Eritroderma

Eritroderma Eksfoliyatif dermatit olarak da adlandırılan eritroderma, cilt yüzey alanının tamamını veya en yaygın olarak yüzde 90'ın üzerinde cildi kapsayan yaygın eritem ve skuamla ile kendini gösteren ciddi ve yaşamı tehdit eden bir durumdur. Eritroderma klinik bir belirtidir ve bu nedenle, çok çeşitli kutanöz ve sistemik hastalıkların (psoriasis ve atopik dermatit dahil), ilaç aşırı duyarlılık reaksiyonlarının ve daha nadiren, Sézary sendromunun klinik sunumu olabilir.

➡️Nedenleri

🔷İdiopatik Eritroderma

🔷İnflamatuar Dermatozlar ▫️Sedef hastalığı ▫️Atopik dermatit ▫️Dermatit (atopik hariç) ▫️Pityriasis rubra pilaris ▫️liken planus ▫️Kronik aktinik dermatit ▫️Sarkoidoz

🔷İlaç Reaksiyonları

🔷Maligniteler: hematolojik ▫️Kutanöz T hücreli lenfoma, Sezary sendromu ▫️Diğer lenfomalar (Hodgkin, Hodgkin dışı) ▫️Lösemiler

🔷Maligniteler ▫️Hepatoselüler karsinoma ▫️Akciğer ▫️Kolon

🔷İmmünobüllöz Hastalık ▫️Pemfigus foliaceus, vulgaris ▫️Büllöz pemfigoid paraneoplastik pemfigus

🔷Bağ Dokusu Hastalığı ▫️Dermatomiyozit ▫️Subakut lupus eritematozus

🔷Enfeksiyonlar ▫️Uyuz ▫️Dermatofitoz ▫️Konjenital kutanöz kandidiyazis ▫️Stafilokok haşlanmış cilt sendromu ▫️Beta-hemolitik streptokok eritroderma sendromu

🔷Kan hastalıkları ▫️Hİpereozinofilik sendrom ▫️Mastositoz ▫️Graft-versus-host hastalığı (GVHD)

Klinik Bulgular

➡️Eritroderma saatler veya günler içinde akut olarak gelişebilir veya haftalar veya aylar içinde yavaş yavaş gelişebilir. 🗝Başlangıç genellikle ilaca aşırı duyarlılık reaksiyonlarında ani olur. Morbiliform veya ürtikeryal bir döküntü ilk önce cildin herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir, daha sonra eritematöz yamalar boyut olarak artar

🗝Deri belirtileri ve semptomları - cilt kırmızı ve dokunuşa sıcak. Lineer kabuklu erozyonlar ve ikincil likenifikasyon, kronik eritrodermada sürtünme ve kaşımadan kaynaklanabilir. Palpasyonda, cilt sert hissedebilir.

💅Saç ve tırnak değişiklikleri mevcut olabilir.

👁Göz kapaklarının tutulumu blefarit, epifora ve ektropion ile kendini gösterir.

🗝Deri dışı bulgular — Eritrodermalı hastalar genellikle rahatsız görünürler, titrerler ve üşümekten şikayet ederler.

🥴Konstitüsyonel semptomlar (halsizlik, yorgunluk, ateş veya hipotermi) ve yüksek debili kalp yetmezliği belirtileri de mevcut olabilir.

🔬Lab

🩸Lökositoz, anemi ve yüksek eritrosit sedimantasyon hızı gibi çeşitli nedenlere bağlı olarak spesifik olmayan laboratuvar anormallikleri ortaya çıkabilir.

⚠️Komplikasyonlar

⛔️Hemodinamik ve metabolik bozukluklar Eritroderma ile sıvı ve elektrolit regülasyonu, termoregülasyon ve metabolik dengede derin bozukluklar meydana gelir.

⛔️Enfeksiyon

Fizik muayene Spesifik olmayan ancak eritrodermanın nedenini belirlemede yardımcı olabilecek klinik belirtiler

▪️Eritem rengi ▪️Bül varlığı ve mukoza zarlarının tutulumu immünobüllöz hastalığı (örn., pemfigus, büllöz pemfigoid) gösterebilir.

▪️Keratoderma Portakal rengine sahip avuç içi ve tabanların mumsu keratoderması, pityriasis rubra pilaris'in karakteristiğidir

▪️Tırnak anormallikleri Tırnak kalınlaşması, subungual hiperkeratoz ve kıymık kanamaları sedef hastalığı ve pitriyazis rubra pilaris'te bulunur

▪️Saç anormallikleri Diffüz alopesi, eritrodermada tüm nedenlerden dolayı yaygındır, ancak özellikle Sézary sendromunda belirgin olabilir

▪️Oral tutulum – Oral mukozit, immünobüllöz hastalık, Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz ve graft-versus-host hastalığı ile ilişkili eritroderma vakalarının çoğunda görülür.

▪️Göz tutulumu Konjonktival tutulum, müköz membran pemfigoid ve Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz gibi immünobüllöz hastalıklarla ilişkili eritrodermada sıklıkla görülür.

▪️Genitoüriner tutulum Müköz membran pemfigoid veya Stevens-Johnson sendromu/toksik epidermal nekroliz ile ilişkili eritroderma ile ilgili olabilir.

💊TEDAVİ Akut veya semptomatik eritroderması olan hastalar ve herhangi bir şekilde stabil olmayan hastaların ilk değerlendirme ve tedavi için hastaneye yatırılması gerekebilir. Spesifik etiyolojiden bağımsız olarak, ilk yönetim şunları içerir:

🩹Derinin değerlendirilmesi ve yönetimi

🩹Deri iltihabı ve kaşıntının semptomatik tedavisi (ıslak pansuman, düşük ila orta potensli topikal kortikosteroidler, oral antihistaminikler,)

🩹Oral mukoza, gözler, genitoüriner sistemin değerlendirilmesi ve yönetimi

🩹Hemodinamik durumun izlenmesi

🩹Sıvı ve elektrolitlerin düzeltilmesi

🩹Vücut sıcaklığının izlenmesi

🩹Gıda desteği

🩹Deri süperinfeksiyonlarının tedavisi

🩹Altta yatan durumların tedavisi 🗝Eritrodermanın altta yatan etiyolojisi belirlendikten sonra, başlangıç yönetim önlemlerine altta yatan durumun uygun tedavisi eklenmelidir.

🗝Bir ilaca aşırı duyarlılık reaksiyonundan şüpheleniliyorsa, gerekli olmayan tüm ilaçlar kesilmelidir. Bu hastalar için, kısa bir orta/yüksek doz sistemik kortikosteroid kürü (örneğin, prednizon günde 1 ila 2 mg/kg) faydalı olabilir.

🗝Topikal tedaviye yanıt vermeyen idiyopatik eritrodermalı hastalarda, semptomlar şiddetli ise sistemik ajanlar(sistemik kortikosteroidler veya diğer immünosupresanlar (örn. metotreksat , siklosporin ) düşünülebilir.

🔴İdiyopatik eritrodermalı hastaların en az altı ayda bir periyodik olarak yeniden değerlendirilmesi önemlidir.

🔴Zamanla, tekrarlanan cilt biyopsileri ve diğer laboratuvar veya görüntüleme çalışmaları eritrodermanın altında yatan nedeni ortaya çıkarabilir.    

Dr. Merve Komaç       Kaynakça: