Tekrarlayan ateş atakları ve seröz inflamasyon ile karakterize kalıtsal bir otoinflamatuar hastalık.  Tipik ataklar, aşağıdaki özellikler ile tanımlanır.

Serozit nedeniyle ağrı, atakların tekrarı (aynı tipte ≥ 3)

ateş varlığı ( 38 derece veya daha yüksek rektal sıcaklık) ve kısa süre (12 saat ile 3 gün arasında süren)

Tek başına ateş atakları, Tekrarlayan ve kısa süreli görünüyorsa ve başka saptanabilir nedeni yoksa tipik olarak kabul edilir

Major kriterler (Aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içeren tipik ataklar) 

Peritonitis ( jeneralize)

Plörit ( Tek taraflı) veya perikardit

Monoartritis (kalça, diz, ayak bileği) 

Yalnız ateş

Minör kriterler      (Aşağıdakilerden birini veya daha fazlasını içeren ataklar) 

karın ağrısı

 göğüs ağrısı 

Eklem ağrısı ( Majör kriterdeki eklemlerin dışında) 

Egzersizle oluşan bacak ağrısı 

Kolşisine iyi yanıt

Destekleyici kriterler

FMF aile öyküsü

Uygun etnik köken

Hastalığın başlangıcında yaş < 20

Yatak istirahati gerektiren şiddetli atak

Ayakların spıntan remisyonu

Ataklar arasında semptomsuz aralık

BK sayısı, ESH, serum Amiloid A veya fibrinojen için bir veya daha fazla anormal laboratuvar sonucu

Epizodik proteinüri/ hematüri ▫️Ebeveynlerin akrabalığı   

Teşhis  Majör 1 ana kriter

2 minör kriter

1 minör + 5 destekleyici kriter

1 Minör + ilk 5 destekleyici kriterin ≥ 4 'ü

FMF tanısı klinik semptomlarla yapılır ve etnik köken ve aile öyküsü ile desteklenir Uzun dönem komplikasyonlar

Sekonder (AA) Amiloidoz

İnce bağırsak tıkanıklığı

İnfertilite

TEDAVİ

Amaç atakları önlemek inflamasyonu en aza indirmek, amiloidoz gelişimini ve ilerlemesini önlemek 

İlk tedavisi kolşisin 1-1.5 mg/ gün 

çocuklarda max. doz 2 mg, yetişkinlerde max. 3 mg

Kolşisin başlangıcından sonra hastalar 3 - 6 ay boyunca yakından takip edilmeli.

CBC, ESR, CRP, idrar tetkiki ve mevcut olduğunda serum amiloid A 'yı kontrol etmeli.

Kolşisin dozunda değişiklik yapılmadığından emin olmak için her yıl KCFT ve BFT kontrol edilmeli