Sistemik lupus eritematozus (SLE)  

Sistemik lupus eritematozus (SLE), nükleer antijenleri hedef alan otoantikorlar, remisyonlar ve alevlenmeler ile oldukça değişken klinik görünüm, hastalık seyri ve prognoz ile karakterize, bağ dokusunun multisistemik otoimmün bir hastalığıdır. SLE'de böbrekler, deri, kas-iskelet sistemi, kardiyovasküler sistem, merkezi ve periferik sinir sistemleri ve kan dahil olmak üzere birçok organ ve sistem tutulabilir. SLE'nin etiyolojisi bilinmemektedir, ancak muhtemelen çeşitli immünolojik ve hormonal faktörler ortamında çevresel tetikleyicilere maruz kaldıktan sonra genetik yatkınlığı olan bireylerde kendi kendine tolerans kaybı ve bunun sonucunda ortaya çıkan otoimmüniteyi içermektedir. Bazı ilaçlar lupus benzeri sendromla ilişkilidir. Kardiyak ilaçlar prokainamid ve hidralazin bildirilen en yüksek riske sahiptir (bugünlerde yaygın olarak kullanılmasa da), ancak daha yaygın olarak kullanılan izoniazid, kinidin ve sülfadiazin orta düzeyde bir riskle ilişkilendirilmiştir (ek bilgi için bkz. İlaca Bağlı Lupus).¹ En Çok Kim Etkileniyor Kadınlar, özellikle doğurganlık yıllarında erkeklerden daha fazla etkilenir. Kadınlarda hastalığın zirvesi üçüncü ile beşinci on yılda başlar.   Klinik SLE hastaları organa özgü tutulumun yanı sıra sistemik özelliklerle de ortaya çıkabilir En sık görülen sunum kutanöz, kas-iskelet sistemi ve hafif hematolojik tutulumla birlikte yapısal semptomları içerir. Bazı hastalar organa özgü hastalıklarla başvurur; Sinir sistemi belirtileri Böbrek tutulumu (ilk klinik belirti hastaların %15-20'sinde rapor edilmiştir) Hematolojik belirtiler (en sık anemi, lökopeni, trombositopeni ve tromboz) Klinik özellikler şunları içerebilir: Tükenmişlik ,enfeksiyon yokluğunda ateş , artrit, artralji veya miyozit , baş ağrısı ,kilo kaybı lenfadenopati , splenomegali , hepatomegali ,mide bulantısı, kusma veya karın ağrısı gibi gastrointestinal tutulum gibi spesifik olmayan belirti ve semptomlar. Kutanöz bulgular: "kelebek" döküntüsü , ışığa duyarlılık ,mukoza zarının lezyonları ,alopesi ,Raynaud fenomeni ,purpura ,ürtiker ,vaskülit. Pulmoner veya kardiyak tutulum belirtileri: nefes darlığı , göğüs ağrısı (plöritik olabilir) ,öksürük.²   En sık görülen başlangı. Bulguları: İnflamatuar artrit Malar döküntü Ateş Işığa duyarlılık Alopesi Yorgunluk Plörit Raynaud fenomeni Ağız ülseri Artralji Perikardit Kilo kaybı Böbrek tutulumu³ SLE'nin Nöropsikiyatrik Belirtileri Baş ağrısı İskemik inme veya geçici iskemik atak gibi serebrovasküler hastalık Nöbetler Bilişsel işlev bozukluğu Depresyon Akut konfüzyonel durum (dikkatin azalmasıyla birlikte bilinç seviyelerinde değişiklikler) Periferik sinir sistemi bozuklukları, Duyu değişikliği, ağrı ve kas güçsüzlüğü veya atrofi ile ortaya çıkanlar Psikiyatrik bozukluklar, genellikle sanrılar veya halüsinasyonlar Miyelopati Hareket bozuklukları, genellikle kore Kranyal nöropatiler Aseptik menenjit⁴ SLE'nin Hematolojik Belirtileri SLE'nin potansiyel hematolojik belirtileri: Anemi ortak bulgusu olup, hastalığın seyrinin bir noktasında hastaların >%50'sini etkilediği bildirilmektedir. Kronik hastalık anemisi SLE'de en sık görülen anemi şeklidir.⁵   Tanı Klinik bulgulara dayanan ve otoantikor testleri ile desteklenir. Çoğu hastada yapısal semptomlar ve deri ve kas-iskelet sistemi tutulumu görülür. Hastaların çoğunda antinükleer antikor (ANA) testi pozitiftir .(temelde otoantikor ve kompleman seviyelerini kontrol edilmesi öneriliyor) Otoantikor seviyelerindeki değişiklikler hastalığın alevlenmesiyle ilişkili olabilir veya spesifik organ tutulumunu gösterebilir. Teşhis kliniktir ve genellikle Avrupa Romatizma Ligi (EULAR) ve Amerikan Romatoloji Koleji (ACR) 2019 veya Sistemik Lupus Uluslararası İşbirliği Klinikleri (SLICC) 2012 sınıflandırma kriterlerine (başlangıçta araştırma amacıyla oluşturulmuştur) dayanmaktadır. Teşhis koymak için kullanılan testler, belirli otoantikor titrelerinin yanı sıra organ tutulumunun boyutunu belirlemeye yönelik spesifik testleri içerir. Nöropsikiyatrik hastalığa yönelik testlere yaklaşım, SLE olmayan hastalardakine benzerdir ve nöropsikolojik ve bilişsel testleri, beyin omurilik sıvısı analizini, elektroensefalogram (EEG) ve merkezi sinir sistemi görüntüleme. Kas-iskelet sistemi tutulumunu tespit etmek için eklem görüntüleme kullanılabilir.

Lupus nefriti, idrar tahlili ve böbrek biyopsisine dayanarak teşhis edilir.

Deri biyopsisi kutanöz tutulumun tanısında yararlı olabilir.⁶  

Yönetmek Tedavi hedefleri arasında organ hasarını en aza indirmek, stabilite dönemlerinde alevlenmeleri önlemek ve sağlıkla ilişkili yaşam kalitesini optimize etmek yer alır. Aktif hastalığı olan tüm hastaları, ağızdan günde 300-400 mg/gün olmak üzere genellikle hidroksiklorokin olan bir antimalaryal ile tedavi edin (maksimum günlük doz gerçek vücut ağırlığına göre 5 mg/kg/gündür), tolere edilmediği veya kontrendike olmadığı sürece . Organ tutulumunun tipine ve şiddetine göre doz ve uygulama yolu ile glukokortikoidleri düşünün. (Mümkünse oral glukokortikoid kullanımından kaçınılmalıdır. Glukokortikoid kullanımı gerekiyorsa tedavi en aza indirilmeli ve mümkün olan en kısa sürede azaltılmalıdır. İmmünomodülatör ajanların başlatılması, dozun azaltılmasına yardımcı olabilir.) Hidroksiklorokine (tek başına veya glukokortikoidlerle kombinasyon halinde) yanıt vermeyen hastalarda veya oral prednizon dozunu (veya eşdeğerini) ≤ 7,5 mg/gün'e düşüremeyen hastalarda: Metotreksat, azatiyoprin veya mikofenolat mofetil gibi immünomodülatör/immünsüpresif ajanların eklenmesini düşünün. Ağır organ veya yaşamı tehdit eden hastalığı olan veya diğer immünsüpresif ajanlara yanıt vermeyen hastalarda siklofosfamid düşünülebilir . Birinci basamak immünsüpresif ajanlara yetersiz yanıt veren hastalarda biyolojik ilaçların kullanımını düşünün. Standart tedaviye dirençli SLE hastalarında hematopoietik veya mezenkimal kök hücre nakli düşünülebilir. Spesifik organ tutulumunun tedavisi: İnflamatuar kökenli majör nöropsikiyatrik belirtileri olan hastalara, glukokortikoidler ve immünsüpresif tedavi kombinasyonunu verin . Kutanöz lupus için, hastalara ultraviyole ışığa maruz kalmaya karşı önlem almalarını ve antimalaryaller, topikal tedaviler (glukokortikoidler ve kalsinörin inhibitörleri dahil) ve sistemik glukokortikoidler dahil birinci basamak tedavi seçeneklerini değerlendirmelerini tavsiye edin. Hamilelik sırasında SLE'nin yönetimi için, daha sık doğum öncesi ziyaretler ve fetal değerlendirmelerle hastalık aktivitesini ve hamilelik üzerindeki etkilerini izleyin ve hamilelik sırasında SLE alevlenmelerini glukokortikoidlerle tedavi edin . SLE ve antifosfolipid antikor sendromlu hastalarda, tromboz ve gebelik kaybının birincil önlenmesi için ağızdan günde 75-100 mg düşük dozda aspirin düşünülebilir.⁷              

                       

  KAYNAKÇA: