DEMANS

Demans, kısaca entelektüel fonksiyonların günlük yaşam aktivitesini bozacak oranda kaybı olarak tanımlanabilir.

Çocukluk çağında görülen mental yıkım tabloları bir yana bırakılacak olursa, erişkinde demans genellikle ileri yaş grubunda ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu özelliği nedeniyle, yıllarca, ileri yaş grubunda bulunan bir kişide görülen mental aktivitedeki yavaşlama ve entelektüel yıkım beynin fizyolojik yaşlanma sürecine (senilite) bağlanmıştır. Oysa klinik gözlemler ve onları destekleyen nöropatolojik incelemeler, demansın fizyolojik bir yaşlanma sürecinden farklı olduğunu ortaya koymuştur. Nitekim, yakın çevremizde yaşı seksen veya doksanı aşmış, fakat normal mental aktivitelerini koruyan kişilerin varlığı tek başına yaşlanmanın demans nedeni olmadığını destekleyen bir gözlemdir.

Gerçekte, demans birbirinden farklı patolojik süreçler sonucu ortaya çıkan bir klinik tablodur. Bir bakıma, epilepside olduğu gibi, demans terimi yalnızca klinik bir görünümü tanımlar. Bununla birlikte, değişik etyolojik nedenlere bağlı demansların görülüş sıklığı arasında büyük farklar vardır. Günümüzde insan ömrünün uzaması sonucu yaşlı popülasyon oranında belirgin bir yükselme olmuş, demanslı hasta sayısı da buna paralel bir artı göstermiştir. Bu durum, demans konusundaki çalışmaları hızlandırmış ve nöropatolojik araştırmalar yeni bir gerçeği ortaya çıkarmıştır. Yaşları altmış beşin üstünde, demansı olan ve olmayan kişilerin beyni histopatolojik olarak incelendiğinde demanslı hastaların %50’sinde 1907 yılında ayrı bir klinik ve patolojik antite olarak tanımlanan Alzheimer hastalığına özgü bulgular saptanmıştır. Olguların % 15 kadarında ise demans nedeninin vasküler patolojiye bağlı olduğu görülmüştür. Bu tabloya vasküler demans adı verilmiştir. Otopsi olgularının % 14 ile % 25’ ini oluşturan bir grupta da Alzheimer hastalığı ve vasküler bulgular bir arada bulunmuş ve bu tablo da karma demans olarak adlandırılmıştır.

Bu oranlardan anlaşıldığı gibi, ileri yaş grubunda demansa yol açan nedenlerin yarısını Alzheimer hastalığı oluşturmaktadır. Alzheimer hastalığı dışı nedenlere baktığımızda karşımıza vasküler demans ile birlikte diğer nörodejeneratif demanslar  (örneğin, Lewy cisimcikli demans, Parkinson hastalığı demansı, Frontotemporal demans vb.) çıkar. Demans etyolojileri arasında yer alan toksik, metabolik, endokrin nedenlerle beyin tümörleri ve diğer nörolojik hastalıkların seyrindeki demanslar çok küçük bir grubu oluşturur.

Alzheimer Hastalığı

Hastalığın klinik ve patolojik özellikleri 1907 yılında Alois Alzheimer tarafından, demans bulguları 51 yaşında başlayan bir hastada tanımlanmıştır. Bin dokuz yüz altmışlara kadar hastalığın 65 yaşın altında ortaya çıktığı kabul edilmekte ve presenil demans başlığı altında sınıflanmaktaydı.

Hastalığın genel popülasyondaki sıklığı konusunda bir sayı vermek gerekirse günümüzde ülkemizde yaklaşık 700,000, Amerika Birleşik Devletlerinde ise yaklaşık 6 milyon kadar Alzheimer hastasının bulunduğunu kaydetmek yerinde olur.

Alzheimer hastalığı sinsi bir şekilde başlar. Genellikle ilk dikkati çeken belirti unutkanlıktır. Başlangıçta gözlüğünü bıraktığı, parasını koyduğu yeri veya bir arkadaşının adını hatırlayamama şeklindeki unutkanlıklar zaman içinde artarak hastanın sosyal yaşamını etkileyecek boyutlara ulaşır. Öyle ki, hasta çevresindekilerin yardımı olmaksızın günlük yaşamını sürdüremez. Davranış ve kişilik değişiklikleri tabloya eşlik edebilir. Hastanın çabuk kızdığı, gereksiz yere öfkelendiği dikkati çeker. Bazen de anksiyete içindedir. Yahut da o güne dek hareketli bir yaşamı olan kişinin durgunlaştığı, çevreye karşı ilgisiz olduğu görülür. Başlangıçta depresyon adı verilebilecek bu tablonun altında hastanın eskisi kadar berrak düşünemediği, muhakeme ve hatırlama kusurlarının bulunduğu fark edilir. Yaşlı bir kişide böyle bir tablo gelişmekte olan Alzheimer hastalığını düşündürmelidir.

Hastalık ilerledikçe tüm entelektüel fonksiyonlarda yıkılma göze çarpar. Hasta kendisi ve yakınları ile ilgili soruları cevaplandıramaz. Çocuklarının adlarını ve sayısını unutur. Gün, ay ve yılını bilemez. Evinin odalarını şaşırır, tuvaleti bulamaz. Günlük yaşamın basit gereksinmeleri, örneğin giyinip soyunma, yemek yeme, banyo yapma gibi aktiviteler sürdürülemez olur. Okuma, yazı yazma ve konuşma gibi dile ait yetenekler giderek bozulur. Hastaların birçoğu kendilerindeki bu değişikliğin farkında değillerdir ve çoklukla hastalıklarına karşı kayıtsızdırlar. Yıllar içinde durmaksızın ilerleyen mental yıkım sonucu hastanın çevresi tarafından beslenip bakılması gerekir ve giderek yatağa bağlı duruma gelir. Bu sırada emme, yakalama-yoklama ve palmo-menetal ve “snout reflex” gibi ilkel refeksler ile paratonia ortaya çıkar Yatağa bağlanan hastalar genellikle araya giren bir infeksiyon nedeniyle kaybedilir.

Nekropside frontal, temporal ve pariyetal bölgelerde daha belirgin olmak üzere beynin atrofik bir görünüm aldığı, ventriküllerin genişlediği dikkati çeker. Mikroskopik incelemede kortekste yaygın nöron kaybı, senil plak, nörofibriler yumak ve gliyozis bulguları saptanır. Bilgisayarlı tomografide kortikal atrofi görülmesi klinik tanıyı destekleyen bir bulgudur. Günümüzde beyinde biriken patolojilerin varlığını gösteren beyin-omurilik sıvısı ve görüntüleme biyoişaretleyicileri geliştirilmiştir ve tanı için kullanılmaktadır. Başlangıç döneminde yapılacak bazı incelemeler ile görülme sıklığı az olan diğer bazı demans nedenleri elimine edilecek olursa, sinsi şekilde ilerleyen bir demans sendromu karşısında klinik planda Alzheimer hastalığı tanısına varmak mümkündür.

Vasküler Demans

Demansiyel sendromlar arasında yıllarca kavram kargaşasına yol açan diğer bir konu da beyin damarlarındaki sertleşme ve daralmayı ifade eden serebral arteriosklerozun ileri yaş grubunda yavaş ilerleyen bir mental yıkıma neden olduğu görüşüdür. Ancak bu yöndeki çalışmalar çeşitli beyin hastalıklarına neden olabilen serebral aterosklerozun sinsi bir şekilde ilerleyen bir demansa yol açamayacağını göstermiştir. Histopatolojik araştırmalar ise klinik planda serebral arterioskleroza atfedilen demanslardan birçoğunun gerçekte Alzheimer hastalığı olduğunu ortaya koymuştur. Son yıllardaki nekropsi çalışmaları serebrovasküler hastalıklardaki demansın ancak beyin dokusunu anlamlı bir şekilde azaltan çok sayıdaki tıkayıcı vasküler olaylar sonucu geliştiğini göstermiştir.

Yukarda da belirtildiği gibi, ileri yaş grubundaki demansların yaklaşık % 15’inin tekrarlayan infarktlara bağlı olduğu görülmüştür. Benzer özellikler taşısa da Alzheimer hastalığı ile vasküler demansı klinik verilerine göre birbirinden ayırmak mümkün olabilir. Alzheimer hastalığında demans sinsi ve yavaş bir şekilde başlar ve ilerler. Oysa  vasküler demanslı hastanın öyküsünde tekrarlayan tıkayıcı vasküler olayların yol açtığı hemipleji, afazi gibi akut nörolojik epizodlar bulunabilir. Yine bu akut tabloların ardında, serebrovasküler hastalıkların ortak özelliği olan, spontan düzelmeler görülür. Bu olguların nörolojik muayenesinde Alzheimer tipi demanstan farklı olarak tekrarlayan inmelerin belirtisi olan fokal nörolojik bulgular ve psödobulber paralizi belirtileri saptanabilir. Hipertansif küçük damar hastalığına bağlı  Binswanger tipi ilerleyici iskemik beyaz madde bozukluklarında demansa erken dönemde inkontinans ve Parkinson hastalığına benzer küçük adımlarla yürüme eşlik eder. Hastaların birçoğunda sistemik ateroskleroz belirtileri ve yüksek kan basıncı bulunur. Bilgisayarlı tomografi veya MR incelemelerinde  çok sayıda infarkt alanının veya ak madde ile  derin gri maddede   yaygın  iskemik değişikliklerin varlığı klinik tanıyı destekleyen önemli bir laboratuvar bulgusudur.

Creutzfeldt- Jacob Hastalığı

Santral sinir sistemini tutan bir prion hastalığıdır. Hastalığın ilk belirtileri Alzheimer hastalığında tanımlandığı gibi unutkanlık ve kişilik değişiklikleri olabilir. Bunu ilerleyici mental yıkım izler. Serebellar denge kusuru erken bir belirti olabilir. Birkaç ay içinde yaygın miyokoniler ortaya çıkar. Daha sonra hasta yatağa bağlanır ve çevre ile ilişki kuramaz hale gelir. Bu dönemde dekortikasyon veya deserebrasyon postürü, fokal veya jeneralize konvülsiyonlar, yutma güçlüğü, iki taraflı piramidal bulgular görülr. Ses, dokunma ve diğer uyaranlar hastada aşırı bir irkilme reaksiyonu doğurur (startle reaction). Bu nedenle, bazıları Creutzfeltdt Jacob hastalığını “irkilme reaksiyonlu demans” olarak tanımlarlar.

Hastaların büyük bölümü altı ay içinde ölürler. Bu hızlı seyir ve kısa zamanda yerleşen nörolojik belirtiler hastalığın Alzheimer tipi demanstan ayrılmasında önem taşır. Olguların daha az bir kısmında ise hastalık daha uzun sürebilir. Hastalığın hızlı klinik gidişi, ikinci evresinde ortaya çıkan miyokloniler, yine bu dönemde saptanabilen spesifi EEG bulguları ile klinik tanıya gidilebilir. Kesin tanı nekropside prion birikimleri ve sponjiform ensefalopati bulgularının gösterilmesiyle konur.

Beyin Tümörü

Beyin tümörleri genellikle yerleştikleri yere ait fokal nörolojik bulgular, epilepsi ve kafaiçi basınç artması bulguları ile ortaya çıkar. Beynin bazı bölgelerinde, özellikle corpus callosum, fronto-bazal bölge ve temporal lobda yerleşen tümörlerin ise ilk bulgusu mental değişikler olabilir.  Fronto-bazal yerleşimli bir meningiomada yıllarca fokal nörolojik belirti ve KİBAS bulguları ortaya çıkmayabilir ve yanlışlıkla dejeneratif demans tanısına gidilebilir. Bu bakımdan, mental yıkımı olan hastalarda bir tarama testi olarak bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme yapılması yerinde olur.

Bazı tümöral olmayan yer kaplayıcı lezyonlar da demansiyel bir sendroma yol açabilir. Yaşlı hastalardaki kronik subdural hematomlar bunun en tipik örneğidir. Kesin tanıya görüntüleme ile gidilir.

Normal Basınçlı Hidrosefali (Adams-Hakim Sendromu)

Adams ve Hakim tarafından tanımlanan ve onların adıyla da anılan tedavi edilebilir ve demanstır. Bir bölümü subaraknoid kanamalardan sonra görülür. Progresif demans, yürüme apraksi ve idrar inkontinansı bulgularının bir triad halinde bir arada bulunması normal basınçlı hidrosefaliyi düşündürmelidir. Kesin bir laboratuvar tanı yöntemi olmamakla birlikte lomber ponksiyon ile beyin-omurilik sıvısı alındıktan sonra hastanın yürüyüşünün düzelmesi ve beyin-omurilik sıvısı emiliminin konveksite düzeyinde bozulduğunu gösteren testlerden yararlanılabilir. Bu hastalarda ventrikülo-peritoneal shunt ile hidrosefali ortadan kaldırıldığında klinik bulgular geriler.

Diğer Nedenler

Yukarıda da kaydedildiği gibi, birbirinden farklı farklı birçok patolojik süreç demansiyel bir sendroma neden olabilir.

1. Parkinson hastalığı, progresif supranükleer paralizi, kortikobazal gangliyonik dejenerasyongibi santral sinir sisteminin çeşitli dejeneratif hastalıklarının seyrinde demans bulguları ortaya çıkabilir. Huntington koresi de demansla birlikte giden ve kalıtımla geçen bir kore tipidir.
2. Cushing sendromu, hipotiroidi gibi endokrin sistem hastalıklarında da demans görülebilir.Hipotiroidi demansında önde gelen bulgu hareketlerdeki yavaşlama, apati ve aşırı derecede uyuklama halidir.
3. Vitamin B12 eksikliğinde detedavi ile düzelen demans görülebilir.
4. Sifilizin santral sinir sistemine yerleşmesinde görülen tablolardan biri olan paralizi jeneral ilerleyici bir demansla karakterizedir.

Sinir sistemi infeksiyonlarından nörobrusellozda yavaş gelişen kişilik değişiklikleri ortaya çıkabilir.