POLİARTERİTİS NODOSA
PAN (poliarteritis nodosa), ağırlıklı olarak orta büyüklükteki arteriyel damarları etkileyen sistemik nekrotizan bir vaskülittir. Semptomlar çok çeşitli olabilir ancak sistemik inflamatuar semptomlar, vaskülitik döküntü ve nörolojik bulgular (mononevrit multipleks) en yaygın olanlardır.
Yaygın tetikleyiciler arasında hepatit B gibi belirli enfeksiyonlar, genetik varyantlar ve ilaca bağlı vaskülit yer alır. Bu etiyolojilerin yokluğunda PAN meydana gelirse "klasik" veya "birincil" PAN olarak kabul edilir. Etiyoloji
Birden fazla hastalık veya durum PAN'ı tetikleyebilir
Enfeksiyonlar: Hepatit B en iyi bilinen enfeksiyöz etiyolojidir.
Diğer bulaşıcı tetikleyiciler arasında hepatit C, HIV ve sitomegalovirüs bulunur. Risk Modelleri ve Risk Puanları • Beş Faktör skoru kullanılır
PAN için bu puanlama sisteminde kötü prognozu gösteren dört faktör kullanılır: o 65 yaş ve üzeri o Kardiyak semptomlar o Gastrointestinal tutulum o Böbrek yetmezliği (serum kreatinin düzeyi >1,7 mg/dL) Tanıya Yaklaşım
Açıklanamayan vasküler darlıklar, testis ağrısı, nodüler döküntü veya mononevrit multipleksin eşlik ettiği inflamatuar semptomlarla başvuran bireylerde PAN'dan (poliarteritis nodosa) şüphelenilmelidir.
PAN tanısı öncelikle klinik bulgular, görüntüleme ve histopatolojik incelemelerin birleşimine dayanır.
PAN için tanı koydurucu tek bir laboratuvar testi yoktur.Bir dizi temel laboratuvar testi (tam kan sayımı, serum kimya paneli, idrar tahlili) etkilenen organları veya sistemleri tanımlayabilir ve hastalığın ciddiyeti hakkında bilgi verebilir
Akut faz proteinlerindeki yükselmeler tanıyı destekleyebilir
Altın standart, etkilenen organın doku biyopsisidir
Biyopsi yapılamıyorsa vasküler görüntüleme yapılır, hastalık tutulumunun boyutunu değerlendirmek için de kullanılabilir.
Görüntüleme seçenekleri arasında geleneksel anjiyografi, CT anjiyogram veya MR anjiyogram yer alır Fizik Muayene o Renal arter tutulumu olanlarda hipertansiyon o Ateş ve taşikardi gibi inflamatuar yanıt belirtileri o Rebound,hassasiyet mezenterik iskemi şüphesini arttırıyor o Proksimal orta büyüklükteki damarlarda perfüzyonun azaldığını gösterebilen asimetrik darbeler o Livedo retikülaris, ele gelen purpura, deri altı nodüller veya başka bir döküntü Ayak düşmesi gibi nörolojik duyusal veya motor anormallikler o Semptomatik erkeklerde testis muayenesi hassasiyeti ortaya çıkarabilir Laboratuvar testleri
Destekleyici laboratuvar testleri
Enflamatuar belirteçler (eritrosit sedimantasyon hızı ve C-reaktif protein) tipik olarak yüksektir ancak tanı için yeterince spesifik değildir
Tipik olarak vaskülit değerlendirmesi sırasında elde edilen ANCA (antinötrofil sitoplazma antikoru) ve kriyoglobulinlerin negatif olması beklenir ve herhangi bir pozitif bulgunun diğer tanılar için düşünülmesi gerekir. (ANCA ile ilişkili vaskülit 3 farklı bozukluktan oluşur: polianjiitli granülomatoz, mikroskobik polianjiit ve polianjiitli eozinofilik granülomatoz)
PAN tanısı düşünülüyorsa kronik hepatit B ve C testi önerilir Görüntüleme çalışmaları
Vasküler görüntüleme o Vasküler görüntüleme seçenekleri geleneksel anjiyografi, CT anjiyogram veya MR anjiyogramı içerebilir o Çoklu segmental anevrizma veya darlıklar, eşlik eden olası tıkanmalar ve/veya kanama ile birlikte gösterilecektir. Teşhis Prosedürleri
PAN tanısında altın standart doku biyopsisidir
Sinir tutulumu olan hastalarda kombine sinir ve kas biyopsisi yapıldığında daha yüksek verim alınabilmektedir.
Kaynakça: 1.Özen S. Poliarteritis nodosa ve nekrotizan vaskülitin değişen yüzü. Nat Rev Romatol. 2017;13 2.Mahr A ve ark. 2000 yılında bir Fransız kentsel çok etnik gruptan oluşan popülasyonda poliarteritis nodosa, mikroskobik polianjiit, Wegener granülomatozu ve Churg-Strauss sendromunun yaygınlıkları: bir yakalama-yeniden yakalama tahmini. Artrit Rheum. 2004;51(1) 3.Beck DB-et al. UBA1'deki somatik mutasyonlar ve yetişkin başlangıçlı ciddi otoinflamatuar hastalık. N Engl J Med. 2020;383