PULMONER ARTERİYEL HİPERTANSİYON TEDAVİSİ PAH'a özgü tedavi PAH'ın altında yatan nedenden ziyade PAH'ın kendisine yöneliktir. PAH'a özgü ajanlar arasında; Prostasiklin yolu agonistleri Endotelin reseptör yolu antagonistleri Nitrik oksit(NO)-cGMP arttırıcılar Seçici kalsiyum kanal blokörleri(nadiren) bulunur.

Tedavi Öncesi Değerlendirme Vazoreaktivite testi(hastaları seçin): Kalsiyum kanal blokerı(CCB) tedavisine yanıt verebilecek PAH hastalarının kücük bir alt grubunu ( %10-20) belirlemek için akut vazoreaktivite testinden (AVT) geçmelidir. AVT, kısa etkili vazodilatörün uygulanmasını ve ardından bir sağ kalp kateteri ( RHC) kullanılarak hemodinamik yanıtın ölçülmesini içerir.Bu test için; Nitrik oksit Epoprostenol Adenosin Iloprost yer alır. Ortalama pulmoner arter basıncı en az 10 mmHg ve 40mmHg a eşit veya daha düşük bir değere düşerse, artmış veya değişmemiş kalp debisi ve minimal olarak azalmış veya değişmemiş sistemik kan basıncı ile test pozitif kabul edilir. Testi pozitif olan hastalar CCB tedavisi denemesi için adaydır. Vazoreaktif Hastalar: Kalsiyum kanal blokörleri(1-3 ay) Vazoreaktif olmayan hastalar: DSÖ fonksiyonel sınıflamasını kullanırız. DSÖ fonksiyonel sınıf 1(monoterapi): Bu hastalar nadirdir.Bir ajan sınıfının seçilmesini destekleyen herhangi bir tercih veya veri yoktur.Uzmanın takdirindedir. DSÖ fonksiyonel sınıf 2 ve 3 VEYA düşük veya orta risk (kombinasyon oral tedavi): Endotelin reseptör antagonisti ile tipik olarak fosfodiesteraz 5 inhibitörü olan(PDE5I) nitrik oksit-siklin guanozin monofosfat (cGMP) yolunu hedefleyen bir ajan kullanırız. DSÖ fonksiyonel sınıf 4 veya yüksek risk (parenteral prostanoid içeren kombinasyon rejimi): Bu hastaların çoğu sınıf 3 için tedavi almaktadır ve bunlara ek olarak parenteral prostanoid eklenir. Genelde IV epoprostenol tercih edilir. IV veya subkutan treprostinil de verilebilir. IV veya subkutan tedaviyi reddeden veya alamayan hastalar için inhale treprostinil veya iloprost iyi bir tercihtir. PAH'lı hastalarda çeşitli kombinasyonların faydalı olduğu gösterilmiştir; Epoprostenol+ Sildenafil Bosentan+ Epoprostenol/Treprostinil Bosentan/Sildenafil+ inhale treprostinil İnhale iloprost+ Sildenafil Bosentan+ İnhale iloprost

TAKİP İlk ziyaret ilk 6 hafta içinde gerçekleşir. Daha sonra hastalar 3 ayda 1 görülmelidir. Parenteral veya kombinasyon tedavisi alan hastalar ve ileri semptomları sağ kalp yetmezliği veya ileri hemodinamik anormallikleri olan hastalar için daha sık ziyaret gerekir.         Dr. Aygün Koz         Kaynakça: