Guillain -Barre Sendromu
Akut assenden paraliziye yol açan periferik sinirlerin aksonal dejenerasyonu ve otoimmün demiyelinizasyonu ile karakterize periferik sinir hastalıkları grubudur.
Humeral ve hücresel bağışıklık aracılıdır.
Dünya çapında akut flask paralizinin önemli nedeni (polio aşılamasından beri)
Önceki bakteriyel/viral enfeksiyon tarafından tetiklenmiştir. İlerleyen yaşla ve erkek cinsiyette artmış sıklık vardır. - Ortalama yılda 100 000 'de 1.1
Güçsüzlük 2-4 haftada en aşağı noktasına ulaşır.
Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati (AİDP) - Guillain Barre sendromunun en yaygın formu (Tüm GBS vakalarının %90'nı) - Demiyelinizasyona bazen akson kaybı eşlik eder.
GBS'nin diğer formları - Akut motor aksonal nöropati (AMAN) - Akut motor duyusal aksonal nöropati (AMDAN) - Akut panotonomik nöropati - Miller Fisher Sendromu
BELİRTİ VE BULGULAR
Hikaye Hızla gelişen, simetrik, asendan felç Duyusal belirtiler hafif veya yoktur (örn., el ve ayak parmaklarda parestezi) Ağrı genellikle pelvis, omuz kuşağı ve kalça posteriorunda Kranial sinir tutulumu yutma, yüz kasları ve göz hareketlerini etkileyebilir Önceki bakteriyel veya vira! enfeksiyonlar Fizik Muayene
Asendan simetrik güçsüzlük, bacaklar kollardan daha fazla etkilenir Derin tendon reflekslerinde kayıp
Kranial sinir tutulumu
Solunum yetmezliği (%25 hastada)
Normal duyusal muayene
TANI
Laboratuvar
Elektrolitler (bazı hastalar uygunsuz ADH'a sahiptir)
Lomber ponksiyon:
- Albüminositolojik disosiasyon-artmış proteinle birlikte WBC az veya yoktur - Protein tipik olarak 55-350 arasındadır, ancak has talığın ve kan-beyin bariyer bozukluğun ilerleme sinden 7-10 gün sonra görülebilir - WBC> 10-50 ise, diğer etiyolojileri akla getirir. - Normal açılış basıncı Görüntüleme CT-veya MR kord basısını ekarte eder.
TEDAVİ
HASTANE ÖNCESİ
Havayolu yönetimine dikkat edin
İLK STABİLİZASVON/TEDAVİ
Havayolu değerlendirilmesi ve yönetimi: • Solunum yetmezliği gelişimi hızlı olabilir
AS TEDAVİSİ/PROSEDÜRLERİ
Havayolu·yönetimi:
- Yaklaşık %30'una solunum desteği gerekir.
- Başlangıcından 24-28 saat içinde entübasyon gerekebilir.
- Solunum parametrelerinin sık monütorizasyonu:
o Zorlu vital kapasite (FVC) veya negatif inspira tuar akım (NIF) yardımcıdır.
o FVC<20 mi/kg veya NIF<30 cm H20 ise YBÜ
yatırın.
o FVC <15 mi/kg ise entübaston önerilir.
Otonomik disfonksiyonları izleyin.
Destek tedavisi
Erken nörolojik konsültasyonu
Kaynakça:Rosen & Barkin's 5-Minute Emergency Medicine, Jeffrey J. Schaider MD, Stephen R. Hayden MD, Richard E. Wolfe MD, Adam Z. Barkin MD, Philip Shayne MD, Rosen Peter , Roger M. Barkin MD, 2016, Erin Dasler Jefrey Druck Çeviri: Bülent Erbil, PP(434-435)