Lökostaz
Lökostaz, kan damarlarının aşırı sayıda lökosit tarafından tıkanması nedeniyle ortaya çıkar. Bu çoğunlukla akciğerlerde ve CNS'de meydana gelir ve ortaya çıkan klinik tabloyu, kanser hastalarını etkileyen diğer hastalıklardan (örneğin zatürre, pulmoner emboli, CNS kanaması) ayırt etmek zor olabilir.
Kan viskozitesini azaltmak için acil serviste intravenöz sıvılar uygulanmalı ve kırmızı kan hücresi transfüzyonlarından genel olarak kaçınılmalıdır. WBC sayısını düşürmeye yönelik tedaviler bir onkoloğa danışılarak yapılmalıdır ve lökoferez, hidroksiüre uygulanması veya kemoterapinin başlatılmasını içerebilir.
Temeller
Lökostaz, beyaz kan hücresi (WBC) sayısı damar tıkanıklığına neden olacak kadar yüksek olduğunda ortaya çıkar ve bu da tipik olarak akciğerlerde organ fonksiyon bozukluğuna yol açar. veya CNS. Lökostazisin oluşması için tek bir eşik mevcut değildir ve farklı tipteki lösemi hücreleri, çok değişken hücre sayılarında lökostazise neden olur. Kronik lenfositik lösemili (KLL) hastalar, 500.000 hücre/μL'nin üzerindeki WBC sayımlarını tolere edebilirken, akut miyeloid lösemili (AML) hastalarda, WBC sayıları 100.000 hücre/μL'nin altında olan lökostaz gelişebilir.
Lökostazı tetikleyen iki mekanizmanın olduğuna inanılmaktadır. Birincisi, patlama hücreleri normal WBC'lere göre daha büyüktür ve daha az deforme olabilir. Kandaki blast hücrelerinin sayısı arttıkça kanın viskozitesi de artar. İkincisi, belirli hücre tipleri, benzer boyut ve fiziksel özelliklere sahip diğerlerine göre lökostazise neden olmaya daha yatkın olduğundan, endotelyal adezyon mekanizmalarının sitokin kaynaklı aktivasyonu gibi lösemik hücrelerin kendine özgü özellikleri de katkıda bulunabilir.
Klinik özellikler
Pulmoner lökostaz dispne, taşipne ve hipoksemi ile kendini gösterir. Pulmoner lökostazisin oskültasyonu, raller veya ronkuslarla birlikte akciğer enfeksiyonunu taklit edebilir ve görüntülemede sıklıkla iki taraflı opasiteler görülür. CNS lökostazı, kafa karışıklığı, işitsel veya görsel anormallikler, baş ağrısı, ataksi veya koma ile ortaya çıkabilir. Kafa görüntülemesinde kafa içi kanama görülebilir. Diğer klinik belirtiler arasında retina kanaması, miyokard enfarktüsü, akut ekstremite iskemisi, priapizm, renal ven trombozu ve renal enfarktüs sayılabilir.
Ayırıcı Tanılar
Lökostazisin tanısı zordur çünkü lökostazisin semptomları lösemi hastalarında sık görülen diğer problemlerin semptomlarına benzerdir. Pulmoner lökostaz, pnömoni veya akciğer ödemi ile benzer öykü, fizik muayene bulguları ve görüntüleme ile ortaya çıkar. CNS lökostazisi olan hastalar, metabolik düzensizlik, ilaç yan etkisi veya enfeksiyonun sistemik belirtilerinde görülenlere benzer şekilde zihinsel durumdaki spesifik olmayan değişikliklerle başvurabilirler. Kafa görüntülemesinde görülen intrakranyal kanama, lökostazisin kendisiyle ilişkili olabilir veya trombositopeni veya yaygın intravasküler koagülopatiden (DIC) kaynaklanabilir; her ikisi de sıklıkla hiperlökositoza eşlik eder.
SUNUM
Hiperlökositoz laboratuvar bulgusu iken lökostaz, hiperlökositozun uç organ etkilerine dayanan klinik bir durumdur.
Klinik
Lökostazın ana klinik semptomları, merkezi sinir sisteminin (yaklaşık yüzde 40) ve akciğerlerin (yaklaşık yüzde 40) tutulumuyla ilgilidir. yüzde 30 Gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistem de lökostaz nedeniyle tehlikeye girebilir .
Görüntüleme çalışmaları bu ortamda klinik anormalliklerin nedenini değerlendirmek için önemlidir.●Merkezi sinir sistemi – Nörolojik belirti ve semptomlar arasında görsel değişiklikler, baş ağrısı, baş dönmesi, kulak çınlaması, yürüyüşte dengesizlik, konfüzyon, uyku hali ve bazen de koma yer alır.
Ek olarak, hiperlökositozlu hastalarda, beyaz küre sayısındaki azalmadan sonra en az bir hafta devam eden intrakraniyal kanama riski artar; bu durum, muhtemelen beynin daha önce iskemik olan bölgeleri kan akışını yeniden kazandığı için reperfüzyon hasarına bağlıdır.
Yeni nörolojik bulguları olan hastalarda kontrastsız bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme yapılmalıdır. Önemli olarak, böbrek fonksiyonunun lökostaz, tümör lizis sendromu ve dehidrasyon nedeniyle tehlikeye girebileceği bir zamanda intravenöz kontrast boyadan kaçınılmalıdır.
●Solunum – Dispne ve hipoksi yaygındır ve görüntüleme çalışmalarında bu semptomlara yaygın interstisyel veya alveolar infiltrasyonlar eşlik edebilir.
Nabız oksimetresi, hipoksiyi belgelemek için arteriyel pO2 ölçümünden daha faydalıdır; arteriyel pO2 aşağıda tartışıldığı gibi hiperlökositozla yanlışlıkla azaltılabilir.
●Ateş – Lökostazisi olan hastaların yaklaşık yüzde 80'i başvuru anında ateşlidir.
Bu ortamda ateş, lökostazla ilişkili inflamasyona veya eş zamanlı enfeksiyona bağlı olabilir. Ateşli nötropenisi olan hastalara enfeksiyöz bir neden dışlanıncaya kadar enfeksiyon araştırması yapılmalı ve ampirik antibiyotik tedavisi uygulanmalıdır.
●Diğer – Daha az görülen klinik bulgular arasında miyokardiyal iskemi, sağ ventriküler aşırı yüklenme, böbrek yetmezliğinin kötüleşmesi, priapizm, akut ekstremite iskemisi veya bağırsak enfarktüsü yer alır .
Laboratuvar anormallikleri
Hiperlökositoz, dolaşımdaki yüksek sayıda patlama ve/veya laboratuvar testleriyle etkileşime bağlı olarak laboratuvar anormalliklerine neden olabilir.
●Platesit sayımı – Kan yaymasındaki patlama parçaları yanlışlıkla trombosit olarak sayılabileceğinden trombosit sayımı otomatik kan hücresi sayım cihazları tarafından fazla tahmin edilebilir. Manuel trombosit sayımı ve periferik yaymanın incelenmesi bu artefaktı ortadan kaldırabilir.
●Oksijenasyon – Nabız oksimetresi O2 satürasyonunun arteriyel pO'ya göre daha doğru bir değerlendirmesini sağlar2 a>; ikincisi, numune laboratuvara taşınma sırasında uygun şekilde buz üzerine yerleştirilse bile, kötü huylu hücrelerin artan metabolik aktivitesi nedeniyle yanlışlıkla azaltılabilir. 2
●Potasyum – Serum potasyumu, in vitro pıhtılaşma süreci sırasında lösemik patlamalardan salınması nedeniyle sahte bir şekilde yükselebilir. Potasyum seviyesinin serum yerine heparinize edilmiş bir plazma örneğinden ölçülmesi bu etkiyi ortadan kaldırabilir.
●Pıhtılaşma – Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC), hiperlökositozlu hastaların yüzde 40'a kadarında görülür . DIC, klinik kanama veya morarma, azalmış fibrinojen (artan trombin üretimi nedeniyle) ve yüksek fibrin bozunma ürünleri ve D-dimer (artmış fibrinoliz nedeniyle) ile ortaya çıkabilir.
●Tümör lizis sendromu – Hiperlökositoz ve/veya lökostazisi olan hastalarda spontan tümör lizis sendromu (TLS) görülme sıklığı artar.
TLS ile ilişkili laboratuvar anormallikleri arasında sıklıkla hipokalseminin eşlik ettiği serum ürik asit, potasyum ve fosfat artışları yer alır.
TEŞHİS
Hiperlökositoz, bir hastada beyaz kan hücresi (WBC) sayısının >100 x 109/L (100.000/microL) olması anlamına gelir Lösemide buna semptomların eşlik edip etmediği.
Lökostaz, lösemi ve hiperlökositozlu bir hastada doku hipoksisine atfedilebilecek semptomlar ortaya çıktığında konulan ampirik bir klinik tanıdır. En sık görülen semptomlar solunum veya nörolojik anormalliklerdir ancak kardiyovasküler, gastrointestinal ve diğer organ sistemleri etkilenebilir. Lökostazisin patolojik tanısı gerekli değildir ve etkilenen dokuların biyopsisi ile ilişkili riskler nedeniyle nadiren konur. Akut miyeloid lösemili ve daha düşük WBC sayımı olan bazı hastalarda lökostatik semptomlar (ve patolojik olarak kanıtlanmış lökostaz) da ortaya çıkabileceğinden, lökostaz tanısı için yüksek derecede şüphe olmalıdır; bu tür hastalarda genellikle yüksek oranda dolaşımdaki miyeloblast bulunur.HİPERLEÖKOSİTOZUN YÖNETİMİ
Hiperlökositoz ve lökostazın (yani semptomatik hiperlökositoz) tedavisi altta yatan hematolojik maligniteye göre değişir.
Hiperlökositozdan lökostaz için en yaygın ortam akut miyeloid lösemidir. Hiperlökositoz diğer hematolojik malignitelerde de görülür ancak nadiren lökostaz (yani semptomlar) ile ilişkilidir. Hiperlökositozun yönetimine yönelik yaklaşımımız, Avrupa Lösemi Ağı, Ulusal Kapsamlı Kanser Merkezi Ağı ve Amerikan Aferez Derneği'nin kılavuzlarıyla tutarlıdırAKUT MİYELOİD LÖSEMİ
Akut miyeloid lösemi (AML) ve hiperlökositozlu, lökostatik semptomları olan veya olmayan hastalar için, kemoterapi artı lökoferez yerine sitoredüktif kemoterapinin derhal başlatılmasını öneriyoruz. Kemoterapi aşırı lökositozu ve ilişkili semptomları etkili bir şekilde azaltır; aksine lökoferezin hiperlökositoz ve semptomların hafifletilmesi üzerindeki etkileri geçicidir ve kanıtlanmamıştır.
Lökoferezi genellikle derhal yoğun indüksiyon kemoterapisi alamayan semptomatik hastalara ayırırız; bu yaklaşım, hiperlökositozlu hastaların çoğunda lökoferez prosedürünün olumsuz etkilerini önler. Bazı klinisyenler asemptomatik hiperlökositozlu hastalarda kemoterapiye lökoferezi de eklemektedir. Kemoterapi seçimi, aşağıda açıklandığı gibi hastanın yoğun indüksiyon kemoterapisine uygunluğuna göre yönlendirilir. Hiperlökositozlu hastalar aynı zamanda aşağıda tartışıldığı gibi tümör lizis sendromu (TLS) ve diğer metabolik komplikasyonları yönetmek için destekleyici bakım almalıdır. Büyük retrospektif çalışmalar, AML'de hiperlökositozun tedavisi için kemoterapiye lökoferez eklenmesinin net bir fayda sağlamadığını bildirdi. AML'de hiperlökositoz veya lökostazisin tedavisine yönelik yaklaşımları doğrudan karşılaştıran hiçbir randomize çalışma yoktur.●Hiperlökositoz ve AML ile ilgili 13 çalışmanın sistematik incelemesi ve meta-analizinde, lökoferez artı kemoterapi alan hastalar ile tek başına kemoterapi alan hastalar arasında kısa süreli sağkalım açısından hiçbir fark yoktu. Analiz lökoferez uygulanan 486 hastayı ve lökoferez uygulanmayan 1257 hastayı içeriyordu ancak kemoterapi çalışmalar arasında farklılık gösteriyordu ve lökoferez için hasta seçimine yönelik standart bir yöntem yoktu. Lökoferez artı kemoterapi ile tek başına kemoterapi arasında erken mortalite açısından bir fark yoktu, ancak lökostatik semptomları olan hastaların lökoferez alma olasılığı, asemptomatik hiperlökositozu olanlara kıyasla iki kat daha fazlaydı.
●AML ve beyaz kan hücresi (WBC) >50 x 109/L olan 779 hastanın retrospektif analizi, sonuçlarda hiçbir fark olmadığını bildirdi lökoferez uygulanan 113 hasta ile yapılmayan 666 hasta arasında; hastaların dörtte birinde klinik lökostaz rapor edilmiştir [2]. Çok değişkenli analize göre lökoferez kullanımının 30 günlük ölüm oranı, tam iyileşme veya uzun vadeli genel sağkalım üzerinde hiçbir etkisi olmadı.
●Diğer çalışmalar, hiperlökositozlu AML'de lökoferezin sonuçlar üzerindeki değişken etkilerini bildirmiştir, ancak mortaliteyi azalttığına dair net bir kanıt yoktur.
Tıbbi açıdan uygun
Tıbbi açıdan uygun AML hastaları için, < ile tedavi yerine yoğun indüksiyon tedavisinin derhal başlatılmasını öneriyoruz. a i=3>hidroksiüre veya diğer tek ajanlı tedavi. Yoğun indüksiyon tedavisi, WBC sayısını 24 saat içinde önemli ölçüde azaltır ve hiperlökositozu ve buna bağlı uç organ etkilerini kontrol etmenin en hızlı ve en etkili yoludur.
Yoğun kemoterapiye uygunluk, hastanın performans durumuna ve eşlik eden hastalıkların niteliğine ve ciddiyetine göre belirlenir. Yoğun indüksiyon tedavisi genellikle bir antrasiklin artı infüzyonlu sitarabin içerir; seçilmiş hastalarda (örneğin, mutasyona uğramış FLT3'lü AML) üçüncü bir ajan eklenebilir. AML için yoğun remisyon indüksiyon tedavisinin uygulanması ve uygunluğu ayrı ayrı tartışılmaktadır. Yoğun kemoterapinin eşzamanlı tıbbi durumlar nedeniyle geciktirilmesi gerektiğinde, yönetim aşağıda açıklandığı gibi olmalıdır.Hızlı, yoğun indüksiyon tedavisine uygun değil
Yoğun indüksiyon tedavisi hemen uygulanamadığında, hiperlökositozun yönetimi aşağıdakilerin varlığına göre yönlendirilir: lökostatik semptomlar.
Bir hasta, tıbbi uygunluğunun bozulması nedeniyle yoğun kemoterapiye hemen başlanması için uygun olmayabilir; birlikte ortaya çıkan komplikasyonlar (örneğin sepsis, hemodinamik dengesizlik, böbrek yetmezliği, diğer ciddi metabolik bozukluklar); TLS için profilaksinin başlatılmasında gecikmeler; ve/veya zayıf venöz erişim.Semptomatik hastalar
Yoğun indüksiyon tedavisini hemen alamayan lökostatik semptomları olan hastalar için acil lökoferez artı
Lökoferez, yüksek WBC sayısını anında azaltabilir, ancak bu etki, sitoredüktif kemoterapi eşlik etmediği sürece geçicidir. Hidroksiürenin hiperlökositozu azaltması zaman alır ve bu süre zarfında lökostatik semptomlar ilerleyebilir. Bu yaklaşımın amacı, diğer tıbbi durumlar stabil hale gelinceye veya iyileşene kadar WBC sayısını hızla azaltmak, böylece kesin kemoterapinin uygulanmasına olanak sağlamaktır. Ağızdan hidroksiüre alamayan hastalar için tek doz sitarabin.)"Akut miyeloid lösemi: Tıbbi açıdan uygun yetişkinlerde indüksiyon tedavisi", 'Gemtuzumab ozogamisin' ile ilgili bölüm kabul edilebilir alternatiflerdir. Gemtuzumab ozogamisin kullanımı ayrı olarak tartışılmaktadır veya Lökostatik semptomları olan hastalarda acil tedavi olmaksızın son derece yüksek bir ölüm oranı vardır, bir raporda, hem solunum yetmezliği hem de nörolojik bozulma mevcut olduğunda bir haftalık ölüm oranı yüzde 90'a ulaştı.Lökoferez
Lökoferezi genellikle yukarıda açıklandığı gibi derhal yoğun indüksiyon kemoterapisi alamayan lökostatik semptomları olan hastalar için ayırırız.
Kısıtlı lökoferez kullanımımız, hiperlökositoz için lökoferez ile kanıtlanmış bir faydanın bulunmadığını yansıtır ve prosedüre dayalı olumsuz etkileri (AE'ler) azaltır, ancak bu ortamda sitoredüksiyon geciktiğinde korkunç sonuçların da farkındadır.●Prosedür –Lökoferez genellikle büyük çaplı bir santral venöz kateterin yerleştirilmesini gerektirir, yalnızca belirli tıp merkezlerinde mevcuttur ve tekniğin standardizasyonu yoktur. Çift taraflı geniş çaplı iğnelerin yerleştirilmesine yeterli olması durumunda antekübital damarlar kullanılarak da işlem yapılabilir.
Lökoferez seansları genellikle dört ila beş saatlik numune alımları için planlanır ve gerektiğinde seanslar tekrarlanır. Bazı hastalar WBC sayısını kontrol etmek için birden fazla seansa ihtiyaç duyarken diğerleri birden fazla lökoferez seansına yanıt vermez
Akut promyelositik lösemili (APL) hastalarda lökoferezin kullanılmaması gerektiği konusunda genel bir fikir birliği vardır çünkü bu, ilişkili intrinsik koagülopatiyi kötüleştirebilir löseminin bu alt tipi ile . Bu hastalara büyük intravenöz lökoferez kateterlerinin yerleştirilmesi, venöz tromboz veya APL ile ilişkili yaygın intravasküler koagülopatiye bağlı yaşamı tehdit eden kanama ile ilişkilendirilmiştir.
●Toksisite – Lökoferezin yaygın AE'leri arasında hipokalsemi (aferez devresinin pıhtılaşmasını önlemek için kalsiyumun sitrat gibi antikoagülanlar tarafından bağlanması nedeniyle), kanama, baş dönmesi veya hipotansiyonla ilişkili diğer semptomlar, kan kaybı ve alerjik reaksiyonlar . Trombositlerin lösemik patlamalarla birlikte kaçınılmaz olarak uzaklaştırılması, trombositopeniyi kötüleştirebilecek ve/veya kanamayı şiddetlendirebilecektir.
●Sonuçlar – Bireysel bir hastada WBC sayısındaki azalmanın hızını tahmin etmek zordur. Tek bir lökoferez bölümü lökositleri yüzde 10 ila yüzde 70 oranında azaltabilir. Ancak kemoterapi başlatılmadığı sürece lökoferez kesildikten sonra beyaz kan hücresi sayımı genellikle normale döner.
Anekdotsal raporlar, lökoferez ile pulmoner ve merkezi sinir sistemi semptomlarında iyileşme olduğunu açıklamaktadır. Ancak yüksek verimli hücre ayırıcılarla bile hızla artan WBC sayısını azaltmak zordur ve teknik kısıtlamaların ve AE'lerin en önemli olduğu yer bu tür hastalardadır. Lökoferez ile WBC sayısı düşürüldükten sonra semptomatik lökostaz hala gelişebilir ve/veya devam edebilir ve lökoferezin halihazırda lökostazdan kaynaklanan vasküler hasarı tersine çevirip çeviremeyeceği açık değildir.
Hidroksiüre
Hidroksiüre lökositozu azaltamayan hastalarda lökositozu azaltabilen oral bir ilaçtır. Derhal yoğun indüksiyon kemoterapisi alın.
●Uygulama – Başlangıç dozu hidroksiüre her 12 saatte bir ağızdan 2 ila 4 gramdır (örn. 50 ila 100 mg/kg toplam günlük doz). Bu tipik olarak hiperlökositozu 24 ila 48 saat içinde ≥ yüzde 50 oranında azaltır. WBC sayısı ≤50 x 109/L olana kadar hidroksiüre tedavisine devam edilmeli ve daha sonra doz azaltılarak azaltılmalıdır.
TLS için eşzamanlı intravenöz hidrasyon ve profilaksi sağlanması önemlidir çünkü hidroksiüre ile sitoredüksiyon hiperürisemiyi hızlandırabilir veya şiddetlendirebilir ve/veya TLS'yi hızlandırabilir.
●Toksisite – Hidroksiüre ciddi miyelosüpresyona, oral ülserlere/mukozite, gastrointestinal rahatsızlıklara ve saç dökülmesine neden olabilir kayıp. AE'ler tipik olarak uzun bir süre (yani birkaç gün) boyunca yüksek dozda (yani >4 gm/gün) hidroksiüreye maruz kalan hastalarda meydana gelir. Nadir görülen komplikasyonlar arasında ateş ve anormal karaciğer fonksiyon testleri yer alır.
Asemptomatik hiperlökositoz
Lökostazisin klinik belirtileri olmayan ancak yoğun indüksiyon tedavisine uygun olmayan hastalar için (örneğin, toplam 1 ila 2 gram) doz). sitarabin ve/veya bir doz hidroksiüre
Kesin düşük yoğunluklu tedavi, özellikle de venetoklaks içeriyorsa, genellikle WBC sayısı <25 x 10 olana kadar ertelenir. a>9/L TLS riskini azaltmak için. Daha az uygun hastalarda AML için indüksiyon tedavisi ayrı olarak tartışılmaktadır.DİĞER LÖSEMİLER
Hiperlökositoz, kronik lenfositik lösemi ve akut lenfoblastik lösemi ile ortaya çıkabilir, ancak lökostazise atfedilebilen lökostatik semptomlar son derece nadirdir. Lökostatik semptomlar mevcutsa, hastanın diğer solunum veya nörolojik fonksiyon bozuklukları nedenleri açısından değerlendirilmesi önemlidir.
Kronik miyeloid löseminin (KML) miyeloid patlama krizi olan hastalar, özellikle patlama sayısı yüksekse, hiperlökositozla ilişkili lökostatik semptomlar yaşayabilir. KML'de lökostazisin yönetimi, akut miyeloid lösemidekine benzer, ancak tedavi şunları da içermelidir: bir BCR::ABL1 tirozin kinaz inhibitörü. Tümör lizis sendromu ve hiperlökositozun diğer metabolik komplikasyonlarına yönelik profilaksi dahil olmak üzere destekleyici bakım da aşağıda açıklandığı gibi sağlanmalıdır.DESTEKLEYİCİ BAKIM
Hiperlökositozlu tüm hastalara, hiperlökositozun diğer sonuçlarını (örneğin, tümör lizis sendromu [TLS], diğer metabolik komplikasyonlar ve kanama) sınırlamak için destekleyici bakım önlemleri alınmalıdır.
Klinik bozulma hızla meydana gelebileceğinden destekleyici bakım derhal sağlanmalıdır.Lökositoz için yardımcı bakım
Hiperlökositoz ve tedavisinden kaynaklanan komplikasyonları en aza indirmek için uygun destekleyici bakım sağlanır.
●Pıhtılaşma bozukluğu – Yaygın intravasküler pıhtılaşma (DIC) dahil olmak üzere pıhtılaşma anormallikleri, lökoferez için geniş çaplı kateterlerin yerleştirilmesi gibi müdahalelerden kaynaklanan kanama riskini artırır. Yüksek patlama sayıları, hiperviskozite ve/veya doku hipoperfüzyonu nedeniyle hiperlökositoz durumunda kanama şiddetlenebilir. DIC'in etkilerini sınırlandırabilecek önlemler ayrı ayrı tartışılmaktadır.
DIC özellikle akut promyelositik lösemili (APL) hastalarda yaygındır. Yukarıda anlatıldığı gibi APL'li hastalarda lökoferezden genellikle kaçınılır.
●Trombosit desteği – Trombosit sayısını ≥30 x 1099/L.
Agresif trombosit transfüzyon desteği ve koagülopatinin düzeltilmesi, remisyon indüksiyonu döneminde birkaç gün devam etmelidir. İntrakranyal kanama, beyaz kan hücresi (WBC) sayımı belirgin bir şekilde azaldıktan sonra da meydana gelebilir; bu, dolaşımın daha önce hipoksemik veya iskemik olan kapiller yataklara yeniden sağlanması durumunda bir reperfüzyon hasarının meydana gelebileceğini düşündürür.
●Kırmızı kan hücresi transfüzyonlarını sınırlayın – Semptomatik lökostaz, kırmızı kan hücresi (RBC) transfüzyonlarını takiben tam kan viskozitesindeki artışlarla hızlandırılabilir veya şiddetlenebilir.
Asemptomatik hastalarda, mümkün olduğu sürece, toplam WBC sayımı ve patlama sayısı önemli ölçüde azalana kadar transfüzyonlara ara verilmelidir. Semptomatik anemi/hipoksi nedeniyle transfüzyon gerekiyorsa, yavaş yavaş (örneğin, birkaç saat içinde tek bir ünite eritrosit) veya lökoferez sırasında verilmelidir. Hidrasyon teşvik edilmeli ve diüretiklerden kaçınılmalıdır.
●Merkezi sinir sistemi etkileri – Felç geçiren hastalar, ayrıca tartışıldığı gibi, kan basıncı kontrolü, solunum desteği ve metabolik sorunların yönetimi dahil olmak üzere destekleyici bakımın diğer yönlerinden yararlanabilirler .Bazı merkezler, merkezi sinir sisteminde (CNS) lökostazis belirtileri olan hastalarda lösemik hücrelerin çoğalmasını azaltmak için düşük dozda kranyal ışınlama uygular. Hiçbir çalışma, tek başına kemoterapi ile kraniyal ışınlama artı kemoterapinin sonuçlarını karşılaştırmamıştır. Retinayı da içeren kraniyal ışınlamayla tek bir düşük doz tedavisiyle ilişkili çok az toksisite vardır.
●Solunum yetmezliği – Lökostazisi olan hastaların solunum yetmezliği için mekanik ventilasyona veya başka destekleyici bakıma ihtiyacı olabilir.
Tümör lizis sendromu ve diğer metabolik komplikasyonlar
Hiperlökositozlu hastalar, TLS ve hiperlökositozun diğer metabolik komplikasyonları açısından yüksek risk altındadır. TLS, akut miyeloid lösemi hastalarında, akut lenfoblastik lösemi veya Burkitt lösemi/lenfoma hastalarına göre daha az yaygındır.
TLS en iyi şekilde, yeterli idrar akışını sağlamak için agresif intravenöz hidrasyonun erken başlatılmasıyla önlenir, allopurinol veya rasburikaz.PROGNOZ
Hiperlökositoz ve lökostazın prognostik etkisi löseminin tipine ve semptomların varlığına bağlıdır.
●Akut miyeloid lösemi – Akut miyeloid lösemi (AML) ve lökostazisi olan hastalarda başlangıç ölüm oranının yüzde 20 ila 40 olduğu tahmin edilmektedir ve hastalığın ciddiyeti ile ilişkili olmadığı görülmektedir. hiperlökositoz. Hastalar ilk dönemde hayatta kalırlarsa, biraz daha düşük iyileşme oranlarına ve daha kısa iyileşme süresine sahip olma eğilimindedirler; bu etkiler başlangıçtaki tümör kütlesinin daha büyük olması, olumsuz biyolojik özellikler ve/veya içsel kemoterapi direnci ile ilişkili olabilir.
AML ve hiperlökositoz hastalarında mortaliteye ilişkin risk faktörleri retrospektif bir analizde belirlendi. Başvurudan sonra bir haftadan fazla yaşayan hastalarla karşılaştırıldığında, başvurudan sonraki ilk hafta içinde ölen hastalarda koagülopati (yüzde 64'e karşı yüzde 18), solunum sıkıntısı (yüzde 100'e karşı yüzde 15), böbrek yetmezliği (yüzde 43'e karşı yüzde 29) anlamlı derecede daha yüksek oranlardaydı. ) ve nörolojik semptomlar (yüzde 64'e karşılık yüzde 12) .
●Diğer hematolojik maligniteler – Akut lenfoblastik lösemili (ALL) hastalarda hiperlökositoz nadiren lökostaz ile komplike olur. Erken ölüm oranı çocukluk çağında < yüzde 5'tir. ALL [5].
ALL'de lökostazisi olan hastalarda, lökostazis değerlendirmesinin yanı sıra, yönetim, tümör lizis sendromu için profilaksi, koagülopati ve trombositopeninin kontrol edilmesini ve yüksek nüksetme riskinin azaltılmasını (dört yılda yaklaşık yüzde 50) gerektirir [.)"Çocuklarda ve ergenlerde akut lenfoblastik lösemi/lenfoblastik lenfoma için prognostik faktörler ve risk grubu sınıflandırması"]
Kronik miyeloid lösemili (KML) hastaların başvuru anında ortalama beyaz kan hücresi (WBC) sayısı 100.000/mikroL'dir, ancak yüksek oranda blast olmadığı sürece (örn. blast ile) bu nadiren lökostaz ile ilişkilidir. KML krizi) veya WBC sayımı >400 x 109/L ise. Bunun üzerinde komplikasyon riskinin yönetimde bir değişikliği gerektirecek kadar arttığı net bir WBC sayımı eşiği yoktur. Bununla birlikte, klinisyenler özellikle serebrovasküler hastalık için diğer risk faktörlerini (örn. hipertansiyon, aterosklerotik hastalık) taşıyan hastalarda lökostaz olasılığına karşı dikkatli olmalıdır.
Kronik lenfositik lösemi sıklıkla hiperlökositoz ile ortaya çıkar, ancak WBC sayımı 400 x 109/L'yi aşmadığı sürece lökostaz semptomları nadirdir. Bunun üzerinde komplikasyon riskinin yönetimde bir değişikliği gerektirecek kadar arttığı net bir WBC sayımı eşiği yoktur. Bununla birlikte, klinisyenler özellikle serebrovasküler hastalık için diğer risk faktörlerini (örn. hipertansiyon, aterosklerotik hastalık) taşıyan hastalarda lökostaz olasılığına karşı dikkatli olmalıdır.