SİYANOZ  

 Raynaud Fenomeni Nedir?   

- Raynaud fenomeni (RP), soğuğa veya duygusal strese abartılı bir vasküler tepkidir.

- Fenomen, klinik olarak, parmak derisinin keskin bir şekilde sınırlandırılmış renk değişiklikleri ile kendini gösterir.

- Altta yatan sorunun, normal vasküler yanıtlardaki lokal bir defekt nedeniyle dijital arterlerin ve kutanöz arteriyollerin anormal vazokonstriksiyonu olduğu düşünülmektedir.  Bu semptomlar, ilişkili herhangi bir bozukluk kanıtı olmaksızın tek başına ortaya çıkarsa, RP birincil olarak kabul edilir.

- Karşılaştırıldığında, ikincil RP, sistemik lupus eritematozus (SLE) ve sistemik skleroz (SSc; skleroderma) gibi ilgili bir hastalıkla ilişkili bozukluğun varlığına atıfta bulunur.  

•  Primer RP  
•  Primer RP veya idiyopatik Raynaud hastalığı, vasküler olayların nedeni olarak herhangi bir ilişkili bozukluk kanıtı olmayan hastalardaki belirtileri tanımlayan terimlerdir.
•  Primer RP'nin başlangıç yaşı genellikle 15 ile 30 arasındadır, kadınlarda daha sıktır ve birden fazla ilişkili aile üyesinde ortaya çıkabilir.
•  Primer RP'li hastalar genellikle sağlıklı olsalar da, atakları şiddetlendirebilecek komorbid durumlar ortaya çıkabilir.Bunlara hipertansiyon, ateroskleroz, kardiyovasküler hastalık ve diabetes mellitus dahildir.  
•  İkincil RP  
• İkincil RP, atakların altında yatan ilişkili bir hastalığı olan hastalarda ortaya çıkar.
• Çeşitli mekanizmalar, parmaklara ve cilde bölgesel kan akışının normal düzenlemesini bozabilir ve bu nedenle ikincil RP ile ilişkili hastalık ve maruz kalma sayısı çok fazladır:
• RP ile yaygın olarak ilişkili hastalıklar, sistemik skleroz (SSc; skleroderma), sistemik lupus eritematozus (SLE), karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD), Sjögren sendromu ve dermatomiyozit/polimiyozit gibi otoimmün romatizmal hastalıkları içerir.
• Amfetaminler ve kemoterapötik ajanlar (özellikle sisplatin ve bleomisin ) gibi çeşitli ilaçlar veya toksinler de RP'yi çökeltebilir veya alevlendirebilir .
• RP ile ilişkili hematolojik anormallikler, kriyoglobulinemi, soğuk aglutinin hastalığı, paraproteinemi, POEMS ( Polynöropati , O ganomegali, Endokrinopati, Monoklonal protein, S kin değişiklikleri) sendromu ve kriyofibrinojenemiyi içerir .
• RP'nin mesleki ve çevresel nedenleri arasında vasküler travma (örneğin hipotenar çekiç sendromunda distal ulnar arterin yaralanması) titreşen aletlerin kullanımı , donma ve karpal tünel sendromu yer alır.
• Hipotiroidizm RP'ye yatkınlık oluşturabilir ve tiroid hormon replasmanı ile soğuk kaynaklı vazospazmda düzelme meydana gelebilir.      

Dr. Şenay OKUR