HEREDITER ANJIOÖDEM
NEDENİ
- C1 Esteraz İnhibitör Eksikliği Tipleri :
- Tip1= İnhibitör yapılamaz.( OD)
- Tip2=Yapılır ama disfonksiyonel.
- Bu inhibitörün görevi nedir?
- 1- Komplemanın klasik yoldan aktivasyonunu engellemek
- 2- F12 yi inhibe edip fibrinolizi durdurmak Eksikliğinde ise fibrinoliz durmayip-》 aşırı BRADİKİNİN sentezi-》 ÖDEM
KLİNİK
- Tekrarlayan ödem atakları Orofarinks, larinks ödem=》 Solunum sıkıntısı
- ‼️Barsak duvar ödem=》 Karın ağrısı kusma✔️ ‼️Kaşıntı ve ürtiker GÖRÜLMEZ
tanı
- C4 ve C2 Azalmıştır_⬇️ C4 hem atak hem ataklar arası düştüğü için TARAMA testi olarak kullanılır. C2 sadece atakta azalır.
TEDAVİ
ATAK TEDAVİSİ
- C1 inhibitör konsantreleri (ilk tercih)
- TDP
- Ecalantid (kallikrein antagonist)
- İ1katibant (Bradikinin Tip2 reseptör antagonist)
UZUN DÖNEM TEDAVİ
- Androjenler (Danazol)
- C1 inh konsantre ( 3-4 günde bir) Dr. Özlem Apsar