Purpura Ayırıcı Tanısında Neler Düşünürüz?  

Purpura

Peteşi ve purpurik döküntüler septisemi, immün trombositopeni (ITP), hemolitik üremik sendrom, lösemi ve pıhtılaşma bozuklukları (örn. hemofili) ile ilişkili olabilir. Normal trombosit sayısı ve pıhtılaşma çalışmaları, IgAV'yi bu varlıklardan ayırır. Bununla birlikte, normal trombosit sayıları ve pıhtılaşma çalışmaları ile purpura ile ortaya çıkabilecek başka durumlar da vardır:

Bebeklik döneminde akut hemorajik ödem (AHEI)

AHEI (Finkelstein veya Seidlmayer hastalığı olarak da bilinir), dört ay ile iki yaş arasındaki çocuklarda tanımlanan bir lökositoklastik vaskülittir . Ateş, purpura, ekimoz ve ekstremitelerde inflamatuar ödem ile kendini sınırlayan ve 1-3 hafta içinde düzelen bir hastalıktır. Böbrek ve gastrointestinal sistem tutulumu nadirdir, ancak oluştuğunda IgAV'de görülene çok benzer . Deri biyopsisi, ara sıra IgA birikimi olan bir lökositoklastik vaskülit gösterir. Bu durumun gerçekten IgAV'den ayrı bir varlık olup olmadığı veya gerçekte onunla örtüşüp örtüşmediği açık değildir.

Aşırı duyarlılık vasküliti

Aşırı duyarlılık vasküliti, ilaçlara veya enfeksiyona maruz kaldıktan sonra veya tanımlanabilir bir tetikleyici olmaksızın ortaya çıkan küçük damarların iltihaplanmasıdır. Hastalar ateş, ürtiker, lenfadenopati ve artralji ile başvurur, ancak genellikle glomerülonefrit değildir. Histopatoloji, esas olarak postkapiller venüllerde lökositoklastik vaskülit gösterir, ancak IgA birikimi yoktur.

Diğer küçük damar vaskülitleri

Asimetrik polinöropati, palpabl purpura ve/veya pulmoner veya böbrek tutulumu ile ortaya çıkabilen küçük damar vaskülitinin (IgAV dahil) birkaç nedeni vardır. Bu hastalıklar arasında birincil vaskülitler (örneğin, polianjitli granülomatoz), mikroskobik polianjit, polianjitli eozinofilik granülomatoz (Churg-Strauss sendromu) ve bir bağ dokusu bozukluğuna (örn. hastalık (örneğin, hepatit B veya C). Genel olarak, bu hastalıklar çocuklarda nadirdir. 👉 Antinükleer antikorlar, anti-çift sarmallı DNA (anti-dsDNA) ve antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA'lar) dahil olmak üzere otoantikorların laboratuvar değerlendirmesi, tipik olarak IgAV'de negatiftir. Bu çalışmalardan herhangi birinin anormal sonuçları, IgAV'yi diğer küçük damar vaskülit nedenlerinden ayırt edebilir. Hastaların çoğu normal kompleman seviyelerine sahiptir, ancak hem IgAV'de hem de AHEI'de hipokomplementemi bildirilmiştir . Purpurik lezyonun ışık mikroskobik incelemesi, birçok küçük damar vaskülitinde lökositoklazi gösterir, ancak IgAV'yi belirgin olarak karakterize eden, IgA birikiminin baskınlığıdır.    

Dr. Gökay Güneş