
Maternal karaciğer disfonksiyonu ve hepatositlerin mikroveziküler yağ infiltrasyonu ile karakterize obstetrik acil bir durum
Potansiyel risk faktörleri

Fetal uzun zincirli 3-hidroksiasil CoA dehidrojenaz eksikliği

Çoklu gebelik

Preeklampsi veya hemoliz, yüksek karaciğer enzimler ve düşük trombosit sayısı

Düşük vücut kitle indeksi ( BMI< 20)

Nulliparite
İlk semptomları genellikle spesifik değildir

Birçok hastada proteinüri olan veya olmayan hipertansiyon
vardır

Sarılık, asit, ensefalopati, yaygın intravasküler koagülopati ve hipoglisemi olmak üzere belirti ve semptomları hızla gelişir
Ayırıcı tanı

HELLP

Preeklampsi
Teşhis

Gebeliğin 2. yarısında önemli KCFT bozukluğu ve karakteristik semptomların ( bulantı, kusma, karın ağrısı, halsizlik veya anoreksi) varlığına dayanarak klinik olarak yapılır
Swansea kriterleri

Kusma, karın ağrısı

Polidipsi/ poliüri

Ensefalopati

Yüksek biluribin

Hipoglisemi

Lökositoz

Yüksek AST, ALT

Yüksek amonyak ve ürik asit

ABH veya kreatinin

Koagülopati veya PT >14 sn

USG de asit

Kc biyopsisinde mikroveziküler steatoz
Tedavisi

Gestasyonel yaştan bağımsız fetüsün hızlı doğumu

Anneyi stabilize etmek

Çoğu hasta doğumdan sonra düzelse de karaciğer transplantasyonunun değerlendirilmesinde gecikmeyi önlemek ve olumsuz sonuç riskini azaltmak için uygun merkeze transfer gerekli
Kaynakça: