FMF

Tekrarlayan ateş atakları ve seröz inflamasyon ile karakterize kalıtsal bir otoinflamatuar hastalık

Tipik ataklar, aşağıdaki özellikler ile tanımlanır.  

Serozit nedeniyle ağrı, atakların tekrarı (aynı tipte ≥ 3)   ateş varlığı ( 38 derece veya daha yüksek rektal sıcaklık) ve kısa süre (12 saat ile 3 gün arasında süren) Tek başına ateş atakları, Tekrarlayan ve kısa süreli görünüyorsa ve başka saptanabilir nedeni yoksa tipik olarak kabul edilir 

Major kriterler:

(Aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içeren tipik ataklar)

1⃣Peritonitis ( jeneralize) 2⃣Plörit ( Tek taraflı) veya perikardit 3⃣Monoartritis (kalça, diz, ayak bileği) 4⃣ Yalnız ateş    

Minör kriterler:

(Aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içeren ataklar)

karın ağrısı  göğüs ağrısı  Eklem ağrısı ( Majör kriterdeki eklemlerin dışında)  Egzersizle oluşan bacak ağrısı  Kolşisine iyi yanıt

Destekleyici kriterler:

FMF aile öyküsü

Uygun etnik köken

Hastalığın başlangıcında yaş < 20

Yatak istirahati gerektiren şiddetli atak

Ayakların spıntan remisyonu

Ataklar arasında semptomsuz aralık

BK sayısı, ESH, serum Amiloid A veya fibrinojen için bir veya daha fazla anormal laboratuvar sonucu

Epizodik proteinüri/ hematüri

Ebeveynlerin akrabalığı

Teşhis:

Majör 1 ana kriter/2 minör kriter/1 minör + 5 destekleyici kriter

1 Minör + ilk 5 destekleyici kriterin ≥ 4 'ü FMF tanısı klinik semptomlarla yapılır ve etnik köken ve aile öyküsü ile desteklenir  Uzun dönem komplikasyonlar: Sekonder (AA) Amiloidoz İnce bağırsak tıkanıklığı İnfertilite  TEDAVİ: Amaç atakları önlemek inflamasyonu en aza indirmek, amiloidoz gelişimini ve ilerlemesini önlemek  İlk tedavisi kolşisin 1-1.5 mg/ gün  çocuklarda max. doz 2 mg, yetişkinlerde max. 3 mg Kolşisin başlangıcından sonra hastalar 3 - 6 ay boyunca yakından takip edilmeli. CBC, ESR, CRP, idrar tetkiki ve mevcut olduğunda serum amiloid A 'yı kontrol etmeli. Kolşisin dozunda değişiklik yapılmadığından emin olmak için her yıl KCFT ve BFT kontrol edilmeli

        

KAYNAKÇA: