KAWASAKİ HASTALIĞI
Kawasaki hastalığı, etyolojisi tam olarak bilinmeyen akut, ateşli, kendiliğinden sınırlı bir sistemik damar iltihabıdır ve çoğunlukla genç çocuklarda meydana gelir (genellikle 5 yaşın altındaki çocuklar)
Bu hastalık, özellikle çocukluk döneminde edinilmiş koroner arter hastalığının (özellikle koroner anevrizmalar ve tıkanıklıklar) en önde gelen nedenidir
Kawasaki hastalığını çocuklarda teşhis etmek için aşağıdaki kriterleri karşılayan ≥ 5 gün süren yüksek ateşi olan çocukları değerlendirmek önemlidir (en yaygından en az yaygına):
Dudaklar ve ağız boşluğundaki değişiklikler (çilek dil, kırmızı çatlamış dudaklar)
Bulber konjonktivit
Morbilliform döküntü
El ve ayaklarda kızarıklık ve şişme veya tırnak etrafında soyulma
Asimetrik ön servikal adenopati (boyundaki lenf düğümlerinde asimetrik şişlik)
Aşağıdaki önerilere göre, Kawasaki hastalığını düşünmelisiniz: Ateşli egzantemli hastalığı olan ve özellikle ateşi 4 günden fazla sürdüğü tespit edilen çocuklarda (Zayıf öneri) ve enflamasyon belirtileri varsa, özellikle koroner arter anevrizmaları (Z-puanı ≥ 2.5) veya koroner dilatasyon (Z-puanı > 2, ancak < 2.5) varsa (Zayıf öneri). Enflamatuar belirteçlerin sürekli (≥ 5 gün) yüksekliği ve/veya sürekli ateş, özellikle başka bir açıklama olmayan bebekler veya küçük çocuklarda (Zayıf öneri). İnkomplet/atipik Kawasaki hastalığını düşünmeniz gereken durumlar: Sürekli, açıklanamayan ateşi olan hastalarda (≥ 5 gün) ve uyumlu laboratuvar bulguları veya Kawasaki hastalığına ait eko bulguları olan 5 ana klinik bulgudan en az 2'si bulunan hastalarda. 6 aydan küçük bebeklerde ≥ 7 gün süren açıklanamayan ateşi olan hastalarda. Şüpheli Kawasaki hastalığı olan hastalarda henüz tüm kriterler karşılanmamışsa, irritabilite, önceki Bacillus Calmette-Guerin aşısının yapıldığı bölgede yeni eritem ve/veya indurasyon şüphenizi artırmalıdır. (Zayıf öneri)
Enflamasyon belirteçleri testi için C-reaktif protein (CRP), eritrosit sedimantasyon hızı (ESR), tam kan sayımı, elektrolitler, karaciğer transaminazları, albümin ve idrar analizi siparişi vererek enflamasyon belirteçlerini test etmeyi düşünmelisiniz. (Zayıf öneri). Kawasaki hastalığı, hastalığın 7. gününden sonra trombosit sayısı, ESR ve CRP normalse muhtemelen değildir.
Kawasaki hastalığının tipik klinik özellikleri şunları içerir:
Ateş
Dudaklarda ve ağız boşluğunda değişiklikler - eritem, kuruluk, çatlamalar, kanama
İki taraflı konjonktival enjeksiyon
Eritematöz polimorf döküntü
Ekstremite değişiklikleri - el avuç içi ve ayak tabanlarında eritem ve/veya sertlik
Servikal lenf nodu şişmesi (genellikle tek taraflı) Diğer klinik bulgular şunlar olabilir:
Kardiyovasküler anormallikler: Miyokardit, perikardit, kapak yetersizliği veya şok gibi.
Koroner arter anormallikleri: Orta büyüklükteki olmayan koroner arterlerin anevrizmaları, aort kökünün genişlemesi
Periferik gangren
Solunum bulguları: Göğüs röntgeninde peribronşial ve interstisyel infiltrasyonlar, pulmoner nodüller
Gastrointestinal belirtiler: İshal, kusma ve karın ağrısı, safra kesesi şişmesi, hepatit ve sarılık, pankreatit
Sinir sistemi anormallikleri: Aşırı huzursuzluk, aseptik menenjit (beyin omurilik sıvısında hücre sayısının artışı), yüz siniri felci, işitme kaybı
Genitoüriner bulgular: Üretrit/meatit veya hidrosele
Kas-iskelet belirtileri: Artralji, hastalığın ilk haftasında küçük eklem ve büyük yük taşıyan eklemleri etkileyebilir, hastalığın ikinci ve üçüncü haftasında büyük yük taşıyan eklemleri etkileyebilir, IVIG tedavisine yanıt verdikten sonra ortaya çıkabilen artrit
Diğer anormallikler: Kasıklarda soyulma, yarı otobiyografik muayene ile ön üveit, retrofarengeal flegmon, Bacillus Calmette-Guérin aşı enjeksiyonu bölgesinde eritem ve sertlik, makrofaj aktivasyon sendromu (nadiren).
Kawasaki hastalığı veya şüpheli inkomplet/atipik Kawasaki hastalığı olan tüm hastalarda özellikle koroner arter anevrizmaları gibi kardiyak anormallikleri aramak için ekokardiyografi ve elektrokardiyogram yapmalısınız (Güçlü öneri).
Kaynakça: 1. Dynamed/Akaluck Thatayatikom MD, RhMSUS AffiliationsiDirector, Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, AdventHealth for Children, AdventHealth Medical Group, Florida, United States