Maternal karaciğer disfonksiyonu ve hepatositlerin mikroveziküler yağ infiltrasyonu ile karakterize obstetrik acil bir durum
Potansiyel risk faktörleri
Fetal uzun zincirli 3-hidroksiasil CoA dehidrojenaz eksikliği
Çoklu gebelik
Preeklampsi veya hemoliz, yüksek karaciğer enzimler ve düşük trombosit sayısı
Düşük vücut kitle indeksi ( BMI< 20)
Nulliparite
İlk semptomları genellikle spesifik değildir
Birçok hastada proteinüri olan veya olmayan hipertansiyon
vardır
Sarılık, asit, ensefalopati, yaygın intravasküler koagülopati ve hipoglisemi olmak üzere belirti ve semptomları hızla gelişir
Ayırıcı tanı
HELLP
Preeklampsi
Teşhis
Gebeliğin 2. yarısında önemli KCFT bozukluğu ve karakteristik semptomların ( bulantı, kusma, karın ağrısı, halsizlik veya anoreksi) varlığına dayanarak klinik olarak yapılır
Swansea kriterleri
Kusma, karın ağrısı
Polidipsi/ poliüri
Ensefalopati
Yüksek biluribin
Hipoglisemi
Lökositoz
Yüksek AST, ALT
Yüksek amonyak ve ürik asit
ABH veya kreatinin
Koagülopati veya PT >14 sn
USG de asit
Kc biyopsisinde mikroveziküler steatoz
Tedavisi
Gestasyonel yaştan bağımsız fetüsün hızlı doğumu
Anneyi stabilize etmek
Çoğu hasta doğumdan sonra düzelse de karaciğer transplantasyonunun değerlendirilmesinde gecikmeyi önlemek ve olumsuz sonuç riskini azaltmak için uygun merkeze transfer gerekli Kaynakça: