Pulmoner damarlanmaya göre kendi arasında 2 sınıfa ayrılır. Azalmış Pulmoner Damarlanma – Fallot tetrolojisi – Triküspit kapak anomalileri • Triküspid atrezisi • Ebstein anomalisi • Hipoplastik sağ kalp – Pulmoner atrezi – Kritik pulmoner valvuler stenoz – Pulmoner stenozlu tek ventrikül – Çift çıkışlı sağ ventrikül (pulmoner stenozlu) Artmış pulmoner damarlanma – Büyük arter transpozisyonu – Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi – Trunkus arter arteriosus – Tek ventrikül (pulmoner stenozsuz) – Triküspid atrezisi Klinik Fm Belirtileri Takipne Ajitasyon  Beslenme güçlüğü kalp yetmezliği bulgusu olabilir. Patolojik üfürümler Alt üst ekst. nabız farklılığı,saturasyon farklılığı(Sağ el baş parmak sat%<93 veya sağ el sağ ayak saturasyon farkı>%3 ise şüphelen) Siyanoz/ Kardiyak mı? Pulmoner kaynaklı mı? Kardiyak : Ağlarken siyanoz artar,patolojik üfürüm duyulur,hiperoksi testiyle P02 anlamlı artmaz. Pulmoner :Ağlarken düzelebilir,solunum sıkıntısı daha ön planda, hiperoksi testiyle PO2 anlamlı yükselir. Hipoksik nöbet ve çömelme Çomak parmak Polistemi Sepsis benzeri bulgular. BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU(BAT) Yenidoğanlarda en sık görülen siyanotik KKH'dir Doğumu takiben ilk saatlerde görülür ve duktusun kapanması ile siyanoz ağırlaşır. FM Hioeroksi testine yanıtsız Üfürüm genelde duyulmaz. Üfürümsüz siyanotik yenidoğanda aklımıza BAT gelmeli TELE: kardiyomegali ve yumurta kalp şekli izlenebilir EKG: Sağ aks ve Sağ ventrikül hipertrofisi vardır. Tedavi: PgE1 İnfüzyonu(Alprostadil) başlanır. FALLOT TETRALOJİSİ Bebeklik döneminde en sık görülen siyanotik konj.kalp hastalığıdır. Geniş Vsd,pulmoner stenoz,sağ ventrikül hipertrofisi,aort dekstrapozisyonu klasik tetralojisini oluşturur. FM Siyanoz ve çomak parmak Sternum sol üst kenarı sistolik ejeksiyon üfürüm S2 genelde tektir. Çocuklarda hipoksik spell en sık sebebidir. Ekg: Sağ aks ve sağ ventrikül hipertrofisi TELE: Pulmoner vasküler yapılar azalmıştır, pulmoner konus çökük -Tahta pabuç manzarası görülebilir. SPELL TEDAVİSİ -Diz göğüs pozisyonuna getirilmeli. -%100 O2 verilir. -Sedasyon için midazolam -iv beta bloker (propranolol /esmolol) -Yanıt alınamayan hastalarda fenilefrin veya genel anesteziyle entübe Diğer Siyanotik Kalp hastalıkları Nadir görülürler. Siyanoz ve sepsis bulgularıyla gelebilir. Tele anormal görüntüler görülebilir. EKG mutlaka çekilmeli PGE1 infüzyonu başlayıp hasta stabilize edildikten sonra ileri basamak tam kapsamlı Pediatri ve KVC sevk   İnt.dr Aytaç Başaran