Pinnadan itibaren başlayan ve beyindeki işitsel kortekse kadar uzanan yapılardan herhangi bir yerde kaynaklanan bozukluk ile birlikte tek kulakta veya her iki kulakta işitme kaybı ortaya çıkar. İşitme kaybı dünya çapında bel ağrısı ve migrenden sonra gelen en yaygın üçüncü sağlık sorunudur (Haile ve ark., 2021). İşitme kaybı en geniş anlamıyla işitme yeteneğinin azalması olarak tarif edilmekte olup hafif, orta, ileri ve çok ileri derecelerde görülebilmektedir (Müller ve Barr-Gillespie, 2015; Zahnert, 2011). İşitme kaybı doğumdaki komplikasyonlar, genetik nedenler, kulak enfeksiyonları, bazı bulaşıcı hastalıklar, ototoksik ilaçların kullanımı, uzun süre gürültüye maruz kalma ve yaşlanmadan kaynaklanabilmekte ve her yaştan bireyde görülebilmektedir. İşitme kaybının farklı tipleri bulunmaktadır. İşitme kayıpları lezyon lokalizasyonuna göre; iletim tipi işitme kaybı, sensorinöral işitme kaybı ve mikst tip işitme kaybı olarak sınıflandırılmaktadır İşitme kayıpları periferik ve santral olarak ikiye ayrılır. Santral işitme kaybı, santral sinir sisteminde ve noröbiyolojik aktivitede işitsel bilginin algısal işlenmesindeki zorluk olarak tanımlanmaktadır (Moore ve ark., 2013). Periferik işitme kaybı; iletim, sensörinöral ve mikst olmak üzere üç geniş tipte meydana gelmektedir. Dış ve orta kulağın ses ileten aparatlarındaki bozukluktan iletim tipi işitme kaybı meydana gelmektedir. Orta kulakta sıvı olması ve orta kulak kemiklerinin hareketsizliği gibi problemler iletim tipi işitme kaybının başlıca nedenidir. İç kulakta bulunan tüy hücrelerinin ve stria vaskülaris hasarından kaynaklanan sensörinöral işitme kayıpları “duyusal” işitme kaybı olarak kabul edilmektedir. Her iki işitme kaybının beraber seyrettiği durumlarda mikst tip işitme kaybı ortaya çıkmaktadır.
İletim Tip İşitme Kaybı (İTİK)
Bu tür işitme kayıpları, ses iç kulağa verimli bir şekilde iletilmediğinde görülür; dış ve orta kulağın sesi ileten kısımlardaki bozukluklardan kaynaklanır; timpanik membran perforasyonu, orta kulakta sıvı (otitis media), otoskleroz, kemikçik zincir kopukluğu, dış kulak kanalında buşon gibi patolojiler örnek verilebilir. Genellikle medikal tedavi ve/veya cerrahi ile iyileştirilmektedir İTİK, hava yolu ve kemik yolu işitme eşik seviyeleri arasında fark olması durumunda görülen işitme kaybıdır. Hava yolu ölçümünde; kulaklıktan çıkan sesin dış, orta ve iç kulak boyunca takip ettiği yol kullanılır. Kemik yolu ölçümünde ise kafa derisi üzerine yerleştirilen bir vibratörün ürettiği sesin, dış ve orta kulağı atlayarak, kemik yoluyla kokleayı uyarması ile direkt olarak iç kulaktan elde edilen cevap ölçülür. Hava yolu işitme eşiklerinin seviyesi 20 dB’den fazla elde edilirken kemik yolu işitme eşik seviyesi normal sınırlarda ve hava-kemik aralığı 15 dB ve üzeri olduğunda İTİK tanısı koyulmaktadır
Sensörinöral Tip İşitme Kaybı (SNİK)
SNİK genellikle genetik faktörler, yaşa bağlı olarak işitme duyusunda azalma (presbiakuzi), uzun süre gürültüye maruz kalma, kafa travması, enfeksiyon, ototoksik ilaçlar gibi sebeplerden kaynaklanmaktadır. Kokleadan başlayarak beyindeki işitme merkezine kadar olan herhangi bir seviyedeki lezyonlardan kaynaklanabilir. Eğer kayıp, nöronlardan önce ise sensör kayıp, nöronlarda ise nöral kayıp olarak adlandırılır. Oluşan kaybın, sensör mü yoksa nöral mi ayırt etmek zor olduğundan sensörinöral teriminin kullanılması önerilmektedir. Kemik yolu ve hava yolu işitme eşiklerinin 20 dB üstünde ve hava-kemik aralığı 10 dB’yi aşmadığında SNİK tanısı koyulmaktadır. En yaygın görülen işitme kaybı türüdür. Bu tip işitme kayıpları genellikle kalıcı kayıplar olduğundan işitme cihazı veya implant yerleştirilmesi ile rehabilite edilmektedir.
Mikst Tip İşitme Kaybı
Bu tip işitme kayıpları, İTİK ve SNİK kombinasyonun bir arada olması durumunda tanımlanır. Odyometri testinde hava yolu eşik seviyesi ve kemik yolu eşik seviyesinin 20 dB seviyesinin üstünde olmakla beraber aralarında 10 dB’den fazla aralık olması durumunda tanı koyulmaktadır. Oluşan patoloji hem orta veya dış kulakta hem de iç kulakta olmaktadır.
Santral Tip İşitme Kaybı
Bu tip işitme kayıplarında patoloji genellikle beyin sapından itibaren temporal lobda bulunan işitme merkezine kadar olan yollarda oluşmaktadır ve vestibüler siniri de etkileyebilmektedir. ASHA (2005) santral işitme kaybını, santral sinir sistemindeki aktivitede işitsel bilginin algısal işlenmesindeki zorluk olarak tanımlamaktadır. İşitsel sinyal, işitsel yolun çeşitli seviyelerinde çeşitli biçimlerde işlenir ve kodlanır. Nöral disfonksiyon ne kadar üst merkezlerde olursa işitme bozukluğu o kadar karmaşık hale gelir. Bu nedenle hasta, akustik gürültü arasında belirli sinyalleri tanımakta, eşzamanlı konuşma sinyallerini çözmekte veya tınıyı tanımakta zorluk çekebilmektedir. İşitme testinde sıklıkla normal değerler elde edilmesine rağmen düşük ayırt etme skorları, konuşulanları anlamada zorluk çekme, mevcut bir gürültüde anlamada zorluk çekme, uzun konuşmaları takip etmede zorlanma gibi sorunlar yaşanmaktadır (ASHA).
Fonksiyonel Tip İşitme Kaybı
Literatürde nonorganik işitme kaybı, psödohipoakuzi ve malingering olarak da isimlendirilmektedir. Fonksiyonel işitme kaybı, işitme sisteminde karşılık gelen bir organik bozukluğu olmayan odyolojik testlerde görülen işitme kaybı veya işitme sisteminde tanımlanan patoloji ile açıklanabilecek olandan daha fazla görünen işitme kaybı olarak tanımlanmaktadır. Sıklıkla parasal kazançlar veya tazminat talepleri gibi kötü niyetli davranışlardan kaynaklanmaktadır. Bu gibi sebepler dışında olması durumunda muhtemel psikojenik nedenler de yer alabilmektedir.
İşitme Kaybının Prevelansı
En yaygın görülen duyusal bozukluk olan işitme kaybı, küresel bir halk sağlığı sorunudur. WHO raporuna göre işitme kaybının şu anda dünya çapında yaklaşık 1,5 milyardan fazla insanı, yani küresel nüfusun %20,3'ünü etkilediğini ve çoğunluğu hafif derecede işitme kaybına sahip olsa da bunların 430 milyonunun (%5,5) orta veya daha yüksek şiddette işitme kaybına sahip olduğunu ortaya koymaktadır. 2050 yılına kadar, işitme kaybı olan insan sayısının yaklaşık 2,5 milyara ulaşacağı ve bunun 700 milyonuna rehabilitasyon gerektireceği öngörülmektedir. Kadınlara nazaran erkeklerde nispeten daha fazla görülmektedir. Ergenlerde ve genç erişkinlerde işitme kaybı prevelansı yüksek sesli müziğe maruz kalma ile ilişkili olarak artmaktadır. İşitme kaybı prevelansı 21-34 yaş aralığındaki bireylerde %3, 55-64 yaş aralığındaki bireylerde %25 iken 65 ve üstü yaşlı popülasyonda %40’lara kadar yükselmektedir.
İşitme Kaybının Dereceleri
İşitme kaybı dereceleri her iki kulak için 500, 1000, 2000 ve 4000 Hz frekansların havayolu işitme eşik seviyelerinin ortalaması alınarak hesaplanır. Elde edilen ortalama değere göre aşağıdaki tabloda bulunan işitme kaybı derecesine göre isimlendirilerek belirtilir (Çizelge 1.1)
Kaybın türü ve derecesi belirlendikten sonra uygun bir müdahale gerçekleştirilmektedir. Bu müdahale işitme cihazlarını, koklear implantları, medikal tedaviyi veya cerrahi müdahaleyi içerebilmektedir.
İşitme Kaybında Tedavi ve Rehabilitasyon
İşitme kaybının tedavisi, kaybın türüne ve nedenine bağlıdır. Medikal, cerrahi ve amplifikasyon olmak üzere üç tedavi yöntemi uygulanmaktadır. Enfeksiyöz etyolojilerde oral antibiyotikler ve steroidler şeklinde medikal tedavi kullanılmaktadır. Otitis media gibi enfeksiyöz süreçler ventilasyon tüpü ile miringotomi cerrahisi yapılarak tedavi edilmektedir. Timpanoplasti, perfore olan timpanik membranı onarmak ve iletim tip kaybı onarmak için kullanılmaktadır. Otoskleroz, enfeksiyöz, konjenital veya travmatik etiyolojiler, kemikçik zincir fiksasyonuna neden olabilir ve stapedektomi veya ossiküloplasti ile ses iletim mekanizmasını eski haline getirilmektedir. Konjenital aural atrezisi, doğuştan dış kulak kanalının kapalı olması, durumunda cerrahi ile onarılarak hava yolu iletimi düzeltilebilir. İşitsel rehabilitasyon, işitme kaybıyla ilgili eksiklikleri azaltmak için kullanılabilen bir dizi müdahaleyi kapsayan bir terimdir. Mikst tip işitme kayıplarında medikal ve cerrahi tedavi uygulanmakta olup işitme kaybının iyileştirelemediği durumlarda işitme cihazları ve implantlar ile rehabilite edilmektedir Sensörinöral kayıplarda medikal tedavi ve cerrahi tedavi yerine sıklıkla işitme cihazları ve implantlar kullanılarak rehabilite edilmektedir .
Ani İşitme Kaybı
1860 yılında Everberg ilk kez kabakulaktan sonra ani işitme kaybını (AİK) bildirmiştir. ‘Ani işitme kaybı’ tanımını ilk defa 1861 yılında Prosper Ménière yapmıştır. 1944’de AİK ile ilgili ilk klinik çalışmayı DeKlein yapmıştır. 21 hasta ile yapılan bu çalışma litaretürde yerini almıştır . Ani işitme kaybı, 72 saat içerisinde işitme duyusunun etkilenerek, en az 3 ardışık frekansta 30 desibel (dB) ve üzerinde oluşan sensörinöral işitme kaybıdır (9). Ani işitme kaybı genellikle tek taraflıdır (10). Hastalığın görülme sıklığı yılda, 5-20/100000 olarak bildirilmektedir. Hastalığın kendiliğinden iyileşmesi nedeniyle hastaların büyük bir kısmının hekime başvurmamaları, gerçek görülme sıklığının sağlıklı bir şekilde ortaya konmasını engellemektedir. Ani işitme kaybı en sık 30-60 yaşları arasında görülmekte ve olguların büyük çoğunluğunda tek kulak etkilenmektedir (11). 2.1.2. Epidemiyoloji Ani işitme kaybı geniş bir yaş aralığında görülmektedir. Yapılan epidemiyolojik çalışmalar AİK’in en sık 43-53 yaş aralığında olduğunu ortaya koymuştur (12). Cinsiyet farkı tespit edilmemiştir (13). Her iki cinste eşit sıklıkta görülmekte olup, coğrafi ve ırksal özellik bulunmamaktadır (14). Bilateral işitme kaybı çok nadir görülmektedir. Genellikle unilateral işitme kaybı meydana gelmekte, bilateral görülme oranı yaklaşık %1-2 olarak bildirilmektedir (15). Sağ ve sol kulağın etkilenme oranı eşittir. Bireyler genellikle uykudan uyandığında işitme kaybının geliştiğini belirtmektedir (10).
Klinik Süreç
Ani işitme kaybı KBB acilidir. Hastalar uyandıklarında yada gün içerisinde, ilerleyen bir işitme kaybı tariflemektedir. İşitme kaybı olduğunu fark eden hastaların hekimlere başvurmakta geciktiği görülmektedir. Çünkü ilk belirti olan kulak tıkanıklığı; oldukça sık rastlanan ve çoğu zaman dış kulak yolunda buşon, östaki disfonksiyonu, effüzyonlu otitis media gibi otolojik patolojilere eşlik eden bir semptomdur (16). İşitme kaybıyla birlikte %70’e yakın oranda tinnitus, %40’a yakın oranda baş dönmesi görülmektedir (17). Tinnitus, bazen işitme kaybını baskılamakta ve bu yüzden hastalar işitme kaybını fark edememektedir. Kulakta dolgunluk hissi ve üst solunum yolu enfeksiyonu (ÜSYE), AİK ile birlikte görülebilmektedir (18). İşitme testi sonucunda sensörinöral işitme kaybı varlığı ile, tanı doğrulanmaktadır.
Fizyopatoloji
Ani işitme kaybının nedeni bilinmemekle birlikte yapılan çalışmalarda en çok üzerinde durulan; vasküler nedenler, enfeksiyonlar, otoimmün nedenler ve labirentit membran rüptürüdür (19). Ancak son çalışmalarda en sık görülen etkenin viral nedenler olduğu tespit edilmiştir. Schuknecht ve ark. (20) AİK’li hastaların temporal kemiklerinin histopatolojik incelemesinde; korti organında çökme, koklear sinir sayısında azalma, sakküler makulada duyu epitelyum tabakasının kısmi yokluğu ve tektorial membran ve stria vaskülariste atrofi bulmuşlardır. Bu bulguların, labirentit ile büyük benzerlik gösterdiğini tespit etmişlerdir (20, 21). Ani işitme kaybıyla sistemik damar hastalıklarının beraber olması ve histopatolojik bulgular, damarsal hipotezi desteklemektedir (22). Ani işitme kayıplı hipertansiyon, kronik böbrek yetmezliği ve konjestif kalp yetmezliği olan hastaların histopatolojik incelenmesinde; korti organ harabiyeti, stria vaskülarisin dejenerasyonu, fibrozis ve ossifikasyon gibi kokleada vasküler dejeneratif değişikliklerin olduğu belirtilmiştir (23).
Etyopatogenez
Hastaların %10-15’inde semptom tespit edilebilmiştir (24). Merchant ve ark. (25) AİK tanısı alan 17 hasta ile yaptıkları çalışmada postmortem histopatolojik incelemelerde, en sık histolojik bulgunun tüylü hücre ve korti organının destek hücrelerinde atrofi olduğunu ortaya koymuşlardır. Bu çalışma sonrasında temporal kemik incelenmiş fakat herhangi bir patolojiye rastlanmamıştır. Tanı alan hastalardan birinin 6.Günde ölmesi inceleme yapma olanağı sağlamış ve bu hastada diğerlerinden farklı olarak kokleanın korti organında yaygın ödem, vakuol oluşumu, hücre sınırlarında silinme ve koklea bazal dönüşünde 0.16 mm’lik alanda vaskülerstria kaybı saptanmıştır (25). Patogenezde birçok faktör bulunmaktadır. Bunlar; - Tümöral faktörler - Vasküler faktörler - İmmünolojik faktörler - Travmatik faktörler - Viral faktörler - Nörolojik faktörler - Toksik faktörler - Psikojenik faktörlerdir (25).
Viral Faktörler
Ani işitme kaybı olan vakaların yaklaşık %40’ında işitme kaybından bir ay önceki süreçte üst solunum yolu enfeksiyonu hikayesi mevcuttur (26). Viral ajanların koklear hasara yol açtıkları düşünülmektedir. Herpes Simplex Virüs (HSV) gibi virüslerin insan spiral ganglionunda bulunduğu gösterilmiştir (27). Ani işitme kaybına neden olan elektron mikroskobu ile tespit edilen diğer virüsler; kabakulak 6 virüsü, influenza, kızamık virüsü, parainfluenza A, parainfluenza B, parainfluenza C, Ebstein Barr Virüsü, adenovirüs tip 2, sitomegalo virüs ve lassa ateşidir (28). Ani idiyopatik işitme kayıplı hastaların incelenmesinde viral ajanlara karşı önemli derecede artmış antikor tespit edilmiştir (29). Schuknecht ve Donovan’ın (21) AİK ile ilgili çalışmasında, viral labirentit hastaları ile AİK hastaları arasında benzer bulgular tespit edilmiştir. Kabakulak virüsü, AİK’in nedenlerinden biridir ve insidansı 0.05/1000 olarak bildirilmiştir. İlk Everberg kabakulak virüsünün AİK’e neden olduğunu kayıtlara geçirmiştir. Kabakulak virüsünün neden olduğu AİK’ler, total ve tek taraflıdır (30). Kızamık virüsünün neden olduğu AİK’ler bilateraldir ve virüs iç kulağa etki etmektedir. AIDS virüsünün de AİK’e etki ettiği saptanmıştır. AIDS virüsünün direk nöropatik etkisi nedeniyle AİK’e sebep olabileceği öne sürülmüştür (31). Kenenin sebep olduğu virüs ile Lyme hastalığında AİK görülmektedir. İşitme kaybı bilateraldir. Sifilizin erken ve geç döneminde AİK görülebilmektedir ve insidansı %2’den azdır. Sifilizin bulguları menierenin bulguları ile benzerlik göstermektedir. Tedavisi ise; penisilin ve steroiddir (32).
İmmünolojik Faktörler
Ani işitme kaybı, vaskülitlerle ve sistemik immün hastalıklar ile birlikte görülebilmektedir. Ani işitme kaybı hastalarında yüksek oranda antikardiolipin (aCL) antikoru görülebilmektedir. Bu antikorun vasküler mikrotrombozla ilişkilendirilmesi ve çoğunlukla viral bir enfeksiyon ile oluşan AİK, iç kulakta viral enfeksiyon veya vasküler bozukluklarla tetiklenen bir immün mekanizmayı akla getirmektedir. Vasküler striadaki kan-labirentin bariyerinin immün mekanizmalar ile etkilenerek bozulması ve endokoklear potansiyelin ortadan kalkması işitme kaybına yol açarak, immünolojik teoriyi desteklemektedir (33). İç kulak; primer ve sekonder olarak etkilenmektedir. İç kulak hastalığı; unilateraldir ve ilerleyici SNİK görülmektedir. Fakat bilateral de görülebilmekte, bilateral olması durumunda AİK ile karıştırılabilmektedir (34). Behçet hastalarında da AİK görülebildiği bildirilmiştir (35). 7
Vasküler Faktörler
Vasküler faktörler, viral faktörlerden sonra en çok görülen etkendir. Vazospazm, emboli, hemoraj, tromboz gibi vasküler faktörler sonucu AİK görülebilmektedir. İç kulağın beslenmesini bozan spazm ve hiperkoagülasyon vasküler sistemi etkilemektedir. Diabetes mellitus, Burger hastalığı, kardiyak hastalıklar ve benzeri vasküler hastalıklar AİK’e vasküler kronik hastalıklar arasında yer almaktadır (36). Nörolojik bulgulara sebep olan vasküler faktörlerle birlikte de AİK görülebilmektedir (37). Vasküler sistemin araştırılması sonunda elde edilen bulgular işitme kaybında yeterli kanıt niteliği taşımamıştır. Organlerı etkileyen vasküler sistem, terminal arter ile beslenen işitme sistemini de etkilemektedir (25). Merchant ve ark.’nın (25) çalışmasında hastalardan sadece birinde vasküler patolojilerde görülebilen histopatolojik ‘nöronal elementlerde komple dejenerasyon ve yeni fibröz doku oluşumu’ saptanmıştır. Kokleanın en distal ucu kan akımının ulaşmadığı bölgedir. Bu yüzden en hassas bölge koklea apeksidir. Vasküler patoloji AİK’de majör semptomdur. Vasküler faktörler ile alçak frekansların tutulması beklenirken yüksek frekansların tutulduğu görülmektedir (38). 2.1.5.4. Travmatik Faktörler İç kulakta sıvılar dengelidir. Farklı içeriğe sahip olan endolenf ve perilenf, endolenfatik hidrops gibi çeşitli hastalıklarda koklear membran rüptürü sonucunda birbirlerine karışmakta ve böylece işitme kaybı gelişmektedir. Aralıklarla gelişen işitme kaybı olabildiği gibi AİK de görülebilmektedir. Perilenf, orta kulağa ve endolenfatik boşluğa geçerek işitme kaybına neden olmaktadır (39). Perilenfatik fistülün oluşumu üç mekanizma ile gerçekleşmektedir; - Otik kapsülde konjenital dehisans olabilmektedir. Temporal kemik ve kranial iskelet patolojileri ile birlikte olabilmekte, en çok orta kulak anomalileri ile birlikte görülmektedir (40). 8 - Kulağın veya temporal kemiğin travmaya maruz kalmasından sonra perilenfatik fistül gelişebilmektedir. Stapes cerrahisi ve temporal kemik fraktürleri travma örnekleridir. Akustik travma ve barotravma ile hızlı basınç değişiklikleri oluşmakta, yuvarlak ve oval pencereye bu basınç iletilerek işitsel bozukluk meydana gelmektedir. Bu sebeple perilenfatik fistülden daha çok iç kulak hasarıyla işitme kaybı gelişmektedir (38). - Spontan olarak perilenfatik fistüller oluşabilmektedir. Spontan oluşan fistüllerde perilenf, intrakranial basıncı koklear kanal ve internal akustik kanal aracılığıyla iç kulağa iletmektedir. Hapşurma, öksürme, ıkınma, ağır kaldırmanın iç kulak disfonksiyonuna sebep olabileceği öne sürülmektedir (41). Koklear membran rüptürü ani işitme kayıplarının %3-5’inin semptomu olarak görülmektedir (42).
Tümöral Faktörler
İşitme kayıplarının %1-2’sinin nedeninin akustik nörinom olduğu bildirilmektedir (43). Akustik nörinom olan hastalarda işitme kaybı bilateraldir ve tedaviye kısmi olarak cevap vermektedir. Son çalışmalarda, kortikosteroid ile düzelen işitme kayıplarında da akustik nörinomun akıldan çıkarılmaması gerektiği vurgulanmaktadır (24). Temporal kemiğe metastaz yapan tümörlerde de işitme kaybı görülebilmektedir (44).
Nörolojik Faktörler
Multiple skleroz, migren gibi hastalıklarda, vertigoya eşlik eden AİK görüleblmektedir. Multiple skleroz vakalarının %0.5’inde işitme kaybı görülmektedir. Nörolojik vakalarda AİK nörolojik semptomlarla beraber görülüp zaman içinde gerileyebilmektedir (44).
Toksik Faktörler
Ani işitme kaybına yol açan ilaçların bazıları; gentamisin, streptomisin, tobramisin, vankomisin, kinin, furosemid, sisplatin, salisilatlar, etakrinik asit 9 desferrioksamindir. Gentamisin ve neomisinin orta kulağa damlatılmaları ya da gelfoama emdirilmiş olarak kullanılmaları sonucunda AİK görülebilmektedir. Ayrıca intravenöz uygulandığında eritromisin AİK’e neden olabilmektedir. Lokal kullanılan kromik asitle perforasyon kenarlarının yakılması ve streptomisinin orta kulağa damlatılması da AİK’e neden olabilmektedir (45).
Psikojenik Faktörler
Psikojenik kökenli işitme kayılarında genellikle hastalar bilateral işitme kaybı olduğunu ifade etmektedir. Psikojenik faktörden şüphelenilmesi durumunda, otoakustik emisyon, akustik refleks ölçümü ve işitsel beyin sapı cevabı (ABR, auditory brain-stem response) testleri yapılarak gerçek tanı konmaktadır (42). 2.1.6. Prognoz Ani işitme kaybı genellikle sabah uyanıldığında veya telefon sesine benzer seslere maruz kalındığında fark edilen işitme kaybıdır. Bu işitme kaybı hafif dereceden total işitme kaybına kadar değişiklik gösterebilmektedir (33). Ani işitme kaybının bilateral görülme oranı %4-17’dır (46). Ani işitme kaybı olan hastalarda vestibüler şikayetler de görülebilmektedir. Vertigo varlığı kötü prognozu ifade etmektedir (31). Baş dönmesi işitme kaybının derecesi ile doğru orantılıdır. Baş dönmesi ile birlikte nistagmus da gözlenebilmektedir. Hastalar kulakta ağrı, ateş ve dolgunluk tarif edebilmekte; bu semptomlar erken dönemde kaybolmaktadır (47). Tinnitus iyi prognoz örneğidir. Kokleadaki saçlı hücrelerin fonksiyonel rezervini doğrulamaktadır. Tinnitus ve uğultu, vakaların %70-80’nin de görülmektedir. Tinnitus, AİK ile birlikte başlamakta ve kaybolması bir iki ay sürmektedir (44). Ani işitme kaybının prognozu değişkenlik göstermektedir. Kendiliğinden iyileşme oranı yüksektir. Bazı çalışmalarda kendiliğinden iyileşme oranı %65 olarak bildirilmiştir (48). Tedaviye erken başlanmalıdır. On gün içerisinde tedaviye başlandığında iyileşme oranı daha yüksektir (49).Tedavinin, iyileşmeyi %35’den 10 %89’a yükselttiği bilinmektedir (50). Tedaviye geç başlanması bilinen kötü prognoz kriteridir (51). İleri ve çok ileri derece işitme kayıplı AİK’li bireylerin tedavisiz düzelme ihtimali çok düşükken, hafif derece işitme kayıplı bireylerin tedavisiz iyileşme oranı daha yüksektir. Ayrıca ileri ve çok ileri derece işitme kayıplı AİK’li vakalar kötü prognoz örneğidir (4). İyi prognoza neden olan faktörler; Erken başvuru, erken teşhis, erken iyileşme, vestibüler semptomun olmaması, tinnitus varlığı, bilateral işitme kaybı varlığı, odyogramda ‘yükselen eğri’ varlığı, genç yetişkin yaş, vasküler faktörlerin olmamasıdır. Kötü prognoza neden olan faktörler; Geç başvuru, geç teşhis, geç iyileşme, vestibüler semptomkların varlığı, fasial paralizi, unilateral işitme kaybı, total işitme kaybı, odyogramda ‘inen eğri’ varlığı, vasküler faktörlerin varlığı, ileri yaştır (23, 44, 49, 50, 52).
Ani İşitme Kaybında Tanı
Tanı konulabilmesi için en önemli kriter anamnezdir. Ani işitme kaybı tanısı alan hastalarda ilk olarak neden tespit edilmelidir. Fakat vakaların sadece %10- 15’inde neden bulunabilmektedir. Tanısı konulan hastaya; yakın zamanda geçirilmiş üst solunum yolu enfeksiyonu varlığı, cerrahi öyküsü, herhangi bir travma, ağır kaldırma, ıkınma, zorlanma, ototoksik ilaç kullanımı ve sistemik hastalıkların varlığı sorulmalıdır. İşitme kaybının ani gelişmesi ve SNİK olması tanıyı doğrulayan etkenlerdir. Tinnitus ve uğultu varlığı tanı koymayı kolaylaştırmaktadır. Vertigo görülebilmektedir (34). Otolojik muanede zar normal görünümdedir. Perilenfatik fistülden şüpheniliyorsa Valsalva manevrası veya fistül testi yapılmalıdır. Orta kulak basınçları normal elde edilmekte, işitme kaybı şiddetli ise stapes refleksi alınamamaktadır. İşitme kaybının derecesine ve odyogramın tipine göre konuşmayı 11 ayırt etme değişiklik göstermektedir. Odyometrik değerlendirme yapılamıyorsa ABR ve OAE (oto akustik emisyon) testi yapılmalıdır. Aniden işitmesini kaybettiğini söyleyen kişiye ilk yapılması gereken test saf ses odyometrisidir. Hava ve kemik yolu işitme eşikleri değerlendirilmelidir. SNİK varlığı ve ardışık üç frekansta en az 30 dB fark olmasıyla tanı konmaktadır. Yapılan odyometrik değerlendirmede odyogramlarda; %39,7 oranında aşağı eğimli eğri; yüksek frekanslarda düşüş, %24,4 oranında yukarı eğimli eğri; alçak frekanslarda düşüş, %15,3 düz eğri; %8,6 oranında U şekilli eğri; orta frekanslarda düşüş saptanmıştır (53). ABR testi ile V. Dalga tespit edilerek koklear-retrokoklear patoloji ayrımı yapılabilir (39). Bütün hastalarda; tam kan sayımı, biyokimya, tiroid fonksiyon testleri, kanda lipid profili, sedimentasyon hızı, koagülasyon bakılmalıdır. Son üç hafta içinde geçirilmiş ÜSYE öyküsü varsa mikrobiyolojik test yapılmalıdır (54). Tümör ve nörolojik hastalıklardan (multiple skleroz) şüphelenildiğinde kontrastlı manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yapılmalıdır. Ani işitme kaybının ayırıcı tanısında önemli patolojiler; viral enfeksiyonlar, otoimmün vaskülitler, bakteriyal labirentit, menenjit, iç kulak patolojisi, perilenf fistülü, akustik nörinom, petröz kemik tümörleri, menenjiom, multiple skleroz, sendromlar, hemotolojik hastalıklar ve psikojenik bozukluklardır (54). Ani
İşitme Kayıplı Bireylerde Kullanılan Tedaviler
Ani işitme kaybı bir KBB acilidir. Tanıdan sonra hemen tedaviye başlanmaktadır. Ani işitme kayıplı hastaların tedavisi konusunda çeşitli görüşler mevcuttur. Bir görüşe göre, viral kaynaklı olduğu düşünülüp tedavinin palyatif olması savunulurken diğer bir görüşe göre vasküler kaynaklı olduğu düşünülerek 12 kokleada bozulmuş kan akışının düzeltilmesiyle olumlu sonuçlar alınacağı ileri sürülmektedir. Bu iki grubun ortak fikri ise mutlak yatak istirahatidir (49, 50, 55). Ani işitme kaybının spontan iyileşmesi, tedaviyle iyileşmeden farksızdır (45). Spontan iyileşme oranı ilk bir-iki hafta içinde %60-65’dir. Fakat hekimlerin büyük kısmı hastaların kendi haline bırakılmaması gerektiğini düşünerek tedavi uygulamaktadır (45, 42). Tedavinin amacı; enflamasyonu ve ödemi azaltmaya, otoimmün hasarı baskılamaya ve mikroorganizmanın engellenmesine yöneliktir. Kullanılan ilaç ve diğer tedaviler; kortikosteroidler, vazodilatörler, plazma genişleticiler, kalsiyum kanal blokörleri, diüretikler, karbojen inhalasyonu ve hiperbarik oksijen tedavisidir (44, 50, 56). Viral olduğu düşünülen durumlarda antiviral ilaçlar kullanılabilmektedir; fakat antiviral kullanıldığı durumlarda olumlu sonuç alınamamıştır (11). Tedavi şekillerinin işitme kaybının üzerinde etkisi ve spontan iyileşmeyle işitme kaybının düzelmesindeki etkenler belirlenmiştir (57). Bu faktörler; Tam iyileşme: İşitme kayıplı kulağın normal işiten sağlam kulak seviyesindeki işitme seviyesine gelmesi veya 4000 Hz’de 25 dB düzelme, 4000 Hz’in altındaki frekanslarda 30 dB iyileşme olmasıdır. Belirgin iyileşme: 4000 Hz ve altındaki bütün frekanslarda 30 dB iyileşme olmasıdır. Ortalama iyileşme: 4000 Hz ve altındaki bütün frekanslarda iyileşmenin 10- 30 dB arasında olmasıdır. İyleşmenin olmaması: 4000 Hz ve altındaki bütün frekanslarda 10 dB altında iyileşme olması veya iyileşme olmamasıdır.
Kortikosteroid Tedavisi
Etkili olduğu bilinen tek tedavidir. Kortikosteroidlerin; stria vaskülariste inflamasyonu azaltıcı etkisi vardır. Ani işitme kaybı tedavisinde de bu özelliğinden 13 yararlanılmaktadır (50). Steroid tedavisi; viral, otoimmün ve iskemik sebeplerden dolayı oluşan inflamasyon ile anti-inflamatuar etki oluşturabilmektedir. AİK tedavisinde bu sebeple kullanılmaktadır (58). Kortikosteroidler; oral, intravenöz ve intratimpanik streroid olarak uygulanabilmektedir. Steroidler yan etkileri fazla olan ilaçlardır. Bu yüzden diabetes mellitus, hipertansiyon, perilenfatik fistül, tüberküloz, ülser hastalarına kullanılması durumunda çok dikkat edilmelidir. Tedaviye başlanmadan önce kardiyovasküler sistem değerlendirilmelidir. Sistemik kortikosteroid tedavisinde alınan cevap %49-89 arasındadır (51).
İntratimpanik Steroid Tedavisi
Steroidin, timpanik membranın içerisine uygulanmasıdır. Başarı oranı %26- %83 arasındadır (59). Sistemik steroid tedavisi, intra timpanik steroid tedaviye oranla yetersiz sayılmıştır (12). Kurtarma tedavisi olarak kullanılan intratimpanik steroid tedavisinin başarı oranı yüksek olduğundan başlangıç tedavisi olarak da tercih edilmektedir. Başarı oranı %8 - %75 arasındadır. İntra timpanik steroid tedavisi yalnızca hasta kulağa etki etmektedir. İlaç dolaşıma katılmamakta; buna bağlı olarak ilacın oral ve intravenöz uygulanmasında görülebilecek yan etkileri görülmemektedir (60).
Hemodilüsyon
Yaygın olarak düşük molekül ağırlıklı dekstran intravenöz kullanılmaktadır. Dekstranın mikrosirkülasyonu düzenleyen görevinden yararlanmak amaçlanmaktadır. Ayrıca; ekstravasküler sıvının vasküler yatağa çekilmesi ile plazma hacminin genişlemesi sağlanmaktadır. Düşük molekül ağırlıklı dekstran intravenöz etki mekanizması aşağıda sıralanmıştır; kalp debisini artırması, kan ve plazma viskozitesinin azaltması, hipovolemiyle kapalı olan kapillerlerin açılmasını sağlar, Kapalı kapillerin açılmasıyla biriken kan hücre kümeleri serbestleşmesi, eritrositlerin birikmesini engellemesi, eritrositlerin akış hızını artırması, periferik damar rezistansını düşürmesidir. Aynı zamanda dekstranların; antitrombositik etkisi vardır (42). 14
Karbojen Tedavisi
Karbojen gazı kullanılarak AİK’in tedavi edilmesidir. Karbojen gazı; %5 karbondioksit ve %95 oksijen karışımından oluşmaktadır. Karbojen gazı, koklear kan akımını artırarak iç kulağın oksijenlemesini sağlamaktadır. Dokulardaki serbest oksijen miktarını ve basıncını artıracağı için kısa süreli uygulanmalıdır (61). 2.1.8.5. Hiperbarik Oksijen Tedavisi (HBO) HBO ile iç kulağa metabolizma için gerekli olan yeterli oksijen sağlanmaktadır. Solunan artmış oksijen basıncı, plazmada çözünen oksijen miktarını artırarak hemoglobine bağlı oksijen miktarını da arttırmakta ve kokleanın ihtiyacı olan oksijen miktarını karşılamaktadır (62).Kapiller kalınlaşmış ve daralmışsa yeterli oksijen alamamaktadır. HBO uygulanarak gerekli oksijen sağlanmaktadır. Saf oksijenin zararlı etkisinden dolayı kısa süreli uygulanmalıdır. Mikro sirkülasyonunu düzenleyen HBO; Uluslararası Sualtı ve Hiperbarik Tıp Dernekleri yardımcı tedavi olarak önermektedir (62).
Vazodilatatör İlaçlar
Bu ilaçlar; histamin fosfat, betahistidin, nikotinik asit, atropin, prokain hidroklorür ve papaverin hidroklorürdür. En etkili olanı papaverin hidroklorürdür. Kan akımını ve perilenf oksijen düzeyini arttırmakta, koklear kan akımını artırarak vazodilitasyon oluşturmaktadır (34). Geçmişte intravenöz histamin uygulamasının koklear kan dolaşımını artırdığı düşünülmüştür fakat günümüzde kabul görmemektedir (61). 2.1.8.7. Antiviral Tedaviler Viral faktörler geniş yer tutsa da tedavide antiviraller çok tercih edilmemektedir. Herpes simpleks virüsünün varlığı tespit edildiğinde asiklovir kullanılmakta ve etkin olduğu düşünülmektedir. Asiklovir ve prednison birlikte kullanıldığında ise fasial paralizi ve Ramsey Hunt Sendromunda etkin olduğu düşünülmektedir (10, 61, 62). 15
Vitamin
B vitamini eksikliğinde periferik nöropatiler görüldüğünden AİK tedavisinde
B vitaminlerinin yeri bulunmaktadır. B1, B2, B6 sıklıkla kullanılmaktadır. Fakat
vitaminlerin tedaviye etkisini gösteren çalışmalar henüz yeterli değildir (42).
Acil serviste bir hastaya yaklaşırken, aşağıdaki adımları izlemek önemlidir:
- Hızlı bir değerlendirme yapın: Hastanın işitme kaybının ani mi olduğunu ve ne kadar süredir devam ettiğini belirleyin. Bu, hastanın tıbbi geçmişini ve semptomlarını sormak ve fiziksel bir muayene yapmak anlamına gelir.
- Tıbbi acil durumları dışlayın: İşitme kaybının altında yatan ciddi bir tıbbi durum olabilir. Acil serviste hastanın genel sağlık durumunu değerlendirin ve diğer potansiyel acil durumları dışlamak için uygun testleri yapın.
- İşitme testleri yapın: İşitme kaybının şiddetini belirlemek için işitme testlerini kullanın. Bu testler, hastanın işitme seviyesini değerlendirebilir ve işitme kaybının derecesini belirleyebilir.
- İşbirliği yapın: Hastanın işitme kaybının nedenini belirlemek ve tedavi seçenekleri hakkında bilgi vermek için bir odyolog veya kulak burun boğaz uzmanı gibi bir uzmana danışın. Uzman, gerekirse daha fazla test yapabilir ve uygun tedaviyi önerir.
- Acil tedavi uygulayın: Bazı durumlarda, ani işitme kaybının tedavisinde erken müdahale önemlidir. Bu nedenle, kulak burun boğaz uzmanı tarafından reçete edilen ilaçları (örneğin kortikosteroidler) veya diğer acil tedavi yöntemlerini derhal uygulayın.
- Psikolojik destek sağlayın: İşitme kaybı ani ve rahatsız edici bir durum olabilir. Hastaya destek olmak için empati gösterin ve gerektiğinde psikolojik destek sağlamak için bir danışmana veya destek gruplarına yönlendirin.
- İlerlemeyi takip edin: Hastanın işitme kaybının seyrini izleyin ve tedaviye yanıtını değerlendirin. Gerekirse, uygun tedavi ayarlamalarını yapmak için hastayı takip eden randevular ayarlayın.
- İdiyopatik (nedeni bilinmeyen): Birçok ani işitme kaybı vakası "idiyopatik" olarak sınıflandırılır, yani nedeni bilinmez. Bu durumda, işitme kaybı aniden ortaya çıkar ve altta yatan bir spesifik neden tespit edilemez.
- Vasküler nedenler: İşitme kaybının bazı vakalarının temelinde kan akışının bozulması yatar. İç kulakta bulunan kılcal damarların tıkanması veya daralması sonucunda işitme kaybı meydana gelebilir.
- İltihabi nedenler: Enfeksiyonlar, özellikle viral enfeksiyonlar, işitme kaybının bir nedeni olabilir. Bunlar arasında herpes zoster (zona), kızamıkçık, grip ve kabakulak gibi hastalıklar bulunur.
- Otoküler nedenler: İşitme kaybının bazı vakaları, iç kulağın yapısal sorunlarından kaynaklanır. Bu, iç kulaktaki sıvı birikimi, Meniere hastalığı veya iç kulağın travmaya maruz kalması gibi durumları içerebilir.
- Ototoksik ilaçlar: Bazı ilaçlar, özellikle aşırı dozda veya uzun süreli kullanıldığında, işitme kaybına neden olabilir. Bu ilaçlar arasında bazı antibiyotikler, kemoterapi ilaçları, anti-inflamatuar ilaçlar ve bazı diüretikler bulunur.
- Travma: Kafa travması veya barotravma (yüksek hava basıncı değişikliklerine maruz kalma) gibi nedenlerle işitme kaybı ortaya çıkabilir.
- İç kulak sinirinin problemleri: İç kulak siniri, işitme sinyallerini beyne ileten sinirdir. Sinirin tümörü (akustik nörinom), sinirin iltihabı veya sinirin sıkışması gibi durumlar işitme kaybına yol açabilir.