Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı, hem arteriol hem de venlerin trombozla ilişkili nadir görülen sistemik bir vaskülitidir. HLA-B51 alelinin varlığı hastalığa yatkınlık ile ilişkilidir.

Behçet hastalığı vücudun hemen her organını etkileyebilir. Klasik olarak üçlü bir bulgu olarak ortaya çıkar: tekrarlayan oral ve genital ülserler ve üveit .Ülserler dudaklarda, yanak mukozasında, dilde ve bademciklerde meydana gelir ve gırtlağı da kapsayabilir. Genel olarak bu ülserler tipik viral aftöz ülserlerden daha büyük olma eğilimindedir ve skar dokusu bırakır. Genital ülserler sıklıkla ortaya çıkar; erkek hastada penis ve skrotum, kadın hastada ise vulva ve vajina etkilenir. Göz tutulumunun tanınması önemlidir çünkü tedavi edilmezse görme kaybı ve diğer komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Behçet hastalığı olan çocukların %30 ila %60'ında ön ve arka üveit, retinal vaskülit, retinal ven tıkanıklığı, retina dekolmanı ve papilödemi içeren göz lezyonları görülür.

Behçet hastalarında tüm organ sistemleri etkilenebilir. Deri, eklemler, MSS ve kan damarları hastalığın önemli ve sık görülen hedefleridir. Eritema nodozum en sık görülen deri bulgusu olup bunu psödofolikülit ve nodüler akneiform lezyonlar takip etmektedir. Tekrarlayan artralji ve periferik artrit görülebilir; Etkilenen eklemlerin sayısı tek bir eklemden birden fazla ekleme kadar değişebilir. Artrit simetrik veya asimetrik olabilir ve en sık dizleri etkiler. MSS belirtileri arasında baş ağrıları, meningoensefalit, piramidal sistem ve beyin sapı lezyonları, nöbetler ve hafıza kaybı yer alır. Vasküler lezyonlar derin ve yüzeysel venlerin trombozunu, arteriyel tıkanıklığı, anevrizmaları ve varisleri içerir. Daha az sıklıkta da olsa kalp, akciğer, gastrointestinal sistem ve genitoüriner sistemde organ tutulumu meydana gelir. Semptomlar belirsiz ve spesifik olmayabilir; bu nedenle klinisyenin en küçük semptomların bile tanıya ipucu olabileceğine dair yüksek şüpheyi sürdürmesi gerekir. Behçet hastalığının aftöz ve gastrointestinal ülserleri inflamatuar barsak hastalığı ile karıştırılabilir.

Behçet hastalığının tanısı başka klinik açıklamaların olmadığı durumlarda klinik zeminde konur. Pozitif bir paterji testi diğer klinik özellikler bağlamında destekleyicidir. Bu fenomen, deriye steril bir iğne batırıldığında 24 ila 48 saat içinde çapı 2 mm'den büyük steril eritemli bir papül ürettiğinde ortaya çıkar. Paterji testi duyarlıdır ancak spesifik değildir ve nötrofilik dermatozlar gibi diğer bozuklukları olan hastalarda pozitif sonuçlar görülebilir. Behçet hastalığı olan hastalarda ESR ve CRP gibi inflamatuar belirteçler yükselme eğilimindedir. Tedavi semptomların giderilmesine yöneliktir ve göz tutulumunun yakından izlenmesi zorunludur.        

Kaynakça: Daniel Glaser,Catherine H. Poholek and Elaine Cassidy ,Zitelli and Davis' Atlas of Pediatric Physical Diagnosis, 7, 237-275