PEMFiGUS VULGARiS 

TANIM: Pemfigus vulgaris mukozal ve kutanöz tutulumla seyreden, tedavi edilmediğinde hayatı tehdit edebilen otoimmün büllöz bir hastalıktır. 

KLİNİK: Mukozal tutulum(ağrılı): Oral kavite Konjonktiva Burun Özofagus Vulva Vajina Serviks Anüs Kutanöz tutulum: (avuç içi ayak tabanları korunur) 

TANI: Histopatoloji Direkt immunfloresan Seroloji (IIF, ELISA) 

AYIRICI TANI: Pemfigus foliaceus IgA pemfigus Paraneoplastik pemfigus 

TEDAVİ ENDİKASYONU: Pemfigus vulgariste hemen hemen tüm hastalarda görülen oral mukoza tutulumuna genellikle şiddetli ağrı eşlik eder zayıf beslenme ile sonuçlanır ve malnütrisyona gidebilir. Epidermal bariyerin kaybı; protein kaybına, sıvı kaybına, elektrolit dengesizliklerine, katabolizmanın artmasına, lokal ve sistemik enfeksiyon riskinin artmasına sebep olabilir. Komplikasyonlar hayatı tehdit edebilir başlangıçta sadece hafif semptomlarla başvuran hastalarda bile tedavi her zaman hastalığın başlangıcında endikedir. 

TEDAVİ: Rituximab İntravenöz immün globulin (IVIG) İmmünoadsorpsiyon Plazmaferez Siklofosfamid 

TEDAVİDE DİKKAT ETTİĞİMİZ NOKTALAR: Çocuk doğurma potansiyeli olan bir hastada siklofosfamidden kaçınma tercihi Ağır kalp hastalığı olan yaşlı hastalarda immünoadsorbsiyon ve plazmaferez gibi tedavilerden kaçınma tercihi Hastalığın şiddetli belirtileri olan hastalarda hızlı etkili bir tedavi (örneğin, immünoadsorbsiyon) kullanım tercihi.

Dr. Setenay Ceren KAPLAN