Hemolitik Üremik Sendrom     

Hemolitik üremik sendrom (HÜS), mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarının aynı anda ortaya çıkması ile karakterizedir.

HÜS'ün en yaygın nedeni, pediatrik HÜS vakalarının yüzde 90'ını oluşturan Shiga toksini üreten Escherichia coli'dir.

Shiga toksinleri, böbrek epitel hücrelerine (podositler ve tübüler hücreler), böbrek mezanjiyal hücrelerine ve vasküler endotelyal hücrelere doğrudan zarar verir. Çoğu vaka sporadik olmasına rağmen, temizlik sorunlarıyla ilgili büyük salgınlar meydana gelir.

Hastaların sıklıkla çiftlik hayvanlarına, az pişmiş ete veya kontamine suya maruz kalma öyküsü vardır.

Başvuru semptomları arasında bulantı, kusma ve ishal ile birlikte şiddetli karın ağrısı bulunur.

İshal tipik olarak aşırı kanlı hale gelir; Böbrek hasarı, mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni, karın ağrısı ve ishalin başlamasından birkaç gün sonra, ilk semptomlar düzelmeye başladığında ortaya çıkar.

Yakın zamanda diyare öyküsü (muhtemelen kanlı) olan ve çoklu sistem bozukluğunun semptom ve bulgularıyla başvuran bir hasta, hemolitik üremik sendrom (HÜS) için hızlı ve doğru bir değerlendirme gerektirir.

Değerlendirme, tam kan sayımı, böbrek fonksiyon çalışmaları (örn., serum kreatinin düzeyi), mikroanjiyopatik hemoliz ile uyumlu bulguların (örn., şistositler) olup olmadığını belirlemek için periferik yaymanın gözden geçirilmesini içerir.

Akut böbrek hasarı - Böbrek tutulumunun şiddeti, hematüri ve proteinüriden, vakaların yarısında ortaya çıkan ciddi böbrek yetmezliği ve oligoanüriye kadar değişir. Hipertansiyon da sıklıkla görülür.

Trombositopeni - Trombosit sayısı genellikle yaklaşık 40.000 / mm 3 . Trombositopeninin derecesi ile böbrek hastalığının şiddeti arasında bir ilişki yoktur.

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi – Hemoglobin seviyeleri genellikle 8 g/dL'den azdır. Coombs testi negatiftir ve periferik kan yayması çok sayıda şistosit ile karakterizedir.     Dr. Semih Uslu     Kaynakça: