Hematüri çıplak gözle görülebilir (makroskopik hematüri olarak adlandırılır) veya yalnızca idrar tortusunun mikroskopta incelenmesiyle saptanabilir (mikroskopik hematüri olarak adlandırılır).

Hem negatif kırmızı idrar yapan nedenler ilaçlar -

• Doksorubisin
• Nitrofurantoin
• Klorokin
• Rifampin
• İbuprofen Gıdalar
• Kırmızı pancar
• Gıda boyaları Metabolitler
• Safra pigmentleri
• Homojentisik asit
• Melanin
• Methemoglobin
• Porfirin
• Ürat
• Trizonozis  

Hematüri ile gelen hastanın öyküsünde hekimi tanıya yaklaştıracak hangi ipuçları aranmalıdır?

• Genellikle geçmişten belirli bir tanıya işaret eden ipuçları vardır:
• Genellikle idrar yolu enfeksiyonunun göstergesi olan ancak mesane malignitesi ile de ortaya çıkabilen eşzamanlı piyüri ve dizüri.
• Yakın zamanda geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu veya üst solunum yolu hastalığı semptomları, enfeksiyon sonrası veya enfeksiyonla ilişkili glomerülonefrit, immünoglobulin A nefropatisi, vaskülit, anti-glomerüler bazal membran hastalığı veya bazen kalıtsal nefrit olasılığını artırır.
• Polikistik böbrek hastalığı veya orak hücre hastalığında olduğu gibi pozitif bir aile böbrek hastalığı öyküsü kalıtsal nefriti işaret edebilir.
• Kasıklara yayılabilen tek taraflı yan ağrısı, genellikle bir taş veya kan pıhtısı nedeniyle üreter tıkanıklığını düşündürür, ancak bazen malignite veya IgA nefropatisi ile de görülebilir.
• Kesik kesik idrar yapma, hesitancy gibi şikayetler yaşlı hastalarda prostat hiperplaizisinin ya da malignitesinin göstergesi olabilir.
• Başka bir olası nedenin yokluğunda son zamanlarda şiddetli egzersiz veya travma hematüriye sebep olabilir.
• Antikoagülan tedaviye bağlı kanama bozukluğu veya birden fazla bölgeden kanama öyküsü mevcut hematüri ile ilişkili olabilir.
• Kadınlarda menstrüasyon sırasında ve kısa bir süre sonra en belirgin olan siklik hematüri, idrar yollarının endometriozis olduğunu düşündürür.
• Menstruasyon kanamasına bağlı kontaminasyon her zaman bir olasılıktır ve menstrüasyon sona erdiğinde idrar tahlili tekrarlanarak ekarte edilmelidir.
• Nefrite neden olabilecek ilaç kullanımı sorgulanmalıdır.
• Schistosoma haematobium veya tüberküloz hematüriye sebep olabileceğinden, endemik bölgelerde seyahat veya ikamet  sorgulanmalıdır.  

Hematürinin nedenleri nedir?  

Renal Kaynaklı 

• Benign Renal Oluşumlar
• Malign Renal Oluşumlar
• Glomerüler Kanama
• Böbreğin Yapısal Hastalıkları (örn.polikistik böbrek hast.)
• Pyelonefrit
• Hidronefroz
• Hiperkalsüri
• Malign HT
• Renal Ven Trombüsü/Renal Arter Embolizmi
• Arteriovenöz Malformasyonlar
• Papiller Nekroz    

Üreter Kaynaklı 

• Malignensi
• Taş
• Darlık
• Fibroepitelial Polip
• Post-cerrahi durumlar

Mesane Kaynaklı 

• Malignensi
• Radyasyon
• Sistit
• Mesane Taşları      

Prostat/Üretra Kaynaklı 

• Benign Prostat Hiperplazisi
• Prostat Kanseri
• Prostat Müdahaleleri
• Travmatik Kateterizasyon
• Üreterit 
• Uretral Divertikülit  

Hematüride malignite risk faktörleri  nelerdir?

Amerikan Üroloji Derneği'nin (AUA)  kılavuzuna göre malignite için risk faktörleri 

• Erkek cinsiyeti
• Yaş >35
• Riskin maruz kalma derecesi ile ilişkili olduğu geçmiş veya mevcut sigara içme öyküsü
• Yazıcılar, boyacılar ve kimyasal fabrika çalışanları gibi kimyasallara veya boyalara (benzenler veya aromatik aminler) mesleki maruziyet
• Gros hematüri öyküsü
• Tahriş edici işeme semptomlarının geçmişi
• Kronik idrar yolu enfeksiyonu öyküsü
• Pelvik ışınlama tarihi
• Siklofosfamide maruz kalma öyküsü
• Kronik kalıcı yabancı cisim öyküsü
• Aristolochic aside maruz kalma öyküsü
• Artmış böbrek karsinomu insidansıyla da ilişkili olan analjezik kötüye kullanımı öyküsü      

Geçici hematüri nedenleri neler olabilir? 

• Genellikle geçici hematürisi olan hastalarda kesin bir etiyoloji belirlenemez.
• Ateş,enfeksiyon,travma ve egzersiz geçici hematürinin potansiyel sebepleri arasında gösterilebilir.
• Geçici hematüri idrar yolu enfeksiyonları sırasında oluşabilir.Bu durumda hematüriye,piyüri ve bakteriüri,dizüri eşlik eder.
• Genellikle iyi huylu olan geçici hematüri durumunda tehlikeli bir istisna vardır.40 yaş üzeri kişilerde geçici hematüri artmış kanser riskinin bir göstergesi olabilir.  

Mikrohematüri değerlendirilmesi nasıl yapılır?

Eşzamanlı İYE mikrohematüriye neden olur ve ileri değerlendirmeden önce tedavi edilmelidir. Ayrıca menstrüasyon, şiddetli egzersiz, viral hastalık ve travma gibi özellikler de mikrohematüriyi açıklayabilir. İYE dışında geçici veya tedavi edilebilir bir altta yatan neden varlığında 2 gün sonra tekrar idrar tahlili yapılmalıdır. İleri idrar tahlili, doğrulanmış İYE tedavisinden 6 hafta sonrasına kadar ertelenmelidir. Mikrohematüri düzelirse, daha fazla araştırmaya gerek yoktur.   Mikrohematürinin tam değerlendirmesi, öykü ve fizik muayeneyi, laboratuvar analizini ve üst üriner sistemin radyolojik görüntülemesini ve ardından sistoskopiyi içerir. Kadınlarda, mikrohematürinin lokal nedenlerini dışlamak için üretral ve vajinal muayene yapılmalıdır. Sünnetsiz erkeklerde mümkünse glans penisi ortaya çıkarmak için sünnet derisi geri çekilmelidir. Fimosis varsa, bir kateter idrar örneği gerekebilir. Böbrek fonksiyonunun bir değerlendirmesi yapılmalıdır (serum kreatinin, tahmini glomerüler filtrasyon hızı [eGFR]), çünkü intrinsik böbrek hastalığının sonraki görüntüleme ve tedavi için etkileri olabilir. Geriye kalan laboratuvar incelemeleri, anamnez, fizik muayene ve idrar tahlilinin spesifik bulgularına göre yönlendirilir. Renal parankim ve toplayıcı sistemin değerlendirilmesini sağlayan çok fazlı BT ürografinin üst traktların görüntülenmesinde en yüksek sensitivite ve spesifisiteye sahip olduğu gösterilmiştir. BT ürografi mevcut değilse, daha sonra IVU ve düz karın radyografisi ile kombine ultrason alternatif görüntüleme stratejileridir. Sistoskopi, ürolojik malignite için risk faktörleri veya klinik malignite şüphesi olan 35 yaşından büyük ve 35 yaşın altındaki AMH'li tüm hastalarda artık savunulmaktadır.  İdrar sitolojik incelemesi ve diğer idrar biyobelirteçleri gibi AMH çalışmasına yardımcı maddelerin kullanımı artık savunulmamaktadır.

Egzersize bağlı hematüri nasıl oluşur? 

Hematüri, çeşitli egzersiz biçimlerinden sonra tanımlanmıştır. Bunlara futbol ve boks gibi temas sporları ve uzun mesafe (maraton veya dayanıklılık) koşu, kürek çekme ve yüzme gibi temassız sporlar dahildir. Hematüri bisiklete binerken nadir görülür, ancak sabit bisiklet sürerken bile (örn. dönme) tanımlanmıştır.

Uzun mesafe koşularında hematüri oluşma sıklığı, ultra uzun mesafe maratonunda yarışan 45 erkek ve kadın katılımcının katıldığı bir çalışmada değerlendirilmiştir. Yarıştan sonra 11'inde (yüzde 24) hematüri vardı. Hematüri yedi gün içinde kayboldu. Benzer bir insidans (yüzde 18), üç gün boyunca günlük olarak alınan yarış öncesi numunelerde hematürisi olmayan 50 maraton koşucusunun raporunda kaydedilmiştir.

Uzun mesafeli koşudan sonra artan kırmızı hücre atılımı oranı, daha hassas testlerle tanımlandığında daha yüksektir. Bu, uzun mesafeli bir yarışta 48 katılımcının yer aldığı bir raporda gösterilmiştir. İdrar eritrosit sayısı 44'ünde arttı ve 33'ünde (yüzde 69) normal aralığın (santrifüj edilmiş idrarda 8000/mL) üzerindeki değerlere yükseldi. Bu değişiklikler genellikle rutin uygulamada tespit edilemezdi çünkü idrar ölçüm çubuğunda kan için sadece beş test pozitif çıktı.   

Travmatik 

Futbol ve boks gibi temas sporlarıyla ilişkili hematüriden böbreklere ve/veya mesaneye doğrudan travma sorumlu olabilir. Ayrıca uzun mesafe koşularda ve nadiren bisiklete binmede mesanenin yukarı aşağı hareketine bağlı olarak mesane travması meydana gelebilir. Uzun mesafe koşu sonrası sistoskopide ekimozlar ve açık kontüzyonlar, muhtemelen mesanenin sarkık duvarının mesane tabanına tekrarlayan etkisine bağlı olarak kaydedilmiştir. Olası bir alevlendirici faktör, mesane yüzeylerinin apozisyon olasılığını artıran neredeyse boş bir mesanedir. Bisiklete bağlı hematüri, akrobatik veya engebeli sürüşler sırasında (bisiklet koltuğu hematürisi) perine ile selenin şiddetli ve tekrarlayan çarpışmalarına bağlanır. Bisiklete binme ile ilişkili üriner semptomlar kadın bisikletçilerde de mevcuttur. Bir bisiklet kulübünün 282 kadın üyesinden üçte biri perine travması yaşadı, bunların yüzde 19'u hematüri ve dizüri ve yüzde 34'ü perineal uyuşma ile ilişkiliydi. Semptomların sıklığı ve şiddeti, bisiklete binme saatleri ve milleri olarak ölçüldüğü üzere bisiklete binme maruziyeti ile ilişkiliydi. Bisikletle ilgili bazı hematüri vakalarında, bisikletin durdurulması veya sele konumunun ayarlanması nüksü önledi. Yukarıda bahsedilen uzun mesafeli bir yarışta 48 katılımcının yer aldığı çalışmada, standart mikroskopiden daha hassas olan faz kontrast mikroskobu kullanılmıştır. Bu çalışma, tüm koşucularda dismorfik kırmızı hücreler, 10'unda kırmızı hücre dökümleri ve 18'inde yeni proteinüri buldu ve bunların tümü glomerüler kanamanın göstergesidir.

Travmatik olmayan 

Hematüri, kürek çekme, yüzme ve sabit bisiklet sürme (örn., eğirme) gibi temassız sporlara katılım ile ortaya çıkabilir. Bu vakalarda çeşitli mekanizmalar öne sürülmüştür ancak hiçbiri kanıtlanmamıştır. Böyle bir mekanizma, kanın egzersiz yapan kaslara şantına bağlı renal iskemidir. Önerilen diğer bir mekanizma, anaerobik koşullardan kaynaklanan laktik asidozun, eritrositlerin idrara geçişine izin veren glomerüler geçirgenliği arttırmasıdır.   Travmatik olmayan egzersize bağlı hematürinin bir başka potansiyel nedeni, sol renal venin aort ile proksimal superior mezenterik arter arasında sıkışmasını ifade eden fındıkkıran sendromudur. Fındıkkıran sendromu, öncelikle çocuklarda ve öncelikle Asya'da ve aynı zamanda yetişkinlerde de hem mikroskobik hem de brüt hematüriye neden olabilir. Hematüri genellikle asemptomatiktir ancak sol yan ağrısı ile ilişkili olabilir.Sınırlı veriler, fındıkkıran sendromlu seçilmiş erişkinlerde hematüri (sol yan ağrısı olan veya olmayan) ile egzersiz arasında bir ilişki olduğunu düşündürmektedir. Tanı, sol renal ven çapının ve tepe hızının Doppler ultrasonografik değerlendirmesi veya manyetik rezonans anjiyografi veya renal venografi ile konur.  

Hematüride ilk değerlendirme nasıl olmalıdır?

Genel bir prensip olarak, hematürinin kendisi, glomerüler olmayan kanama, üreter(ler)i tıkayan pıhtılara, idrar retansiyonuna neden olan mesane çıkışını tıkayan pıhtılara veya anemi ile sonuçlanan kan kaybına neden olacak kadar şiddetli olmadığı sürece, hemen tehlikeli değildir. Hematüri genç hastalarda sık görülür ve sıklıkla iyi huyludur ve genellikle bir neden belirlenemez. Buna karşılık, geçici hematüri bile, özellikle 35 yaşın üzerindeki hastalarda, altta yatan ciddi bir durumun belirtisi olabilir. Kan testi pozitif olan veya kırmızı veya kahverengi idrarı olan hastaların değerlendirilmesindeki ilk adım, taze, santrifüj edilmiş numunenin mikroskobik analiziyle (algoritma 1) hematürinin varlığını doğrulamaktır. Hematüri, bir idrar tortusunda yüksek büyütme alanı başına 3 veya daha fazla kırmızı kan hücresi (RBC) olarak tanımlanır. Kırmızı veya kahverengi idrarı olan hastalarda, örneğin santrifüjlenmesinden sonra tortu kırmızı veya kahverengi ise hematüri varlığı doğrulanabilir. Bir kadında adetleri sırasında veya şiddetli egzersiz veya akut travmadan kısa bir süre sonra bir hastada tespit edilen mikroskobik hematüri, idrar tahlili tekrarlanarak doğrulanmalıdır. Adet gören kadınlarda, adet kanaması durduktan sonra idrar tahlili daha sonra döngüde tekrarlanmalıdır. Bu mümkün değilse tampon takılabilir ve perine temizlendikten sonra idrar tahlili yapılabilir. Şiddetli egzersiz sırasında tespit edilen hematürisi olan hastalarda, idrar tahlili yaklaşık dört ila altı hafta sonra egzersiz yapılmayan bir dönemde tekrarlanmalıdır. Akut travması ve mikroskobik hematürisi olan hastalarda altı hafta sonra doğrulayıcı bir idrar tahlili yapılmalıdır. Obstrüktif nefrolitiazis düşündüren hematüri ve tek taraflı yan ağrısı olan hastalar, değerlendirmede ilk test olarak görüntülemeye (kontrastsız bilgisayarlı tomografi (BT) veya abdominal radyografi uygulanmalıdır.  

Çocuklarda hematüri nedenleri nelerdir? 

Çocuklarda gros hematüri için en sık tanımlanan etiyolojiler idrar yolu enfeksiyonu (İYE), meatus veya perine tahrişi ve travmayı içerir. Diğer daha az yaygın nedenler arasında nefrolitiazis, orak hücre hastalığı/özelliği, koagülopati, postenfeksiyöz glomerülonefrit ve immünoglobulin A (IgA) nefropatisi dahil glomerüler hastalık, maligniteler (örneğin, Wilms tümörü ve nadiren mesanenin transizyonel hücreli karsinomu) ve ilaca bağlı hemorajik siklofosfamid ile görülen sistit gibi. İyi huylu bir durum olan işeme sonrası üretral kanama, çoğu vakada bir yaşında düzelen erkek bebeklerde de görülebilir. Mikroskobik makroskobik hematüri ayrımı nasıl yapılır? Hematüri çıplak gözle görülebilir (gross hematüri olarak adlandırılır) veya yalnızca idrar tortusunun mikroskopta incelenmesiyle saptanabilir (mikroskopik hematüri olarak adlandırılır). Mikroskopik hematüri, yaygın olarak bükülmüş idrar tortusunda yüksek güçlü alan başına 3 veya daha fazla RBC'nin varlığı olarak tanımlanır.Gross hematüride idrar rengi değişikliği, her litre idrar için 1 mL kadar az kan, gözle görülür bir renk değişikliğine neden olabileceğinden, büyük ölçüde kan kaybını yansıtmaz.Gerçek hematürisi olmayan hastalarda kırmızı ila kahverengi idrar gözlenebilir. Hematüride hangi görüntüleme yöntemlerini kullarınız?   ‼️Açıklanamayan hematürisi olan bir hastada glomerüler kanama ekarte edildikten sonra, tanısal değerlendirme böbrek, üreter, mesane, üretra ve prostata yöneliktir. Erişkinlerde tanısal sonuç yaşla birlikte artar ve makroskopik hematüri için mikroskobik hematüriye göre daha yüksek olabilir. Böbrek, üreter ve mesanenin görüntülenmesi, mesane ve üretral lezyonların saptanması için daha duyarlı olan sistoskopi ile birleştirilmelidir. ‼️Yöntem seçimi:Karın ve pelvisin ürografi için intravenöz kontrastsız ve kontrastlı bilgisayarlı tomografisi (BT), başka türlü açıklanamayan hematürisi olan hastalarda önerilir. ‼️Böbreklerin, üreterlerin ve mesanenin görüntüleri, başlangıçta nefrolitiazis ve hidronefrozu değerlendirmek için intravenöz kontrast olmadan ve daha sonra renal ve ürotelyal anormallikleri değerlendirmek için intravenöz kontrast uygulamasından sonra en az iki kez alınır. Bu, tipik olarak intravenöz kontrast bolusunun uygulanmasından 7 ila 10 dakika sonra elde edilen boşaltım fazındaki görüntülemeyi içerir. Bu gecikmeli görüntü seti, renal toplayıcı sistemlerin ve üreterlerin değerlendirilmesi için gereklidir. Diğer mevcut yöntemler arasında intravenöz piyelografi (IVP); retrograd piyelografi; böbreklerin ve mesanenin ultrasonu; ve ürografi için intravenöz kontrastsız ve intravenöz kontrastlı karın ve pelvisin manyetik rezonans görüntülemesi (MRI), ayrıca MR ürografi (MRU) olarak da adlandırılır.

Makroskopik(brüt)hematüri 

Kırmızı veya kahverengi idrar varlığı nedeniyle brüt hematüriden şüphelenilir. Renk değişikliği, kan kaybının derecesini mutlaka yansıtmaz, çünkü litre idrar başına 1 mL kadar az kan, görünür bir renk değişikliğine neden olabilir. Ek olarak, aralıklı olarak kırmızı ila kahverengi idrar atılımı, idrar yoluna kanama dışında çeşitli klinik durumlarda görülebilir Pıhtı geçişi ile birlikte brüt hematüri genellikle alt idrar yolu kaynağını gösterir, ancak bazı böbrek içi kanama formlarında (örn. böbrek ca) görülebilir.

Mikroskopik hematüri bulunan hastalarda anlamlı hastalık için risk faktörleri nelerdir?

• >50 Yaş
• Erkek cinsiyet
• Bariz hematüri öyküsü
• Sigara öyküsü
• Kimyasal ve boyalara (benzenler veya aromatik aminler) mesleki maruziyet
• Analjezik suistimali
• Pelvik radyasyon öyküsü
• Siklofosfamid kullanımı
• Gebelik
• Bilinen malignite
• Orak hücre hastalığı
• Böbrek yetmezliği  

İzole glomerüler hematüri nedir,nasıl değerlendirilir,ayırıcı tanısında neler yer alır?

• İzole glomerüler hematüri
• Kalıcı glomerüler hematüri, idrar tahlilinin haftalar veya aylar boyunca tekrarlanmasıyla geçici hematüriden ayırt edilir.
• Geçici hematüri, yetişkinlerde zaman içinde nispeten yaygın bir bulgudur ve egzersiz veya enfeksiyon gibi faktörler tarafından indüklenebilir.
• Kalıcı glomerüler hematüri, hasta asemptomatikse ve normal idrar albümin atılım hızına, normal bir glomerüler filtrasyon hızına, normal kan basıncına sahipse ve tipik olarak elde edilen laboratuvar testleri varsa izole edilir. glomerülonefriti değerlendirmek için hepsi negatif. İ
• İzole glomerüler hematürinin değerlendirilmesi  Bu tür hastalarda, üst ve alt üriner sistemin görüntülenmesi, sistoskopi ve uygun hastalarda orak hücre hastalığı veya özelliğinin değerlendirilmesini içerebilen böbrek dışı etiyolojiler için dikkatli bir çalışma yapılmalıdır.Özellikle ailede güçlü hematüri veya böbrek hastalığı öyküsü varsa, proteinüri ve/veya böbrek fonksiyonlarında azalma olmadığında böbrek biyopsisi yapılmaz .
• İzole glomerüler hematürinin ayırıcı tanısı
• Genellikle, izole glomerüler hematürisi olan hastalarda Hafif IgA nefropatisi, membranoproliferatif glomerülonefrit ile ilişkili bir bozukluk Alport sendromu ile ilişkili tip IV kollajende genetik mutasyon İnce bazal membran nefropatisi olması muhtemeldir.

Glomerüler ve glomerüler olmayan hematürilerin özellikleri nelerdir?

Glomerüllerin kanama kaynağı olarak tanımlanması sonraki değerlendirmeyi optimize edebilir. Özellikle, açık glomerüler hematüri kanıtı olan hastaların, başka bir neden olmadıkça, potansiyel olarak ciddi ürolojik hastalık açısından değerlendirilmesi gerekmeyebilir

Dismorfik eritrositlerin, proteinürinin, hücresel oluşumların ve/veya böbrek fonksiyon bozukluğunun tanımlanması nefrolojik bir değerlendirmeyi garanti etse de, bunlar mutlak ürolojik inceleme ihtiyacını ortadan kaldırmaz .

Glomerüler hematüri, glomerüler kapiller duvarın immün aracılı yaralanmasından veya ince bazal membran nefropatisi gibi inflamatuar olmayan glomerülopatilerde, glomerüler kapiller duvardaki lokalize boşluklardan kaynaklanabilir .

Glomerüler kanama belirtileri (en iyi bir nefrolog veya diğer deneyimli muayene eden kişiler tarafından belirlenir) eritrosit dökümlerini, bazı eritrositlerin dismorfik görünümünü ve gros hematürisi olan hastalarda kahverengi, kola renkli idrarı içerir.

Glomerüler kanama, geçici olarak hematürinin başlangıcıyla ilişkili olan 500 mg/gün'ü aşan proteinüri ile belirtilir; bununla birlikte, önceki kronik proteinüri ortamında yeni başlayan hematüri, glomerüler olmayan veya ürolojik bir kaynağın düşünülmesini sağlamalıdır.

Hematuride glomeruler ve glomeruler olmayan  sebepleri nasıl ayırırız?

Glomerüler hematüri:

• Rengi kırmızı,dumanlı kahve veya kola rengi olabilir.
• Pıhtı yoktur.
• Proteinüri >500 mg/gün olabilir
• RBC döküntüsü olabilir
• Bazı RBC'ler dismorfiktir. Ekstraglomerüler hematüri:
• Rengi kırmızı veya pembedir.
• Pıhtı olabilir.
• Proteinüri <500 mg/gündür.
• RBC döküntüsü yoktur.
• RBC morfolojisi normaldir

İzole ve kalıcı glomeruler hematuri nedenleri nelerdir? 

Glomerüler hastalığa bağlı kalıcı izole hematüri vakalarının çoğu, immünoglobulin A (IgA) nefropatisi, Alport sendromu veya ince bazal membran nefropatisine (TBMN) bağlanabilir. ⁉️IgA nefropatisi : IgA nefropatisi, zayıf galaktosile edilmiş IgA antikorlarının bir immünoglobulin G (IgG) otoantikoru ve tamamlayıcı faktör 3 (C3) ile birlikte mesangiumda biriktiği bir glomerülonefrit şeklidir. Hastalar tipik olarak bir üst solunum yolu enfeksiyonu sırasında kalıcı mikroskobik hematüri veya gros hematüri ile başvururlar ve bunu yaygın olarak streptokok enfeksiyonları ile ilişkili olan enfeksiyon sonrası glomerülonefritin zamanlamasından ayırt etmek için "sinfaringitik" olarak adlandırılırlar. IgA nefropati, korunmuş böbrek fonksiyonu, proteinüri, ilerleyici kronik böbrek hastalığı veya kresentik glomerülonefrit ile ilişkili olabilir. IgA birikintilerini içeren vaskülitik döküntü, artralji veya karın ağrısı gibi sistemik semptomlarla ilişkiliyse, IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpura) olarak adlandırılır. IgA nefropatisi genellikle ailede böbrek hastalığı öyküsü ile ilişkili değildir. ⁉️Alport sendromu: Alport sendromu (kalıtsal nefrit olarak da adlandırılır), sıklıkla sensörinöral işitme kaybı ve oküler anormallikler ile ilişkili olan kalıtsal ilerleyici bir glomerüler hastalık şeklidir . Alport sendromu, tip IV kollajen protein ailesinin birkaç üyesini kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklanan birincil bir bazal membran bozukluğudur.

Alport sendromunun klasik sunumu, X'e bağlı hastalığı olan etkilenen erkeklerin klinik belirtilerine dayanmaktadır. Bu özellikler arasında son dönem böbrek hastalığına (ESKD) ilerleyen glomerüler hastalık, oküler anormallikler (örn., anterior lentikonus), sensörinöral işitme kaybı ve pozitif aile öyküsü böbrek yetmezliği ve işitme kaybı bulunur. Otozomal resesif hastalığı olan hastalar, X'e bağlı hastalığı olanlarla benzer bir klinik prezentasyona ve seyire sahiptir. Otozomal dominant hastalığı olan hastalarda, izole mikroskobik hematüriden ilerleyici böbrek yetmezliğine kadar değişen daha çeşitli bir seyir vardır ve işitme kaybı ve oküler anormallikler de mevcut olabilir. ⁉️İnce bazal membran nefropatisi  :  TBMN (ince bazal membran hastalığı olarak da adlandırılır) nispeten yaygın bir hastalık olarak kabul edilir. Çoğu hastada, böbrek biyopsisindeki tek anormal bulgu, tanı için elektron mikroskobu  gerektiren glomerüler bazal membranların yaygın olarak incelmesidir. Tarihsel olarak, bu hastalar sıklıkla iyi huylu ailesel hematüriye sahip olarak tanımlandı; ancak bu terminoloji artık tercih edilmemektedir ve artık kullanılmamalıdır. TBMN tanısı alan bazı hastalarda böbrek biyopsisinde fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS) lezyonu da görülür.

TBMN genellikle aileseldir ve vakaların yüzde 30 ila 50'sinde ailede hematüri öyküsü kaydedilmiştir. TBMN, iyi huylu ailesel hematüri olarak adlandırılan vakaların çoğundan sorumlu görünmektedir. Tip IV kollajen genleri COL4A3 ve COL4A4'ün çok sayıda heterozigot mutasyonu TBMN'li hastalarda tanımlanmıştır, ancak bu tür mutasyonlar tüm ailelerde mevcut değildir. Bu konunun yazarları da dahil olmak üzere bazı klinisyenler, COL4A3 / COL4A4 mutasyonlarıyla ilişkili hematüri ve ince GBM'yi otozomal dominant Alport sendromu olarak kabul eder ve kolajen IV genlerindeki mutasyonların uygulanamadığı hastalar için "ince glomerüler bazal membranlı hematüri" terimini kullanır.

Persistan hematürisi olan hastaların takibi nasıl yapılır? 

Persistan hematürisi  olan bir hastada glomerüler kanama ekarte edildikten sonra, tanısal değerlendirme böbrek, üreter, mesane, üretra ve prostata yöneliktir.

Erişkinlerde tanısal sonuç yaşla birlikte artar ve makroskopik hematüri için mikroskobik hematüriye göre daha yüksek olabilir

Böbrek, üreter ve mesanenin görüntülenmesi, mesane ve üretral lezyonların saptanması için daha duyarlı olan sistoskopi ile birleştirilmelidir.  

Hematirüsi olan hastada böbrek biyopsi endikasyonları nelerdir? 

Böbrek biyopsisinin rolü

Endikasyonlar

• Glomerüler hematürisi olan hastalarda (dismorfik eritrositlerin ve/veya eritrosit döküntülerinin varlığı ile tanımlanır) böbrek biyopsisi yapmanın ana endikasyonu, proteinüri ve/veya serum kreatinin düzeyinde yükselme gibi ilerleyici hastalık için risk faktörlerinin varlığıdır.
• Diyabetik nefropati ile uyumlu bir klinik sunumu olanlar hariç, tipik olarak glomerüler hematürisi ve idrar albümin atılımı 30 mg/gün'ün üzerinde olan hastalardan biyopsi alırız.
• Yeni başlayan hipertansiyon veya 140/90 mmHg'yi aşmayan (örneğin, 100/60'dan 130/80 mmHg'ye) önceki sabit bir taban çizgisinin üzerinde kan basıncında önemli bir yükselme, aynı zamanda daha büyük bir ilerleyici hastalık olasılığı ile ilişkilidir, ancak öncelikle diğer advers prediktörlerden biri veya her ikisi de olan hastalarda görülür.
• Böbrek biyopsisi genellikle izole glomerüler hematüri için yapılmaz , çünkü bu durumlar için spesifik bir tedavi yoktur ve ilerleyici hastalık kanıtı olmadığı sürece böbrek prognozu mükemmeldir.
• Bu tür hastalarda böbrek biyopsisi yapıldığında, en yaygın bulgular normal bir biyopsi veya dört bozukluktan biridir: IgA nefropatisi, ince bazal membran hastalığı (iyi huylu ailesel hematüri), hafif nonspesifik glomerüler anormallikler ve kalıtsal nefrit (Alport sendromu) . Glomerüler hastalıklar arasında, IgA nefropatisi dünya çapında, özellikle Asya'da en yaygın nedendir.     

Nutcracker sendromu nedir ve bu sendromda nasıl hematüri görülür?

Nutcracker sendromu, sol renal venin, aort ile proksimal superior mezenterik arter arasında sıkışması anlamına gelir. Nutcracker sendromu, Asya'da özellikle çocuklarda (aynı zamanda yetişkinlerde) hem mikroskobik hem de makroskobik hematüriye neden olabilir. Hematüri genellikle asemptomatiktir ancak sol yan ağrısı ile ilişkili olabilir. Nutcracker sendromu ayrıca ortostatik proteinüri ile ilişkilendirilmiştir. Nutcracker sendromundan genellikle BT veya MRG'de intrarenal ve perirenal varisler ve sol gonadal ven kollateralinde erken kontrastlanma görüldüğünde şüphelenilir. Tanı, sol renal ven kompresyonunu gösteren Doppler USG ile doğrulanır. Tekrarlayan veya kalıcı semptomlar nedeniyle tedaviye ihtiyaç duyan hastalar için, sol renal vene stent yerleştirilmesi, superior mezenterik arter veya sol renal venin transpozisyonu ve sol böbreğin ototransplantasyonu dahil olmak üzere çeşitli tedaviler kullanılmıştır.

Erkek cinsiyeti

yaş >35

Riskin maruz kalma derecesi ile ilişkili olduğu geçmiş veya mevcut sigara içme öyküsü

Yazıcılar, boyacılar ve kimyasal fabrika çalışanları gibi kimyasallara veya boyalara (benzenler veya aromatik aminler) mesleki maruziyet

Gros hematüri öyküsü

Tahriş edici işeme semptomlarının geçmişi

Kronik idrar yolu enfeksiyonu öyküsü

Pelvik ışınlama tarihi

Siklofosfamide maruz kalma öyküsü

Kronik kalıcı yabancı cisim öyküsü

Aristoloşik aside maruz kalma öyküsü

Artmış böbrek karsinomu insidansıyla da ilişkili olan analjezik kötüye kullanımı öyküsü