MYASTENİA GRAVİS Nöromüsküler kavşağın post-sinaptik membrandaki AChR’e karşı oluşan antikorlar ile karakterize oto-immün bir hastalıktır. Hastalıkla ilgili önemli bazı bilgiler şunlardır: - Prevelans: 1-15/100.000 arasında değişmektedir. - Cinsiyet Dağılımı: Kadın/Erkek oranı 3:2'dir, kadınlarda ilk peak 2-3. dekatta, ikinci peak ise erkeklerde 50-70 yaş arasında görülür. - Acil Servis Durumu: Acil serviste ilk tanı konulan Myastenia Gravis olgusu nadir görülür, ancak tekrarlayan ataklar nedeniyle acil başvurular mevcuttur. PATOFİZYOLOJİSİ - Nöromüsküler kavşakta asetilkolin reseptörlerine (AChR) karşı oluşan oto-antikorların direk etkisi söz konusudur. - Mevcut reseptör sayısında azalma görülür. - Oto-antikorlar ile ACh arasında savaş meydana gelir, bu da Ach uyarısına yetersiz cevap ve kas lifi amplitüdünde düşmeye yol açar, sonuç olarak kas disfonksiyonu ve kas gücünde azalma oluşur. - Tüm hastalarda oto-immün etyoloji gözlemlenir. - Timus bezi patolojileri (%75) - Olguların %70'inde timik displazi, %10-15'inde timoma görülür. - Enfeksiyöz antijenler - Bakteriyel - HSV sonrasında AChR antikor sayısında artış gözlemlenir. KLİNİK - Oküler Miyasteni: Sadece ekstra-oküler kaslar tutulur. - Jeneralize Miyasteni: - Oküler, fasiyal çift görme, göz kapağında düşme - Çiğneme kasları çiğneme, yutma ve konuşma güçlükleri - Orofaringeal ses kısıklığı - Respiratuvar solunum sıkıntısı - Ekstremite kasları güçsüzlük şikayetleri ile başvurur. - Oküler miyasteni %10, jeneralize miyasteni %90 oranında görülür. TANI - Anamnez-Klinik değerlendirme - Edrofonyum klorür testi - AChR antikor pozitifliği - EMG (ardışık uyarı) - Tek lif EMG KAÇINILMASI GEREKEN İLAÇLAR - Steroidler - Anti-konvülzanlar - Anti-malaryaller - Antibiyotikler - Psikotroplar - Anti-romatizmal ilaçlar - Kardiyovasküler ilaçlar - Lokal anestezikler - Analjezik ilaçlar - Endokrin ilaçlar - Göz damlaları - NM bloke edici ajanlar AYIRICI TANI - Elektrolit anormallikleri - Gullian-Barre Sendromu gibi nöropatiler - Botulismus - Organofosfat zehirlenmeleri - Kolinerjik mantar zehirlenmeleri - Servikal omurilik ve beyin sapı kompresyonları - Lambert-Eaton Sendromu TEDAVİ - Pridostigmin - Prednisone - Azatiopirin - Plazmaferez - IVIG - Cerrahi tedavi olarak timectomy KAYNAKÇA: