HASHIMATO ENSEFALOPATİSİ
Tanım;
Hashimoto tiroiditi ile ilişkili nadir bir sendromdur. "Vaskülitik olmayan otoimmün meningoensefalit" de bu durumu tanımlamak için kullanılır. En sık subakut başlangıçlı konfüzyon ile birlikte değişen bilinç düzeyi, nöbetler ve miyoklonus ile karakterizedir.
SEMPTOMLAR
-Bilişsel işlev bozukluğu ve bilinç değişikliği
-Subakut fokal nörolojik defisit atakları
-Demans
-Görsel halüsinasyonlar
-Somnolans
-Fokal veya jeneralize tonik-klonik nöbetler(hastaların %47'sinde başvuru semptomu)
-Status epileptikus -Fokal veya multifokal miyoklonus veya tremor
-Diffüz hiperrefleksi ve diğer piramidal yol belirtiler(hastaların %85'inde mevcuttur)
-Psikoz,Paranoid sanrılar
Nadir istisnalar dışında ateş dahil hiçbir sistemik semptom yoktur
Klinik HT gelişimi, HE ile başvurudan üç yıl sonra ortaya çıkabilir.
AYIRICI TANI:
-Deliryum
-Akut yaygın ensefalomiyelit
-Toksik metabolik ensefalopatiler
-Meningoensefalit
-Psikiyatrik hastalıklar (depresyon, anksiyete, psikoz)
-Menenjit
-Dejeneratif demans
-İnme veya geçici iskemik atak
-Migren
-Serebral vaskülit
TANI
Antitiroid peroksidaz antikor (TPOAb) veya antitiroglobulin antikor (TgAb) yüksekliği ve glukokortikoidlere yanıt genellikle bu sendromu tanımlar. 🩺Tiroid hormon seviyeleri değişken düzeylerde olabilir
Diğer teşhisleri dışlamak için;
-Bakteri, virüs, mantar ve mikobakteri kültürlerini içerecek şekilde lomber ponksiyon
-Elektroensefalografi (EEG)
-Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
-Deliryumun olağan nedenleri için laboratuvar tetkikleri
LABORATUAR
-Antitiroid antikorlar
-Anti-TPO
-Anti-Tg
-Tiroid hormon seviyeleri
-Aşikar hipertiroidizmden aşikar hipotiroidizme kadar değişir
-Subklinik hipotiroidizm
-Ötirioidi
-BOS Analizi
-Yüksek protein konsantrasyonu (48 ila 298 mg/dL) (en yaygın bos anormalliği)
-Lenfositik pleositoz
-Glikoz konsantrasyonu normaldir
-Oligoklonal bantlar saptanabilir
-Elektroensefalografi
-Spesifik olmayan elektroensefalografik (EEG) anormallikler hastaların % 90’ında görülür ve genellikle arka plan aktivitesinde spesifik olmayan yavaşlama gösterir
Steroid uygulamasıyla EEG anormalliklerinin hızla düzelir
Nörogörüntüleme MRG genellikle normaldir, ancak hastaların yaklaşık yarısı subkortikal beyaz cevherde serebral atrofi veya spesifik olmayan T2 sinyal anormallikleri gösterebilir.
AFR
C-reaktif protein ve eritrosit sedimantasyon hızı bazı hastalarda yükselmiştir.
TEDAVİ
HE genellikle glukokortikoidler ve varsa tiroid hormon bozukluğunun düzeltilmesi ile tedavi edilir.
Prednizon 50-150 mg/gün(oral)Çoğu hasta (%90) glukokortikoid tedavisine yanıt verir.Glukokortikoidleri tolere edemeyen hastalardaAzatioprin ,Siklofosfamid ,Metotreksat ,Rituksimab gibi diğer immünosupresif ilaçlar kullanılabilir. İntravenöz immün globulin ve plazmaferez ile klinik iyileşme bildirilmiştir.Nöbetlerin yönetimi gereklidir.
Dr. Elif Bilge KARAKUŞ KAYNAKÇA: