KAWASAKi HASTALIĞI Kawasaki hastalığı çocukluk çağının en yaygın vaskülitlerinden biridir. Kawasaki Hastalığı yetişkinlerde nadiren görülür. Tedavi olmaksızın ortalama 12 gün süren ateş ve akut inflamasyon belirtileri ile tipik olarak kendi kendini sınırlayan bir durumdur.Ancak koroner arter (CA) anevrizmaları, miyokard kontraktilitesinin baskılanması ve kalp yetmezliği, miyokard enfarktüsü, aritmiler ve periferik arter tıkanıklığı gibi komplikasyonlar gelişebilir ve önemli morbidite ve mortaliteye neden olabilir.

EPİDEMİYOLOJİDoğu Asya'da (örn. Japonya, Kore, Tayvan) veya dünyanın diğer bölgelerinde yaşayan Asya kökenli çocuklarda KH insidansı en fazladır. Diğer risk faktörleri arasında erkek cinsiyet, altı ay ile beş yaş arasındaki yaş ve ailede KH öyküsü bulunur. KD'nin etiyolojisi bilinmemektedir. KD vasküler dokusuna inflamatuar hücre infiltrasyonu vasküler hasara yol açar, ancak bu inflamatuar infiltrasyon için uyaran tanımlanmamıştır.

KLİNİK BULGULAR Ateş Konjonktivit Mukozit Ekstremite değişiklikleri Lenfadenopati Kardiyovasküler bulgular Artrit Diğer bulgular İshal, kusma veya karın ağrısı Sinirlilik Öksürük veya burun akıntısı Azaltılmış oral alım Eklem ağrısı

LABORATUVAR BULGULARI Sistemik inflamasyon kd'nin karakteristiğidir. Tipik belirtiler arasında akut faz reaktanlarının yükselmesi (örn., C-reaktif protein [CRP] veya eritrosit sedimantasyon hızı (ESR), genellikle hastalığın yedinci gününden sonra gelişen trombositoz, lökositoz ve beyaz kan hücresinde (WBC) sola kayma sayılabilir. KD'li çocuklar sıklıkla normositik, normokromik anemi ile başvururlar.

TEŞHİS 1967'de Tomisaku Kawasaki tarafından belirlenen kriterlere göre KH teşhisi, alternatif bir açıklama olmaksızın aşağıdaki beş fiziksel bulgudan en az dördü ile birlikte ≥5 gün süren ateş varlığını gerektirir: Bilateral bulbar konjonktival enjeksiyon Enjekte edilmiş veya çatlamış dudaklar dahil olmak üzere oral mukoza değişiklikleri, enjekte edilen farenks veya çilek dili Avuç içi veya ayak tabanlarında eritem, el ve ayaklarda ödem (akut faz) dahil olmak üzere periferik ekstremite değişiklikleri veya periungual deskuamasyon (iyileşme evresi) Polimorf döküntü Servikal lenfadenopati (en az bir lenf nodu >1.5 cm çapında)

Laboratuvar değerlendirmesi Aşağıdaki kan testleri tipik olarak KD tanısı düşünülen çocuklarda yapılır: Diferansiyel beyaz kan hücresi (WBC) sayımları ile tam kan sayımı Aspartat transaminaz (AST), alanin transaminaz (ALT) ve albümin dahil karaciğer fonksiyon testleri C-reaktif protein (CRP) ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) İdrar tahlili Yüksek WBC ve trombosit sayıları, transaminazlar ve akut faz reaktanları ile anemi ve piyüri KD'yi düşündürür.

AYIRICI TANI KD'nin ayırıcı tanısı şunları içerir: Kızamık, ekovirüs, adenovirüs ve EBV Toksin aracılı hastalıklar, özellikle A grubu streptokok enfeksiyonları (örn. kızıl ve toksik şok sendromu) Rocky Mountain benekli ateş ve leptospirosis SJS veya serum hastalığı gibi ilaç reaksiyonları Sistemik jüvenil idiyopatik artrit (JIA)

TEDAVİ Kawasaki hastalığı veya eksik KD kriterlerini karşılayan hastalar, önemli morbidite ve hatta mortalite ile sonuçlanabilecek kardiyovasküler komplikasyon riski nedeniyle tedaviye ihtiyaç duyarlar. KD'li hastalarda, 8 ila 12 saat boyunca uygulanan tek doz intravenöz immün globulin (IVIG; 2 g/kg) önerilir. IVIG, anevrizmalar tipik olarak gelişmeden önce, hastalığın ilk 10 günü içinde uygulanırsa en etkilidir. Bununla birlikte, kalıcı vaskülit veya sistemik inflamasyon kanıtı olan hastalarda (örn., kalıcı ateş, yüksek akut faz reaktanları) IVIG bu 10 günlük pencerenin ötesinde bile uygulanmalıdır. KD'li hastalarda , hastalığın akut döneminde aspirin verilmesi önerilir. Amerikan Pediatri Akademisi (AAP) ve Amerikan Kalp Derneği (AHA), geniş bir aspirin dozu aralığı (30 ila 100 mg/kg/gün) önermiştir, ancak herhangi bir aspirin miktarının uzun vadeli faydaları olduğu açık değildir.

KOMPLİKASYONLAR KD'li hastalardaki komplikasyonlar esas olarak kardiyovasküler tutulumdan kaynaklanır. Koroner arter (CA) anevrizmaları Deprese miyokard kontraktilitesi Kalp yetmezliği Miyokard enfarktüsü Aritmiler Periferik arter tıkanıklığını içerir. Kardiyak olmayan komplikasyonlar genellikle nadirdir Şok ve çoklu organ disfonksiyonu sendromu Makrofaj aktivasyon sendromu (MAS) Değişmiş böbrek fonksiyonu Akut karın Sensörinöral işitme kaybını içerir.         Dr. Özge Can YILMAZ           Kaynakça: