, özellikle Türkiye ve Kore'de daha yaygındır.   

Behçet Hastalığı Uluslararası Kriterlerinin Revizyonu Uluslararası Ekibinin, teşhis puanlama sistemi: 

Aşağıdakilere 2 puan verilir: 

1)Oküler lezyonlar

2)Genital aft

3)Oral aft 

Aşağıdakilere 1 puan verilir: 

1)Cilt lezyonları

2)Nörolojik semptomlar

3)Vasküler semptomlar

4)Pozitif paterji testi

(isteğe bağlı) Skor 4 ve üzeri ise hasta Behçet sendromu kriterlerini karşılıyor demektir.