SKLERODERMA (SİSTEMİK SKLEROZİS)

SKLERODERMA (SİSTEMİK SKLEROZİS)

Skleroderma veya sistemik skleroz (SSc), derinin kalınlaşması ve fibrozisi ile karakterize edilen bir bağ dokusu bozukluğunu tanımlamak için kullanılan bir terimdir. Fiziksel Bulgular

•Deri: 1.Bazı hastalarda ilk başta el ve parmaklarda şişlik görülebilir. 2.Cildin sıkılaşması ellerde başlar ve daha sonra ön kollara, yüze ve boyna doğru ilerleyebilir. Cilt parlak, gergin ve bazen kırışıklar ve saç kaybıyla birlikte kırmızıdır. El veya ayak parmaklarını kapsayan deri kalınlaşması sklerodaktili olarak bilinir . 3.Cilt sıkılaştırma parmaklarda, bileklerde ve dirseklerde fleksiyon kontraktürlerine neden olarak hareketi sınırlayabilir. Ağız açıklığının azalmasına, dudakların etrafında kırışıklıklara ve kuru zarlara neden olur. 4.Pigmentli cilt değişiklikleri (hipo veya hiperpigmentasyon) meydana gelebilir . 5.Yüzde, ellerde, mukozalarda ve gövdede telanjiektaziler (kılcal damarlarda genişleme) görülebilir.  

•Kas-iskelet sistemi: 1.Artralji ve şişlik 2.İnflamatuar artrit, tendinit 3.Miyaljiler, miyopati 4.Ortak kontraktürler 4.Tendon sürtünme sürtünmeleri (tendon kılıfları (parmaklar, bilekler, dirsekler, dizler ve/veya ayak bilekleri) üzerinde hissedilen elle hissedilen bir sürtünmenin fiziksel muayene bulgusu)

•Gastrointestinal tutulum: 1.Mide ekşimesi ile özofagus dismotilitesi 2.Disfaji ve odinofaji ile özofagus darlığı 3.Gecikmiş mide boşalması 4.Mukozal telanjiyektaziler, gastrik antral vasküler ektaziler veya gastrit nedeniyle gastrointestinal kanama 5.Karın krampları, şişkinlik ve ishal ile birlikte ince bağırsak hareketsizliği 6.Kabızlık ile kolon hareketsizliği 7.Düzensiz bağırsak hareketlerine neden olan bağırsak bakterilerinin aşırı büyümesi (kabızlıkla dönüşümlü ishal) 8.Psödoobstrüksiyon (fonksiyonel ileus) 9.Primer biliyer kolanjit •Akciğer: 1.İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD): Nefes darlığı ve verimsiz öksürük semptomlarının yanı sıra muayenede ince inspiratuar raller ile birlikte pulmoner fibroz. 2.Pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH): Nefes darlığı ve/veya yorgunluk ile ortaya çıkar.  

•Kardiyak: 1.Perikardit veya perikardiyal efüzyon 2.KKY veya aritmilere yol açabilen miyokardiyal fibroz veya iskemi 3.Sol veya sağ sistolik veya diyastolik fonksiyon bozukluğu •Vasküler: 1.Raynaud fenomeni (RP): Soğuğa maruz kalma sonucu parmaklarda oluşan vazospazm, uyuşma/karıncalanma ve rahatsızlık ile birlikte parmaklarda renk değişikliğine neden olur 2.Vasküler tutulumun komplikasyonları arasında dijital çukurlu skarlar veya ülserler, yaklaşmakta olan doku kaybıyla birlikte geri dönüşü olmayan iskemik değişiklikler, kuru kangren ve otomatik amputasyon yer alabilir. 3.Tırnak kıvrımı kılcal anormallikleri: Kılcal damar genişlemesi, avaskülarite veya kılcal damarların "düşmesi" dahil olmak üzere tırnak kıvrımı kapilleroskopisi ile görülür

Dr. Furkan ÇALBIYIK Kaynakça : Rodarte, Patricia, BS; DaSilva, Manuel F., MD