ESANSİYEL TREMOR

Esansiyel tremor, geleneksel olarak monosemptomatik, yavaş ilerleyen ve benign olarak kabul edilen diğer majör nörolojik bulgular olmaksızın, iki taraflı üst ekstremite hareket tremorları (kinetik ve/veya postüral) ile karakterize bir hareket bozukluğudur.[i]   Tremor - istemsiz, ritmik, salınımlı hareket (fizyolojik titremeyi içermez) İstirahat tremoru- vücudun istemli olarak harekete geçmeyen bir kısmındaki titreme; daha uzun süreli veya daha şiddetli semptom şiddeti olan esansiyel tremoru olan kişilerde daha yaygın olabilir Aksiyon tremoru - istemli olarak etkinleştirilen ve istemli bir hareket yaparken veya yerçekimine karşı istemli olarak bir pozisyonu korurken ortaya çıkan, vücudun bir kısmındaki titreme; aksiyon titremesi şunları içerir.   

• Basit kinetik tremor- titreme hareket boyunca kabaca tutarlıdır
• İntansiyonel tremor- etkilenen vücut kısmı hedef son pozisyona yaklaştıkça titreme artar
• Pozisyona özgü postural tremor - belirli bir pozisyonu veya duruşu korurken titreme meydana gelir
• Göreve özgü kinetik titreme - yazma gibi belirli bir görev sırasında titreme meydana gelir
• İzometrik titreme - titreme, yumruk yapmak veya bir nesneyi sıkmak gibi sert, sabit bir nesneye karşı kas kasılması sırasında meydana gelir.[ii]

Teşhiş

Esansiyel tremor , aile öyküsüne ve anatomik konum ve tremorun meydana geldiği koşullar gibi tremor özelliklerine odaklanan, öykü ve nörolojik muayeneye dayanan klinik bir tanıdır. Uluslararası Parkinson ve Hareket Bozukluğu Derneği (IPMDS) Tremor Görev Grubu tanı kriterleri Esansiyel tremor;

• Baş, ses veya alt ekstremite gibi diğer bölgelerde titreme ile birlikte veya titreme olmadan iki taraflı üst ekstremite hareketi
• Süre ≥ 3 yıl
• Distoni, ataksi veya parkinsonizm gibi diğer nörolojik belirtiler olmadan
• İzole fokal tremor (sadece ses veya kafanın titremesi)
• Frekans > 12 Hertz olan ortostatik tremor
• Göreve ve pozisyona özgü tremorlar
• Ani başlangıç ve adım adım bozulma

Esansiyel tremor plus;

• Esansiyel tremorun özellikleri artı birlikte yürüme bozukluğu, şüpheli distonik duruş, hafıza bozukluğu veya önemi bilinmeyen diğer hafif nörolojik belirtiler gibi ek nörolojik belirtiler
• İstirahat tremoru ile birlikte esansiyel tremoru içerir
• Distonik tremor ve göreve özgü tremor gibi açıkça tanımlanmış diğer sendromları içermez[iii]

Tedavi

Esansiyel tremorun yönetimi semptom şiddetine, tremorla ilişkili sakatlığın derecesine, sosyal etkileşimler üzerindeki etkiye ve hastanın tercih ve beklentilerine bağlıdır. Alevlendirici faktörleri azaltmak ve semptomları hafifletmeye yardımcı olabilecek uyarlanabilir stratejileri ve diğer tedavileri belirlemek için konservatif tedavi düşünülebilir. Titreme günlük aktiviteleri gerçekleştirme yeteneğini etkiliyorsa ilaç tedavisi düşünülebilir.Bir toplantıya veya sosyal etkinliğe katılmak gibi yalnızca kısa süreli semptomlarda rahatlama isteniyorsa, aralıklı ilaç tedavisi denenebilir. Uzun süreli ilaç tedavisi Ekstremite titremesi için:

• Birinci basamak ilaçlar arasında
• Propranolol60-320 mg/gün oral olarak, 3 bölünmüş dozda
• Uzun etkili propranolol günde bir kez ağızdan 80-320 mg
• Primidon25-750 mg/gün, ağızdan her gece; daha düşük dozlar, daha yüksek dozlara benzer etkinlikle daha iyi tolere edilebilir
• Ayrıca;ağızdan günde 400 mg'a kadar topiramat botulinum toksini tip A enjeksiyonları (oral ilaçlara yetersiz yanıt varsa)düşünülebilir.

Kafa titremesi için düşünün

• Propranolol
• Botulinum toksini tip A enjeksiyonları (oral ilaçlara yetersiz yanıt varsa)

Ses titremesi için botulinum toksini tip A enjeksiyonları düşünülebilir. (ağızdan alınan ilaçlara yeterli yanıt alınamıyorsa) İlaca başlarken:

• Düşük bir dozla başlayın ve yeterli fayda elde edilene veya maksimum doza ulaşılana kadar tolere edildiği ölçüde yavaş yavaş artırın
• Yetersiz fayda veya tolere edilemeyen yan etkiler durumunda ilacı bırakın
• Kısmi fayda elde edilirse, ikinci bir ilaç ekleyin ve yeterli fayda elde edilene veya maksimum doza ulaşılana kadar tolere edildiği ölçüde yavaş yavaş artırın.

İlaç tedavisinden fayda görmeyen (yetersiz yanıt nedeniyle veya olumsuz olayları tolere edemeyen) önemli ölçüde engelli hastalar için cerrahi veya diğer invazif prosedürlerin değerlendirilmesi uygun olacaktır. Seçenekler şunlardır:

• Kılavuzlar , ilaç yönetimine dirençli kontralateral uzuv titremesi için bir seçenek olarak tek taraflı talamik derin beyin stimülasyonunu (DBS)önermektedir.Bilateral talamik DBS, yan etki potansiyeli ve tek taraflı DBS'ye üstünlüğünü gösteren yetersiz kanıt nedeniyle genellikle önerilmez.Baş veya ses titremesinde tek taraflı veya iki taraflı DBS'nin etkinliğine dair yeterli kanıt yok
• İlaç tedavisinden fayda görmeyen önemli derecede sakatlığı olan hastalar için tek taraflı manyetik rezonans görüntüleme (MRI)kılavuzluğunda yüksek yoğunluklu odaklanmış ultrason talamotomidüşünülebilir.

Dr. Gülşah TANER