Pulmoner hipertansiyon, pulmoner damarlarda artan basınçla karakterize edilen karmaşık, çok faktörlü bir hastalıktır (istirahat ortalama pulmoner arter basıncının 20 mm Hg'den yüksek olması dahil).
Klinik tabloya, patolojik bulgulara, hemodinamik özelliklere ve tedavi planına göre 5 ayrı klinik gruba ayrılmıştır.
➖ Grup 1: pulmoner arteriyel hipertansiyon (alt tipler arasında idiyopatik, kalıtsal, ilaca bağlı, portopulmoner hipertansiyon, bağ dokusu hastalığıyla ilişkili, Eisenmenger sendromu ve şistozomiyaz bulunur)
pulmoner venooklüzif hastalık ve/veya pulmoner kapiller hemanjiyomatozis
yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu
➖Grup 2: Sol taraflı kalp hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyon
➖Grup 3: Akciğer hastalıklarına ve/veya hipoksiye bağlı pulmoner hipertansiyon
➖Grup 4: Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon ve diğer pulmoner arter tıkanıklıkları
➖Grup 5: Mekanizması belirsiz ve/veya çok faktörlü pulmoner hipertansiyon
Tanı:
klinik tablonun yanı sıra ekokardiyogram ve sağ kalp kateterizasyonunda hemodinamik kriterlerin doğrulanmasına dayanır.
Diğer tanısal testler, nedeni ve hemodinamik şiddeti belirlemeye yardımcı olur. (örneğin, tüm şüpheli vakalarda EKG ve göğüs röntgeni çekin)
Tedavi:
Pulmoner hipertansiyonun klinik tipine göre değişir; Terapi karmaşıktır ve uzman bir sevk merkezinde yönetilmelidir.
Destekleyici tedavi, denetimli egzersiz eğitimi, enfeksiyonu önlemek için aşılama, diüretikler, oksijen tedavisi ve oral antikoagülasyondan oluşabilir. Pulmoner arteriyel hipertansiyon için (grup 1) yüksek doz kalsiyum kanal blokerleri ile başlangıç ilaç tedavisi, damarları vazoreaktivite testine yanıt veren hastalarda endikedir. Pulmoner arteriyel hipertansiyona özgü ilaç tedavisi (örneğin, endotelin reseptör antagonistleri, prostanoidler, fosfodiesteraz 5 inhibitörleri), ciddi hastalığı olan veya kalsiyum kanal blokerlerine yetersiz yanıt veren hastalarda endikedir. İnhale prostasiklin analoğu treprostinil, interstisyel akciğer hastalığına bağlı pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda egzersiz kapasitesini arttırmak için kullanılabilir. Sol taraflı kalp hastalığına (grup 2) ve çoğu akciğer hastalığına (grup 3) bağlı pulmoner hipertansiyon için spesifik bir tedavi yoktur. Tedavi destekleyicidir ve altta yatan nedene yöneliktir Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyonun tedavisi antikoagülasyon tedavisi, küratif cerrahi endarterektomi ve seçilmiş vakalarda spesifik ilaç tedavisinden (örn. riociguat) oluşur. Yaygın bir hemodinamik sonuç olduğundan ve spesifik müdahalelere uygun olabileceğinden, kronik sol kalp hastalığı olan hastalarda pulmoner hipertansiyonu düşünün.
KLİNİK
- Hastalığın erken evrelerinde asemptomatik olabilir; hastalık ilerledikçe semptomlar gelişir.
- Yaygın görülen semptomlar spesifik değildir ve eforla tetiklenir; ileri vakalarda istirahat halinde ortaya çıkarlar.
- Egzersiz sırasında nefes darlığı
- Öne eğilme ile nefes darlığı
- Yorgunluk ve çabuk tükenme
- Çarpıntı
- Hemoptizi
- Egzersize bağlı karın şişliği ve bulantı
- Sıvı tutulmasına bağlı olarak kilo alımı
- Senkop
- Eforlu göğüs ağrısı (nadir)
- Sinir veya hava yolu sıkışmasına bağlı ses kısıklığı veya hırıltı (nadir)
Merkezi, periferik veya karışık siyanoz
Oskültasyon bulguları:
- S₂'nin vurgulanmış pulmoner bileşeni
- Triküspid yetersizliğinin sistolik üfürümü
- Pulmoner yetersizliğin diyastolik üfürümü
- Sağ ventriküler S₃
- Genellikle akciğer sesleri normaldir; Pulmoner hipertansiyon interstisyel akciğer hastalığından kaynaklanıyorsa inspiratuar çıtırtılar mevcut olabilir.
- Juguler venöz distansiyon
- Karın şişliği
- Hepatomegali
- Asit
- Periferik ödem
- Soğuk ekstremiteler
- Baş dönmesi
- Solgunluk
- Uzun süreli kılcal dolum
- Hepatojuguler reflü
Pulmoner arteriyel hipertansiyon (grup 1)
- - İdiyopatik - Kalıtsal - İlaç ve toksin kaynaklı - Şistozomiyaz - Portal hipertansiyon - Doğuştan kalp hastalığı - Bağ dokusu hastalığı - HIV enfeksiyonu
- - Korunmuş sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonu ile kalp yetmezliği - Sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonunun azalmasıyla birlikte kalp yetmezliği - Kalp kapak hastalığı - Postkapiller pulmoner hipertansiyona yol açan konjenital veya edinilmiş kardiyovasküler durumlar
- - Kronik obstrüktif akciğer hastalığı ve/veya amfizem - İnterstisyel akciğer hastalığı - Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem - Hipoventilasyon sendromları - Lenfanjiyoleiyomiyomatozis - Akciğer hastalığı olmayan hipoksi(Yüksek irtifaya kronik maruz kalma)
- - Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon - Diğer pulmoner arter tıkanıklıkları (Parazitler (hidatidoz), Konjenital veya edinilmiş pulmoner arter stenozu, Arterit, Anjiyosarkom veya sarkom, Diğer intravasküler tümörler)
- -Hematolojik bozukluklar -Kronik miyeloproliferatif bozukluklar -Sistemik ve metabolik bozukluklar -Kompleks konjenital kalp hastalığı -Kronik böbrek yetmezliği -Pulmoner tümör trombotik mikroanjiyopati
- >Yaş: Her yaşta ortaya çıkabilir; tanı yaşı pulmoner hipertansiyonun tipine ve altta yatan nedene bağlıdır.>Cinsiyet: Kadınlarda daha yaygındır.
- >Genetik mutasyonlar (Grup 1 için)
- >Splenektomi
- >Tiroid bozuklukları
Kaynakça: Humbert M ve arkadaşları: Pulmoner hipertansiyonun tanı ve tedavisine yönelik 2022 ESC/ERS kılavuzu. Eur Heart J.43(38):3618-731, 2022 Simonneau G ve arkadaşları: Pulmoner hipertansiyonun güncellenmiş klinik sınıflandırması. J Am Coll Cardiol. 62(25 Ek):D34-41,2013 Barst RJ ve arkadaşları: Pulmoner arteriyel hipertansiyonun tanısı ve ayırıcı değerlendirmesi. J Am Coll Cardiol. 43(12 Ek S):40S-7S, 2004