GİRİŞ
Superior vena kava (SVC) sendromu, SVC boyunca kan akışının tıkanmasına yol açan herhangi bir durumdan kaynaklanır. Malign obstrüksiyon, tümörün SVC'ye doğrudan invazyonundan veya sağ akciğeri, lenf düğümlerini ve diğer mediastinal yapıları içeren komşu patolojik süreç tarafından SVC'nin dıştan sıkıştırılmasından kaynaklanabilir, bu da akışın durgunluğuna ve tromboza yol açar []. Bazı durumlarda hem dış bası hem de tromboz bir arada bulunur. Ayrıca maligniteli hastalarda, yerleşik venöz cihazlara (ör. santral venöz kateter, kalp pili) bağlı olarak venöz tromboz riski daha yüksektir.1-3
Bir zamanlar kanser hastalarındaki SVC sendromu vakalarının çoğunluğundan tümörün doğrudan invazyonu veya dış bası sorumluyken, cihazla ilişkili SVC sendromunun genel insidansı, büyük ölçüde intravasküler cihazların kullanımının artması nedeniyle artmıştır; vakaların yüzde 20 ila 40'ı için [4]. Bu derlemede maligniteli hastalarda SVC sendromunun patofizyolojisi, etiyolojisi, klinik görünümü ve tanısal değerlendirmesi ile malign SVC sendromunun tedavisi üzerinde durulacaktır. Hemodiyaliz ve diğer kalıcı intravasküler kateterlerin kullanıldığı durumlarda santral ven trombozunun tedavisi başka bir yerde ele alınmaktadır.
PATOFİZYOLOJİ :
SVC tıkanıklığı, tip IV torasik santral venöz tıkanıklık (şekil 1), maligniteyle ilişkili, SVC'nin dışsal olarak sıkıştırılmasından kaynaklanır. primer tümör veya genişlemiş mediastinal lenf düğümleri veya SVC'nin doğrudan tümör istilasının bir sonucu olarak (resim 1).
Maligniteli hastalarda ayrıca yerleşik venöz cihazlara (örn. santral venöz kateter, kalp pili) bağlı olarak venöz tromboz riski daha yüksektir. Santral venöz cihazlara bağlı tromboz ayrı ayrı incelenmektedir. SVC içindeki kan akışı engellendiğinde, venöz kollateraller venöz kanın sağ atriyuma dönüşü için alternatif yollar oluşturur (şekil 2). Kollateral damarlar azigos, internal meme, lateral torasik, paraspinöz ve özofageal venöz sistemlerden kaynaklanabilir (resim 2). Venöz kollateraller birkaç hafta içinde genişler. Sonuç olarak, üst vücut venöz basıncı başlangıçta belirgin şekilde yükselir ancak zamanla azalır. Bununla birlikte, iyi gelişmiş kollateral drenaj paternleri mevcut olsa bile santral venöz basınçlar yüksek kalır ve SVC sendromunun karakteristik belirti ve semptomlarına neden olur. (Aşağıdaki 'Klinik özellikler'39; ve "Klinik özellikler, tanı ve sınıflandırmaya bakın. torasik santral venöz tıkanıklık", 'Kollateral venöz şekillenme' bölümü.) Malign hastalığı olan hastalarda hızlı bir şekilde SVC sendromu semptomları gelişebilir çünkü hızlı tümör büyümesi kollateral akışın gelişmesi için yeterli süreye izin vermez. Buna karşılık, SVC oklüzyonunun bir nedeni olan histoplazmoz gibi bir enfeksiyona bağlı fibrozan mediastinit, yıllar boyunca semptomatik hale gelmeyebilir. (Aşağıdaki 'Ayırıcı tanı' konusuna bakın.) Akut SVC tıkanıklığı nedeniyle kalp debisi geçici olarak azalabilir, ancak birkaç saat içinde artan venöz basınç ve kollateraller sayesinde kan dönüşü yeniden sağlanır. Hemodinamik bozulma, eğer mevcutsa, SVC sıkışmasından ziyade çoğunlukla kalp üzerindeki kitle etkisinden kaynaklanır [5].TİPİK Maligniteler:
SVC sendromu vakalarının yüzde 60 ila 85'inden intratorasik bir malignite sorumludur ve SVC tıkanıklığı, bu vakaların yüzde 60'a kadar olan kısmında önceden teşhis edilmemiş bir tümörün ortaya çıkan semptomudur [4,6,7]. Küçük hücreli dışı akciğer kanseri (KHDAK), SVC sendromunun en yaygın malign nedenidir ve tüm vakaların yaklaşık yüzde 50'sini oluşturur [4,6,8], bunu küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC; tüm vakaların yaklaşık yüzde 25 ila 35'i) ve Hodgkin dışı lenfoma (NHL; vakaların yüzde 10 ila 15'i) takip etmektedir. Malignitenin neden olduğu SVC sendromu vakalarının yaklaşık yüzde 95'inden akciğer kanseri ve NHL'nin birlikte sorumlu olduğu tahmin edilmektedir
Akciğer kanseri
Akciğer kanseri olan hastaların yaklaşık yüzde 2 ila 4'ü, hastalık seyrinin bir noktasında SVC sendromu geliştirir. Bunun nedeni muhtemelen SCLC'nin periferik hava yollarından ziyade merkezi hava yollarında hızla gelişip büyümesidir. KHDAK ile başvuran hastaların yüzde 2'sinden azında komplikasyon olarak SVC sendromu vardır, ancak daha yüksek insidans nedeniyle KHDAK, SCLC'den daha sık SVC sendromu nedenidir [11-16]. SVC sendromu, SCLC'de daha sık görülür ve başvuru sırasında vakaların yaklaşık yüzde 10'unda görülür [9-11
Lenfoma
NHL vakalarının yüzde 2 ila 4'ünde SVC sendromu gelişir [9,17 ]. Hodgkin lenfoma, belirsiz nedenlerden ötürü, mediastinal lenfadenopatiyle sık görülmesine rağmen nadiren SVC sendromunun bir nedenidir
SVC'nin görülme sıklığı ve patogenezi farklı NHL alt tiplerine göre değişir:●Diffüz büyük hücreli ve lenfoblastik lenfomalar, SVC sendromuyla ilişkili en yaygın alt tiplerdir. NHL'li 915 hastadan oluşan bir seride, 36'sı SVC sendromuyla başvurdu ve biri hariç hepsinde ya yaygın büyük hücreli ya da lenfoblastik alt tip vardı [17]. Lenfoblastik (n = 56) veya diffüz büyük hücreli lenfoma (n = 339) tanısı alan hastalar arasında başvuru anında SVC sendromunun görülme sıklığı sırasıyla yüzde 21 ve yüzde 7 idi. Diğer alt türlerdeki görülme sıklığı yüzde 0 ila 3,9 arasındaydı.
●SVC sendromu, tüm yaygın büyük hücreli lenfomaların yüzde 3 ila 7'sini temsil eden alışılmadık ve agresif bir NHL alt tipi olan sklerozlu primer mediastinal büyük B hücreli lenfoma hastalarında daha da yaygındır. Hastalar tipik olarak hızla büyüyen anterior mediastinal kitleyle ve sıklıkla SVC sendromuyla birlikte görülür. 30 hastadan oluşan bir raporda, 17'sinde (yüzde 57) başvuru anında SVC sendromu mevcuttu [19]. Ek olarak, SVC sendromunun klinik kriterlerini karşılamayan diğer hastalarda bilgisayarlı tomografi (BT) ile bu damarın basıldığını gösteren radyolojik kanıtlar vardı. Genel olarak yüzde 80'inde SVC'nin tehlikeye girdiğine dair bazı kanıtlar vardı.
Diğerleri
SVC sendromuyla daha az ilişkilendirilen diğer kötü huylu tümörler arasında timoma ve diğer timik neoplazmalar [21,22], primer mediastinal germ hücreli neoplazmlar [23], mezotelyoma ve katı tümörler mediastinal lenf nodu metastazı (örneğin meme kanseri)
Temeller
Superior vena kava (SVC), brakiyosefalik damarların birleşim noktasından kalbe kadar uzanan, vücudun üst kısmındaki venöz dönüşün son bölümünü kapsar. SVC ince duvarlıdır ve SVC'deki kan basınçları nispeten düşüktür (≈2 ila 8 mm Hg), bu da onu özellikle dış kompresyona duyarlı hale getirir. SVC akışı tehlikeye girdiğinde iç basıncı 20 ila 40 mm Hg'ye ulaşabilir ve potansiyel olarak semptomlara veya kardiyak dekompansasyona neden olabilir. Bu tür klinik bozulma SVC sendromunu oluşturur. Malignite, toplam vakaların %60'ından fazlasının nedenidir. Akciğer kanseri ve lenfoma, maligniteye bağlı SVC sendromu vakalarının %90'ından fazlasına neden olur. Tromboz gibi intralüminal kitleye bağlı SVC sendromunun prevalansı artmaktadır. Kanser hastaları, hiper pıhtılaşma durumları ve SVC'de kalıcı venöz kateterler nedeniyle yüksek tromboz riski altındadır.
Klinik özellikler
SVC sendromlu hastalar en sık üst ekstremite, göğüs veya yüz ödemi veya eritem ile başvurur ancak dispne, disfaji, göğüs ağrısı veya öksürük de mevcut olabilir. Fizik muayene bulguları sıklıkla juguler venöz distansiyon (JVD) ve yüzde, kollarda ve üst gövdede ödem, kızarma veya siyanoz dahil olmak üzere yüksek venöz dönüş basınçlarını yansıtır. SVC'nin şişmesi ve yakındaki diğer yapıların sıkışması ses teli felci, bulanık görme ve Horner sendromuna neden olabilir. Göğüs filmlerinde veya yatak başı sonografisinde plevral efüzyon belirgin olabilir. Genel olarak semptomların türü ve şiddeti büyük ölçüde SVC kompresyonunun keskinliğine bağlıdır; Yavaş gelişen obstrüksiyonu olan hastalarda asemptomatik yüksek dereceli kompresyona olanak sağlayan kollateraller gelişir.
Ayırıcı Tanılar
Vücudun üst kısmında izole edilen ödem ve kızarma, özellikle akciğer kanseri veya lenfoması olduğu bilinen bir hastada SVC sendromu açısından oldukça şüphelidir. Dikkat edilmesi gereken diğer hususlar arasında selülit veya derin doku enfeksiyonu (örn. Ludwig anjina), torasik giriş sendromu veya diğer derin damarların tıkanması (örn. internal juguler ven veya subklavyen vende tıkayıcı derin ven trombozu) yer alır. JVD, dispne veya öksürük gibi diğer semptomlar daha az spesifiktir ve konjestif kalp yetmezliği, zatürre, perikardiyal tamponad veya pulmoner emboliyi düşündürebilir.
Teşhis Testi
Toraks görüntüleme ve özellikle kontrastlı BT, SVC sendromu için en önemli ve yaygın olarak kullanılan tanı yöntemidir ( Şekil 112.5 ), ancak MRI geçerli bir alternatiftir. Doğrulanmış SVC sendromu vakalarında tedaviye başlamadan önce rahatsız edici kitlenin doku tanısı yapılmalıdır. Bu, balgam sitolojisi veya bronkoskopi, lenf nodu biyopsisi, mediastinoskopi veya torakotomi gibi invaziv yollarla elde edilebilir. Girişimsel radyologlar tarafından gerçekleştirilen, radyografik olarak yönlendirilen minimal invaziv biyopsi teknikleri, SVC sendromlu hastalar için giderek daha fazla kullanılmaktadır. Bu prosedürleri mümkün kılmak için orta derecede sedasyon veya genel anestezi güvenli bir şekilde kullanılabilir, ancak trakeal hasarın söz konusu olduğu vakalarda, anestezi indüksiyonundan önce acil ve dikkatli bir şekilde (örn. uyanık fiberoptik entübasyon) bir hava yolu açılmalıdır.
TEDAVİ
Aşağıdaki bölümlerde malign SVC sendromunun yönetimi (tümör istilası, tümör tarafından bası) vurgulanacaktır. Kalıcı venöz kateterlerin neden olduğu santral ven trombozunun yönetimi başka yerlerde ele alınmaktadır
Genel prensipler
Malign SVC sendromunun yönetiminin hedefleri semptomları hafifletmek ve altta yatan hastalığı tedavi etmektir. Altta yatan nedenin tedavisi, kanserin türüne, hastalığın yaygınlığına ve histolojiyle ve önceden tedavinin uygulanıp uygulanmadığına yakından bağlı olan genel prognoza bağlıdır [6]. Bu faktörlerin tümü tedavi seçimini etkiler.
Malign SVC sendromu ile başvuran hastalarda ortalama yaşam beklentisi yaklaşık altı aydır, ancak altta yatan maligniteye bağlı olarak geniş farklılıklar vardır [6,7,48-52< /span>]. Bazı hastalar için SVC sendromunun ve bunun altında yatan nedenin tedavisi, uzun süreli nüksetmeden hayatta kalma ve iyileşme ile sonuçlanır. Bu, büyük olasılıkla kemoterapiye duyarlı malignitelerde kombine tedavi yaklaşımı kullanılarak başarılabilir. SVC sendromunun yönetimine ilişkin kanıta dayalı kılavuzlar mevcut değildir. Semptomatik SVC sendromu için radyasyon tedavisini (RT) veya stent yerleştirilmesini destekleyen genel bir öneri, Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı (NCCN [53]; ilerlemiş malignitesi olan ve yaşam beklentisi haftalar ila aylar arasında değişen hastalar için) ve akciğer kanseri için Amerikan Göğüs Hekimleri Koleji (ACCP) [54 ] Bunun ötesinde, yönetime yönelik spesifik öneriler eksiktir. İlk yönetim semptomların ciddiyetine (yukarıdaki 'Semptom şiddetinin derecelendirilmesi' konusuna bakın) ve altta yatan nedene göre yönlendirilmelidir. Malign durumun yanı sıra tedaviye beklenen yanıt. Semptom şiddetine ve altta yatan spesifik maligniteye dayanan ve Yale Üniversitesi'ndeki klinisyenler tarafından önerilen yaklaşıma göre modellenen tanı ve tedavi yaklaşımımız [26], Aşağıdaki bölümlerde daha ayrıntılı olarak ele alınmaktadır.Tanı ve tedavinin aciliyeti
Mevcut yönetim kılavuzları, tümöre yönelik tedaviye başlamadan önce doğru histolojik tanının önemini vurgulamaktadır [ yukarıda.)'Histolojik tanı&' bölümüne bakın. #39; ve 'Hayatı tehdit eden semptomları olan hastalar'] ve şiddetli semptomatik hastalarda kemoterapi ve/veya kullanılarak elde edilebilecek olandan daha hızlı bir iyileşme sağlamak için gerektiğinde stent yerleştirmeyle birlikte endovenöz rekanalizasyonun acil kullanımı. RT.
Özellikle yaşamı tehdit eden semptomlar (merkezi hava yolu tıkanıklığı, şiddetli laringeal ödem, beyin ödeminden kaynaklanan koma) ile başvuran hastalar (tablo 1 )) gerçek bir tıbbi acil durumu temsil eder ve ilk stabilizasyondan sonra (hava yolunu güvence altına alın, solunumu ve dolaşımı destekleyin), bu hastalara acil müdahale (gerektiğinde SVC stent yerleştirilmesiyle endovenöz rekanalizasyon) gerekir. ani solunum yetmezliği ve ölüm riski. Bu, uygun endovasküler kaynaklara sahip bir tesise acil transfer gerektirebilir. Hava yolunu kontrol etmek için hastanın entübasyonu gerekebilir; bu durum karmaşık hale gelebilir ve anestezi yardımı gerektirebilir (algoritma 1 ve algoritma 2). Geçmişte, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden malign SVC sendromunda tıkanıklığı gidermenin en hızlı yolunun acil RT olduğu düşünülüyordu. Ancak hemen RT, aşağıdaki nedenlerden dolayı çoğu hasta için artık en iyi seçenek olarak kabul edilmiyor:●Stentli veya stentsiz endovasküler rekanalizasyon, özellikle yaşamı tehdit eden semptomları olan hastalarda, RT'ye kıyasla semptomları hafifletmenin daha hızlı bir yoludur. (Aşağıdaki 'Hayatı tehdit eden semptomları olan hastalar' konusuna bakın.) ●Biyopsi öncesi verilen RT, tanı kesin değilse histolojik tanıyı gizleyebilir. Örnek olarak, acil RT alan semptomatik mediastinal kitlesi olan 19 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada, bu tedavi sonrasında alınan biyopsiden sekizinde (yüzde 42) histolojik tanı konulamamıştır [55 ]. ●RT gerekiyorsa, ciddi semptomlar endovasküler tekniklerle giderilene ve biyopsi alınana kadar ertelenebilir. Semptomatik tıkanıklık genellikle uzun bir süreçtir ve klinik ortaya çıkmadan önce haftalar veya daha uzun bir süre boyunca gelişir. Tam tanısal inceleme tamamlanana kadar tedaviyi ertelemek, değerlendirmenin etkili olması ve hastanın klinik olarak stabil olması koşuluyla çoğu hasta için tehlike oluşturmaz [7]. Destekleyici bakım ve tıbbi yönetim Trombüs mevcut olduğunda, trombüsün yayılmasını sınırlamak için genellikle sistemik antikoagülasyon önerilir (kontrendikasyon olmadığında) kesin tedavi yapılabilene kadar [56]. (Aşağıdaki 'Trombüsü yönetme' konusuna bakın.) Glukokortikoidler Glukokortikoidlerin sistemik uygulanmasının yararlı olabileceği iki ortam vardır: ●Stent takılmasına uygun olmayan ciddi hava yolu tıkanıklığı nedeniyle acil olarak RT alan hastalara, ödeme bağlı merkezi hava yolu tıkanıklığı riskini en aza indirmek için kısa süreli yüksek doz kortikosteroid öneriyoruz. Her ne kadar bu ortamda glukokortikoidler yaygın olarak reçete edilse de, bunların etkinliği hiçbir zaman resmi olarak araştırılmamıştır ve yalnızca fayda öneren vaka raporları mevcuttur. ●Glukokortikoidler, lenfoma veya timoma gibi steroide yanıt veren malignitelerin neden olduğu semptomatik SVC sendromunun tersine çevrilmesinde etkili olabilir. Bununla birlikte, şüpheli bir lenfoma tanısı henüz histolojik olarak doğrulanmadıysa, lenfolitik oldukları ve tanıyı gizleyebilecekleri için glukokortikoidlerin kullanılması önerilmez. Diüretikler ve hidrasyon Genel olarak hastanın aşırı hidrasyonundan mümkünse kaçınılmalıdır. Gerektiğinde diüretikler kullanılabilir, ancak intravasküler hacim kaybı pahasına değil. Ancak tıkanıklığın distalindeki venöz basınçların sağ atriyum basıncındaki küçük değişikliklerden etkilenip etkilenmediği açık değildir [5]. Çeşitli nedenlerden dolayı SVC sendromu olan 107 hastadan oluşan retrospektif bir seride, glukokortikoid, diüretik veya her ikisini birden alan hastalarda klinik iyileşme oranı benzerdi Yaşamı tehdit eden semptomları olan hastalar Yaşamı tehdit eden semptomları olan (ör. stridor, solunum sıkıntısı) malign SVC sendromlu hastalar için veya merkezi sinir sistemi fonksiyonunun baskılanması (tablo 1)), ilk stabilizasyondan sonra (hava yolunun güvenli hale getirilmesi, solunum ve dolaşımın desteklenmesi), acil endovenöz rekanalizasyonu öneriyoruz ( örneğin mekanik tromboliz, farmakolojik tromboliz, balon anjiyoplasti) ve acil RT yerine gerektiğinde SVC stentleme.
Hayatı tehdit eden semptomları olmayan hastalar Hayatı tehdit eden semptomları olmayan hastalar için seçenekler, malignitenin histolojik tipine ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. belirtiler. Tedavi bireyselleştirilmelidir. Genel olarak: ●Endovenöz stentin yerleştirilmesi venöz dönüşü yeniden sağlar ve malign SVC sendromlu hastalarda yaşamı tehdit eden semptomlar olmasa bile semptomların hızlı ve sürekli olarak hafifletilmesini sağlar. Endovenöz stent, kemoterapiye ve/veya RT'ye yanıtı orta veya zayıf olan tümörlü hastalarda (örn. KHDAK ve plevral mezotelyoma) ve daha önce sistemik tedavi görmüş veya tekrarlayan SVC sendromlu hastalarda hızlı semptomların hafifletilmesi için özellikle uygundur. RT. (Aşağıdaki 'Endovenöz rekanalizasyon'39;'ye bakın ve "Torasik santral venöz tıkanıklık için endovenöz müdahale"; , 'Birincil tedavi olarak stentleme' bölümü.) Yukarıda belirtildiği gibi, trombüsü olan hastalarda, stent takmaya uygun olabilecek herhangi bir venöz stenozun yerini ve boyutunu ortaya çıkarmak için endovenöz tromboliz gereklidir ve hastaya antikoagüle edilir. Öte yandan trombüs yokluğunda stent yerleştirildikten sonra antitrombotik tedavi endikasyonları konusunda çok az fikir birliği vardır. (Aşağıdaki 'Trombüsün ele alınması' ve "Torasik santral venöz tıkanıklık için endovenöz müdahale" bölümüne bakın) , 'İşlem sonrası bakım ve takip' ile ilgili bölüm.) ●Küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC) [54], Hodgkin dışı lenfoma (NHL) gibi kemoterapiye duyarlı maligniteleri olan hastalar için veya germ hücreli kanser (ve muhtemelen meme kanseri), semptomatik SVC sendromu olan hastalar için ilk kemoterapi tercih edilen tedavidir. Tek başına kemoterapiye klinik yanıt genellikle hızlıdır ve bu hastalar sıklıkla standart tedavi rejimleriyle uzun süreli remisyon ve kalıcı palyasyon elde edebilirler. (Aşağıdaki 'Kemoterapiye duyarlı malignite (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma, germ hücreli tümör)''e bakın.) ●RT, daha önce radyasyona maruz kalmamış, kemoterapiye daha az duyarlı diğer maligniteleri olan hastalarda radyosensitif tümörlerin neden olduğu SVC sendromu için yaygın olarak savunulmaktadır. (Aşağıdaki 'Radyasyon tedavisi' konusuna bakın.) ●Mediastinal tümörün cerrahi rezeksiyonu ile birlikte SVC rekonstrüksiyonu, morbidite ve mortalitesi ve bu komplikasyonla başvuran hastaların çoğunun sınırlı yaşam beklentisi nedeniyle SVC sendromunun tedavisi için nadiren düşünülse de, Tedaviye multimodal yaklaşımın bir bileşeni olarak seçilmiş timoma ve timik karsinom vakaları ve germ hücreli tümör tedavisinden sonra rezidüel kitleleri olan hastalar için. (Aşağıdaki 'Cerrahi venöz bypasstan yararlanabilecek hastalar' bölümüne bakın.) Seçenekler Endovenöz rekanalizasyon Endovenöz müdahalenin doğası trombüsün mevcut olup olmadığına bağlıdır; çoğu zaman öyle değil. Trombüsü ele alma Yoğun trombüs mevcut olduğunda, trombolitik teknikler kullanılarak trombüs yükünün azaltılması semptomları hafifletir ve venöz stenozu ortaya çıkarmak için gereklidir ve yardımcı olur Uygun stent boyutunu elde etmek için. Ayrıca SVC'nin yeniden kanalize edilmesi için gereken stentlerin sayısını ve uzunluğunu da azaltabilir [51,54,57-59]. Farmakolojik trombolitik ajanlar (örn. alteplaz) kanama riskini artırır ve kontrendike olabilir (tablo 3]. Kanama riskinin yüksek olduğuna karar verilen durumlarda trombolitik ajanlar olmadan tek başına mekanik tromboliz kullanılabilir.60) [
Stentleme Sonuçlar Malign SVC sendromlu hastalarda endovenöz stent yerleştirmenin teknik başarı oranı yüzde 95 ila 100 aralığında ve üzerindedir. Hastaların yüzde 90'ı semptomların düzeldiğini bildiriyor [50,57,58,61,63-69]. ●Bir seride SVC sendromu nedeniyle stent yerleştirilen 56 hasta, malignite için 40 ve benign durumlar için 16 hasta yer aldı [70]. 38'inde tek bir stent yerleştirildi, dokuzunda (yüzde 16) stenotik alanı kapatmak için birden fazla stentin kullanılması gerekti. Bir yılda açık kalma oranları malign ve benign vakalarda sırasıyla yüzde 64 ve yüzde 76 idi. ●İkinci bir seri, ortalama 355 günlük takip süresiyle malign SVC sendromlu 164 hastayı içeriyordu [71]. Endovenöz tedavi, kabul edilebilir bir erken ölüm oranıyla (yüzde 2,4) vakaların yüzde 95'inde başarılı oldu. SVC'nin trombozu, endovenöz tedavi başarısızlığının tek bağımsız faktörüydü. 36 hastada nüksetme meydana geldi (yüzde 21,9, vakaların yüzde 75'inde etkili yeniden stentleme uygulandı). Tıkanma, başlangıçta ilişkili tromboz veya paslanmaz çelik stent kullanımı durumlarında SVC sendromunun tekrarlaması önemli ölçüde arttı. Uzun süreli antikoagülasyon tedavisi nüksetme veya komplikasyon riskini etkilemedi. ●Malign SVC tıkanıklığı olan 56 hastadan oluşan başka bir seride, SVC stentlemenin klinik başarı oranı yüzde 86 idi [72]. Başarı, şu şekilde sınıflandırılan obstrüksiyon tipi ile ilişkiliydi: grup 1 (a, SVC stenozu veya b, kontralateral innominat ven stenozu ve normal SVC ile birlikte tek taraflı innominat ven tıkanıklığı), grup 2 (iki taraflı innominat ven tıkanıklığı hariç SVC tıkanıklığı), ve grup 3 (SVC durumuna bakılmaksızın iki taraflı innominat ven tıkanıklığı). Başarı oranları üç grup için sırasıyla 100 (39/39), 75 (12/9) ve yüzde 17 (6/1) idi. Bu farklar grup 1'de grup 2 ve 3 ile karşılaştırıldığında ve grup 2'de grup 3 ile karşılaştırıldığında anlamlıydı. Dokuz hastada akut komplikasyon gelişti. Akut komplikasyon gelişen hastalar diğerlerinden daha yaşlıydı (67,8'e karşı 57,6 yaş). İşleme bağlı ölüm oranı yüzde 3,5 (n = 2) idi. Yüzde 3,5'te stent tıkanması meydana geldi (n = 2). Stentleme başarısından bağımsız olarak hastanın hayatta kalma oranı zayıftı (ortalama 2,6 ay; aralık <1 ila 29,6 ay). Bu raporda, malign SVC sendromu için stent takılması, yaşam beklentisi kısa olan hastalarda ölüme kadar süren, anında ve sürekli semptomatik iyileşme sağladı ve kemoterapinin uygulanması için merkezi venöz erişimi yeniden sağladı. Teknik başarısızlık SVC tıkanıklıklarıyla ve esas olarak iki taraflı innominat ven tıkanıklığıyla ilişkilendirildi.
Teknik Stent, orta derecede sedasyon ve lokal anestezi kullanılarak iç şah damarı, bazilik/brakiyal veya femoral damarlar yoluyla perkütanöz olarak yerleştirilir. venöz erişim sitesi. Bir kılavuz tel, darlık veya tıkanıklık boyunca manipüle edilir ve bunun üzerine lezyon boyunca bir veya daha fazla stent yerleştirilir (resim 5). Birçok müdahaleci, stenti yerleştirmeden önce heparini 3000 ila 5000 ünitelik bir bolus olarak uygular, ancak bu evrensel değildir [57,82]. Lümeni, dağıtım cihazını barındıracak ve stenti yerleştirecek kadar büyük bir çapa kadar önceden genişletmek için başlangıçta bir anjiyoplasti yapılması gerekli olabilir [61] . Özellikle brakiyosefalik venlerin her ikisi de tıkalıysa, tek bir stent stenotik alanın tamamını kapatmak için yeterli olmayabilir; bu durumda "öpme stentleri" kullanılır. ayrı bir SVC stentine ek olarak ihtiyaç duyulacaktır [70]. Brakiyosefalik stentler, her biri paralel olarak birleşme noktasını geçersiz kılacak şekilde konumlandırılmıştır, böylece her biri SVC "öpüşme" bölgesine uzanır; birbirlerini. Stent komplikasyonları SVC stent yerleştirme komplikasyonları hastaların yüzde 3 ila 7'sinde bildirilmektedir [ 5]. Erken komplikasyonlar arasında giriş yeri enfeksiyonu, kanama veya hematom oluşumu, pulmoner emboli, SVC'nin delinmesi veya yırtılması (nadirdir) ve stent migrasyonu yer alır [50,85,86< ai=6>]. Geç komplikasyonlar arasında antikoagülasyon nedeniyle kanama (yüzde 1 ila 14) ve ölüm (yüzde 1 ila 2) ve stent açıklığının kaybı yer alır. Çapı 16 mm'nin üzerinde olan stentlerin kullanımının daha yüksek komplikasyon oranlarıyla ilişkili olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır [71].
Uzun süreli antitrombotik tedavi ihtiyacı Santral ven trombozunun tedavisi için kısa süreli antikoagülasyon/antitrombosit tedavi önerilir. Tıkanıklık nedeniyle SVC stent yerleştirilmesini takiben, anlamlı tromboz olmadığında, uzun süreli antitrombotik tedavinin gerekli olup olmadığı bir belirsizlik alanıdır [5,48-50,57,61,64-66 ,69,71]. Bu durumda antitrombotik tedavinin endikasyonları konusunda güvenilir çalışmalar ve çok az fikir birliği yoktur [49,57,66]. Malignite durumunda stentin yeniden tıkanmasını önlemek için bazıları bir ila dokuz aylık süreler boyunca antikoagülan tedaviyi savunur [50,59,64,75,87], bazıları ise yalnızca antiplatelet tedaviyi önermektedir [82,88]. Genellikle klopidogrel artı aspirin ile iki ila üç aylık tedavi öneriyoruz ( Aspirin kullanımına doğrudan bir kontrendikasyon yoksa). Malignitelerine bağlı hiper pıhtılaşma durumu olduğu düşünülen hastalar için düşük molekül ağırlıklı bir heparin (örneğin, enoksaparin) veya doğrudan oral antikoagülan kullanabiliriz ( DOAC) klopidogrel yerine apixaban gibi. Radyasyon tedavisi RT, daha önce radyasyona maruz kalmamış hastalarda radyosensitif tümörlerin neden olduğu SVC sendromu için yaygın olarak savunulmaktadır. Etkili olduğunda RT, tümör yükünü azaltarak önemli ölçüde rahatlama sağlar [89]. ●Vena kava tıkanıklığındaki değişikliğin objektif ölçümü, semptomatik iyileşmenin ölçümlerine paralel olmayabilir [5]. Bir otopsi serisinde [35], iyileşme rapor edilmesine rağmen SVC sendromu için RT sonrası hastaların yalnızca yüzde 14 ve yüzde 10'unda tam ve kısmi SVC açıklığı bulundu yüzde 85'inde semptomlar var [35]. Bu veriler bazılarının, kollateralizasyon gelişiminin RT'nin etkisinden çok semptomatik iyileşmeye katkıda bulunmuş olabileceğini öne sürmesine ve kemoterapiye duyarlı malignitelerden kaynaklanan SVC sendromlu hastalarda acil RT'nin değerini sorgulamasına yol açmıştır [5]. ●RT ile semptomların giderilmesi dört haftaya kadar sağlanamayabilir ve hastaların yaklaşık yüzde 20'si RT'den semptomatik iyileşme sağlayamayabilir [9,11,24, 51,90]. ●Ayrıca, RT'nin faydaları genellikle geçicidir; birçok hasta, altta yatan hastalıktan ölmeden önce tekrarlayan semptomlar geliştirmektedir [51,91] . Kemoterapiye duyarlı malignite (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma, germ hücreli tümör) KHAK'lı hastalar için [54], NHL veya germ hücreli kanser (ve muhtemelen meme kanseri), yaşamı tehdit etmeyen semptomatik SVC sendromu olan hastalar için ilk kemoterapi, özellikle de tedavi gerekiyorsa, tercih edilen tedavi yöntemidir. -toy. Bu ortamlarda tek başına kemoterapiye klinik yanıt genellikle hızlıdır. Ayrıca, bu hastalar standart tedavi rejimleriyle sıklıkla uzun vadeli remisyon ve kalıcı palyasyon elde edebilirler [12-17]. Kemoterapi ilk tercih edilen müdahale olduğunda ve SVC tıkanıklığı giderilemediğinde, kemoterapi sırt ayak damarından [14] veya aşağıdaki durumlarda uygulanmalıdır: antineoplastik vezikanların (örneğin antrasiklinler), femoral santral venöz erişim (örneğin Port-A-Cath) yoluyla kullanılması. Küçük hücreli dışı akciğer kanseri Kemoterapiye daha duyarlı SCLC ile karşılaştırıldığında, kemoterapiye yanıtın derecesi ve hızı daha azdır. KHDAK. Bu ortamda, yaşamı tehdit eden semptomların yokluğunda bile, endovenöz stent kullanımı ve ardından antitümör tedavisi ile semptomların hafifletilmesi daha hızlı bir şekilde sağlanabilir. (Yukarıdaki 'Hayatı tehdit eden belirtileri olmayan hastalar' ve "Başlangıç tedavisine genel bakış'a bakın ilerlemiş küçük hücreli dışı akciğer kanserinin tedavisi".) Cerrahi venöz bypasstan fayda görebilecek hastalar Timoma ve timik karsinom Malign timoma ve timik karsinom, hem kemoterapiye hem de radyasyona nispeten dirençlidir. Her ne kadar mediastinal tümörün cerrahi rezeksiyonu ile birlikte SVC'nin rekonstrüksiyonu, morbidite ve mortalitesi göz önüne alındığında SVC sendromunun tedavisinde nadiren düşünülse de [94-96] ve bu komplikasyonla başvuran çoğu hastanın yaşam beklentisinin sınırlı olması nedeniyle, seçilmiş vakalarda çok yönlü tedavi yaklaşımının bir bileşeni olarak düşünülebilir [97,98] karsinomun klinik Germ hücreli tümör tedavisinden sonra kalan kitle Cerrahi venöz bypassın düşünülebileceği başka bir ortam, tedaviden sonra kalan hastalığı olan hastalardır. germ hücreli bir tümör için. ( Teknik Cerrahi bypass çeşitli teknikler (örn. damar, PTFE grefti) kullanılarak gerçekleştirilebilir [99-101]; ancak optimal teknik, konfigürasyon veya kanal konusunda fikir birliği yoktur.
ÖZET VE ÖNERİLER
●Etiyoloji ve klinik sunum
•Superior vena kava (SVC) sendromu, SVC'deki kan akışının tıkanmasından kaynaklanır. Vakaların çoğunluğu akciğer kanseri veya Hodgkin dışı lenfoma (NHL) nedeniyledir. Maligniteli hastalarda, yerleşik venöz cihazlara (örneğin, santral venöz kateter, kalp pili) bağlı olarak venöz tromboz riski daha yüksektir. (Yukarıdaki 'Patofizyoloji' ve 'Tipik maligniteler' bölümüne bakın. a> yukarıda.)
•Torasik santral venöz tıkanıklığın semptom ve bulguları arasında yüz veya üst ekstremite ödemi, göğüs ağrısı, solunum semptomları veya nörolojik bulgular yer alabilir. Dispne en sık görülen semptomdur. (Yukarıdaki 'Belirtiler ve belirtiler' konusuna bakın.)
•Semptomları şiddete göre sınıflandıran ve aynı zamanda tanı ve tedaviye yaklaşım konusunda bilgi veren bir derecelendirme sistemi kullanıyoruz (tablo 1) [ a> konusuna bakın.)'Semptom şiddetini derecelendirme'].
•Görüntülemeye yaklaşım, sunumun zaman dilimine ve semptom şiddetine bağlıdır
-Malignite ile ilişkili SVC sendromunu düşündüren semptomları olan çoğu hasta için kontrastlı BT en uygun tanıyı sağlar.
-Dubleks ultrason, subklavyen ve aksiller bölgedeki trombüsü dışlamak için yararlı olabilir ve kalıcı bir cihazı olan veya SVC sendromuna neden olma riski düşük bir malignensi olan, hafif semptomları olan hastalar için uygun bir başlangıç görüntüleme çalışmasıdır.
●Doku tanısı gerekliliği – Hastaların yaklaşık yüzde 60'ı, önceden kanser tanısı olmaksızın SVC sendromuyla başvurur. Görüntüleme çalışmaları malignite ile uyumluysa, spesifik antitümör tedavisine başlanmadan önce histolojik tanı gereklidir. (Yukarıdaki 'Histolojik tanı' konusuna bakın.)
●Tedaviye ilk yaklaşım
•Tedavinin amacı semptomları hafifletmek ve altta yatan hastalığı tedavi etmektir.
•Acil radyasyon tedavisinin (RT) çoğu hasta için artık gerekli olduğu düşünülmemektedir. Mevcut kılavuzlar, tedaviye başlamadan önce doğru histolojik tanının önemini ve şiddetli semptomatik hastalarda RT kullanılarak elde edilebilecek olandan daha hızlı semptom iyileşmesi sağlamak için endovenöz tedavinin (örn. stentleme) kullanımının önemini vurgulamaktadır. (Yukarıdaki 'Histolojik tanı''ye bakın.)
•Merkezi hava yolu tıkanıklığı veya ciddi laringeal ödem veya beyin ödemi nedeniyle koma nedeniyle stridorla başvuran hastalar gerçek bir tıbbi acil durumu temsil eder ve ilk stabilizasyondan sonra (hava yolunun güvenli hale getirilmesi, destek) solunum ve dolaşım) ve tanının hızlı bir şekilde doğrulanması nedeniyle, bu hastalara ani solunum yetmezliği ve ölüm riskini azaltmak için acil endovenöz müdahale (yani trombüsün çıkarılması/stent yerleştirilmesi) gerekir. Bu, uygun endovasküler kaynaklara sahip bir tesise acil transfer.
●Kesin tedavi
•Hayatı tehdit eden semptomları (ör. stridor, solunum yetmezliği veya merkezi sinir sistemi işlevinde baskılanma) olan hastalar için acil tedaviyi öneriyoruz başlangıç RT'si yerine endovenöz girişim ile (Derece 1B).
•Trombüsün çıkarılması ihtiyacı ve yöntemi kişiye özel olmalıdır. Yoğun trombüs mevcutsa, venöz stenozu göstermek için trombüs yükünün azaltılması gerekli olabilir ve stentleme prosedürünü basitleştirebilir. Farmakolojik tromboliz (örneğin, alteplaz) kanama riskini artırır ve kontrendike olabilir. (Yukarıdaki 'Trombüsü yönetme' konusuna bakın.)
Trombüsü kanıtlanmış hastalarda, kanama riskinin engelleyici olmaması koşuluyla antikoagülasyon gerekir. Trombüs yokluğunda darlık nedeniyle SVC stent yerleştirilmesinden sonra antitrombotik tedavi endikasyonları konusunda çok az fikir birliği vardır. Çoğu hasta için iki ila üç aylık bir antitrombosit tedavi kürü öneriyoruz (Derece 2C). Tek başına klopidogrel veya klopidogrel artı aspirin kullanılabilir. Malignitelerine bağlı hiper pıhtılaşma durumu olduğu düşünülen hastalar için düşük molekül ağırlıklı heparin (örn. enoksaparin) veya doğrudan oral antikoagülan (DOAC) kullanılmasını öneriyoruz. ) klopidogrel yerine apixaban gibi (Sınıf 2C). (Yukarıdaki 'Uzun süreli antitrombotik tedaviye ihtiyaç' konusuna bakın.)
•Hayatı tehdit eden semptomları olmayan hastalar için seçenekler malignitenin histolojik tipine ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Tedavi bireyselleştirilmelidir. Genel olarak (yukarıdaki 'Hayatı tehdit eden belirtileri olmayan hastalar' bölümüne bakın):
-Endovenöz stentin yerleştirilmesi venöz dönüşü yeniden sağlar ve malign SVC sendromlu hastalarda yaşamı tehdit eden semptomlar olmasa bile semptomların hızlı ve sürekli olarak hafifletilmesini sağlar. Endovenöz stent, kemoterapiye ve/veya RT'ye yanıtın orta veya zayıf olduğu (örn. küçük hücreli dışı akciğer kanseri [KHDAK] ve plevral mezotelyoma) tümörleri olan ve tekrarlayan SVC'si olan hastalarda hızlı semptomların hafifletilmesi için özellikle uygundur. Daha önce sistemik tedavi veya RT almış olan sendrom. (Yukarıdaki 'Stentleme' konusuna bakın.)
-Küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC), NHL veya germ hücreli kanser (ve muhtemelen meme kanseri) gibi kemoterapiye duyarlılığı yüksek maligniteleri olan hastalar için, RT veya endovenöz stent yerine sistemik kemoterapiyi öneriyoruz (< /span>'e bakın.)'Kemoterapiye duyarlı malignite (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma, germ hücreli tümör)'). (Yukarıdaki Sınıf 2C
-Yeni teşhis edilen KHDAK hastalarında semptomların hafifletilmesi için başlangıç kemoterapisi yerine endovenöz stent yerleştirilmesini öneriyoruz (Derece 2C). Stent yerleştirilmesini takiben, mediastinal hastalığı tedavi etmek için tek başına veya kombine modalite yaklaşımının bir parçası olarak RT'yi öneriyoruz (Derece 2C). (Yukarıdaki 'Küçük hücreli dışı akciğer kanseri' ve 'Radyasyon tedavisi&'ne bakın #39; yukarıda.)
-Mediastinal tümörün cerrahi rezeksiyonu ile birlikte SVC rekonstrüksiyonu, oldukça seçilmiş timoma ve timik karsinom vakalarında tedaviye multimodal yaklaşımın bir bileşeni olarak ve germ hücreli tümörün tedavisinden sonra rezidüel kitlesi olan hastalar için düşünülebilir. (Yukarıdaki 'Cerrahi venöz bypasstan yararlanabilecek hastalar' bölümüne bakın.)
- Friedman T, Quencer KB, Kishore SA, ve diğerleri. Malign Venöz Tıkanıklık: Superior Vena Cava Sendromu ve Ötesi. Semin Müdahale Radyol 2017; 34:398.
- Kalra M, Sen I, Gloviczki P. Superior Vena Cava Sendromunun Endovenöz ve Operatif Tedavisi. Surg Clin North Am 2018; 98:321.
- García Mónaco R, Bertoni H, Pallota G, ve diğerleri. Superior vena kava sendromunda kendiliğinden genişleyen vasküler endoprotezlerin kullanımı. Eur J Kardiyotorak Cerrahisi 2003; 24:208.
- Pirinç TW, Rodriguez RM, Işık RW. Superior vena kava sendromu: klinik özellikler ve gelişen etiyoloji. Tıp (Baltimore) 2006; 85:37.
- clinicalkey