RAYNAUD FENOMENİ VE RAYNAUD HASTALIĞI   TANIM Raynaud fenomeni (RP), soğuk sıcaklıklara ve/veya duygusal strese abartılı tepkiye neden olan ve epizodik dijital iskemi ile sonuçlanan vazospastik bir hastalıktır. Distal el veya ayak parmaklarında soğuğun neden olduğu, simetrik, keskin sınırlı beyaz veya mavi renk değişikliği ve ardından yeniden ısınmadan sonra değişken bir zamanda eritem olarak ortaya çıkar. Genellikle kollajen vasküler hastalık ve sıklıkla sistemik skleroz/skleroderma gibi ilişkili bir hastalığın varlığında ortaya çıktığında buna sekonder Raynaud fenomeni denir. Primer Raynaud hastalığı, ilişkili hastalığın yokluğunda ortaya çıkar. Primer Raynaud hastalığında önemli yapısal değişiklikler olmamasına rağmen, sekonder Raynaud fenomeninde özellikle bağ dokusu hastalığı ile birlikte olduğunda sürekli ve tekrarlayan vazospazm damar duvarı hasarına neden olabilir.[i]   PATOGENEZ Primer hastalığın patogenezinde önemli olduğu düşünülen faktörler

• Kan damarı duvarındaki fonksiyonel anormallikler,
• Beyaz kan hücresi aktivasyonu ve
• Oksidatif stres yer alır.

Sekonder Raynaud fenomeninin patogenezinde önemli olduğu düşünülen faktörler

• Kan damarı duvarının yapısal anormallikleri
• Sinirsel kontrol anormallikleri
• Trombosit aktivasyonu
• Kusurlu fibrinoliz
• Kırmızı kan hücresi deformasyonunun azalması
• Artan kan viskozitesi

    FİZİK MUAYENE VE KLİNİK PREZENTASYON RP'nin tipik belirtisi, parmakların soğuğa maruz kalma ve yeniden ısınmaya karşı bifazik renk tepkisidir; buna ağrı eşlik edebilir veya etmeyebilir. RP en sık eli etkiler. Fizik muayene ayrıca ateş, döküntü, artrit, göz kuruluğu, ağız kuruluğu, miyalji veya kardiyopulmoner anormallikler gibi otoimmün hastalıkla ilişkili semptomların muayenesini de içermelidir.     PRİMER RAYNAUD FENOMENİ o             Altta yatan herhangi bir hastalığın belirti veya semptomlarıyla ilişkili olmayan o             Raynaud fenomeni olan hastaların %80-90'ını oluşturur o             En sık 30 yaşın altındaki hastaları etkiler, ancak her yaşta ortaya çıkabilir o             Kadınlarda daha yaygın o             Genetik bileşene sahip olabilir (hastaların %30'unda birinci derece akraba etkilenmiştir)   SEKONDER RAYNAUD FENOMENİ o             Raynaud fenomeni olan hastaların %10-20'sini oluşturur o             En sık 30 yaşın üzerindeki hastaları etkiler, ancak her yaşta ortaya çıkabilir.[ii]   NEDENLERİ Romatolojik

• Sistemik skleroz (CREST sendromu)
• Sjögren sendromu
• Sistemik lupus eritematoz
• Ehlers-Danlos sendromu
• Romatizmal eklem iltihabı
• Dermatomiyozit
• Polimiyozit
• Miks bağ dokusu hastalığı

  Otoimmün

• Reiter sendromu
• Vaskülit (poliarteritis nodosa, Henoch-Schönlein purpurası)
• Antifosfolipid sendromu
• Birincil pulmoner hipertansiyon

  Endokrin

• Hipotiroidizm
• Feokromositoma
• Karsinoid

  Bulaşıcı

• Hepatit B ve C enfeksiyonu
• Mikoplazma pnömonisi

  İlaçlar

• Siklosporin
• Ergotamin
• Beta blokerler
• Sitotoksik (bleomisin, sisplatin, vinblastin)
• Bromokriptin
• Nikotin
• Kokain
• Sülfasalazin
• İnterferon-alfa ve interferon-beta
• Klonidin
• Sempatomimetikler
• Oral kontraseptiflerdeki östrojen
• Kafein

  Vasküler Oklüziv Hastalıklar

• Arterioskleroz
• Vasküler travma (hipotenar çekiç sendromu)
• Burger hastalığı
• Torasik outlet sendromu
• Tromboembolizm

  Hematolojik

• Lösemi
• Lenfoma
• Polisitemi vera
• Multipil myeloma
• Yaygın damar içi pıhtılaşma (DİK)
• Kriyoglobulinemi
• Soğuk aglütinin hastalığı

  Nörolojik

• Migren
• Karpal tünel Sendromu
• Polinöropati

  Çevresel

• Duygusal stres
• Donma
• Eldeki tekrarlayan travma veya yaralanmalar

  Maligniteler

• Akciğer, mide, ince bağırsak
• Paraneoplastik sendrom
• Nörofibromatoz[iii]

  TEDAVİ FARMAKOLOJİK OLMAYAN TEDAVİ

• RP'yi hızlandırabilecek ilaçlardan kaçının.
• Soğuğa maruz kalmaktan ve ani sıcaklık değişimlerinden kaçının. Kış aylarında veya soğuk ortamlara (örn. klimalı odalar) girmeden önce sıcak tutan eldivenler, şapkalar ve giysiler kullanın.
• Stresli durumlardan kaçının ve RP ataklarını önlemek için rahatlama tekniklerini kullanın.

  ACİL TIP KLİNİĞİNDE AKUT TEDAVİ

• Bir atağı sonlandırmaya yönelik akut önlemler arasında kolların yel değirmeni düzeninde döndürülmesi, ellerin ılık suyun altına veya koltuk altı gibi sıcak bir vücut kıvrımına yerleştirilmesi ve kol sallama manevrası yer alır.
• Kritik iskemi belirtileri varsa veya hastanın yaşam kalitesi, normal yaşam aktiviteleri artık mümkün olmayacak ve koruyucu teknikler işe yaramayacak derecede etkileniyorsa, RP tedavisinde ilaç tedavisi endikedir. Yaygın kullanılan ilaçlar şunlardır:[iv]

 

Nifedipin (veya diğer uzun etkili kalsiyum kanal blokeri)	10-20 mg teklif veya üç kez
Sildenafil	25-50 mg zaman
Naftidrofuril oksalat	100-200 mg zaman
İnositol nikotinat	1 g tid veya inositol nikotinat forte 1,5 g teklif
Timoksamin	40-80 mg qid (yanıt yoksa 2 hafta sonra durun)
İntravenöz infüzyon
İloprost	İnfüzyonu (periferik hat) 1 μg/saat hızında başlatın; Tolere edilebilir maksimum doza ulaşana kadar her 30 dakikada bir 1 μg artırın (maksimum doz 3 μg/saatten fazla olmamalıdır). İnfüzyonlar, her seferinde 3-7 gün boyunca her gün 6 saatten fazla verilir.
Prostaglandin E 1	5-6 gün boyunca günde 3 saat süreyle 250 ml'lik fizyolojik infüzyonda 60 μg. Şiddetli vakalarda, özellikle kritik iskemi veya dijital ülserasyonla ilişkiliyse, soğuk havayı kapsamak için bu, her 6 haftada bir tekrarlanabilir ve merkezi hat yoluyla verilmelidir.

  ÖZET Bu yaygın hastalık, ılıman iklimlerde yaşayan 15-30 yaş arası genç kadınların %5-10'unu etkilemektedir. Ülserasyona veya enfarktüse ilerlemez ve ciddi ağrı olağandışıdır. Altta yatan neden belirsizdir ve herhangi bir araştırmaya gerek yoktur. Hastaya soğuk algınlığından kaçınması konusunda güvence verilmeli ve tavsiyede bulunulmalıdır. Genellikle başka bir tedaviye gerek yoktur, ancak semptomlar sorun yaratıyorsa nifedipin gibi vazodilatörler yararlı olabilir. Bağ dokusu hastalığı olan hastalarda dijital ülserasyonla ilişkili olarak daha şiddetli Raynaud sendromu da ortaya çıkabilir.^[v]                                                          KAYNAKÇA: [i] William D. James MD, Dirk M. Elston MD, James R. Treat MD, Misha A. Rosenbach MD and Isaac M. Neuhaus MD, Cutaneous Vascular Diseases, Andrews' Diseases of the Skin, 35, 813-861.e5 [ii] Dynamed, Alan T. Kaell MD, Raynaud Phenomenon, 10 Aug 2021 [iii] Clinical Key, Ferri, Fred F., Raynaud Phenomenon, January 1, 2023. [iv] Ferri, Fred F., MD, FACP, Raynaud Phenomenon, Ferri's Clinical Advisor 2024, 1193-1196.e1 [v]  DE Newby and NR Grubb, Cardiology, Davidson's Principles and Practice of Medicine, 16, 385-478