SPLENOMEGALİ

 Dalağın anormal büyümesi olan splenomegali, altta yatan çok çeşitli hastalıkların ortak bir belirtisidir.Splenomegali genellikle klinik görüntüleme sırasında, bilinen bir durumun değerlendirilmesi sırasında tesadüfen veya fiziksel değerlendirme sırasında semptomatik olduğunda tanımlanır.

 Splenomegali nedenleri:

• Konjestif
• Portal hipertansiyon(Siroz, hepatik ven tıkanıklığı,portal ven trombozu, portal veya splenik venin trombozu/malformasyonu)
• Kardiyak (Kronik konjestif kalp yetmezliği, kontriktif perikardit)
• Bakteriyel (Endokardit,sepsis, tüberküloz, bruselloz, salmonella)
• Viral (Hepatit, Epstein-Barr, sitomegalovirüs)
• Paraziter (Sıtma, leishmaniazis,tripanozomiyaz)
• Mantar (histoplazmoz)
• Inflamatuvar/ granülamatoz bozukluklar( Romatoid artritte Felty sendromu, SLE, sarkoidoz)
• Hematolojik( Megaloblastik anemi, hemoglobinopatiler, kalıtsal sferositoz, KML,myelofibroz, polisitemi vera, esansiyel trombositoz, lenfomalar)
• Diğer maligniteler(metastatik kanser-nadir)
• Lizozomal depo hastalıkları( Gaucher hastalığı, Niemann-pick hastalığı)
• Kistler, amiloid, tirotoksikoz,hemofagositik sendromlar ve diğer histiyositik bozukluklar)

Ayrıntılı öykü ve fizik muayeneye ek olarak , splenomegalinin nedenini araştırmak için yapılan ilk testler hematolojik ve biyokimyasal indeksleri ve enfeksiyöz, immünolojik ve inflamatuar bozuklukların varlığını değerlendirmek için kan ve idrar testlerini içerir. Çoğu hastada dalağın boyutunun doğrulanması ve dalak yapısının yanı sıra diğer organların değerlendirilmesi için ultrason ve/veya bilgisayarlı tomografi ile karın görüntülemesi de gerekecektir ; bu da belirli bir nedene işaret edebilir.Klinik görünüm ve ilk testlerin sonuçları, altta yatan nedenin doğrudan tanısına yol açabilir veya ek test ve görüntülemeyi gerektiren nadir bulaşıcı hastalıklar veya inflamatuar bozukluklardan şüphelenmeye yol açabilir.Nedeni bilinmeyen splenomegali (izole splenomegali) için biyopsi yapma veya izleyip bekleme kararı vakaya bağlıdır     "Dikkatli Bekleme" yaklaşımı

• bu yaklaşım genç ve sağlık durumu iyi olan hastalar için uygun olabilir.
• hafif splenomegali
• ateş, kilo kaybı veya gece terlemesi semptomlarının olmaması (veya semptomların kısa süreli olması ve akut viral hastalık şüphesinin yüksek olması)
• Minimal lenfadenopati de dahil olmak üzere diğer sistemlerde hastalığı düşündüren semptomların olmaması (biyopside reaktif histoloji ortaya çıkmadığı sürece)
• normal veya hafif anormal kan sayımları, özelliklehafif sitopenihafif nötropeni,reaktif kan filmi ile trombositoz,poliklonal lenfositoz
• hastalar ve dalak büyüklükleri haftalar, aylar boyunca izlenmelidir; yeni semptomlar veya klinik belirtiler ortaya çıkarsa veya dalak büyümesi veya kan sayımı anormallikleri ilerlerse hasta yeniden değerlendirilmelidir.

Yukarıdaki kriterleri karşılamayan nedeni bilinmeyen splenomegali hastalarında ince iğne aspirasyonu veya çekirdek biyopsi düşünülmeli.Biyopsi kontrendike olduğunda veya tanısal olmayan biyopsiden sonra tanı hala gerekliyse tanısal splenektomiyi düşünmek gerekebilir. Splenomegali tedavisi genellikle altta yatan durumun tedavisini içerir Dalağı hedef alan palyatif ve potansiyel olarak iyileştirici tedaviler şunları içerir:

• Ağrının giderilmesini sağlamak ve hematolojik malignitelerden kaynaklanan sitopenileri iyileştirmek için ışınlamayoluyla dalak küçültme tedavisi
• Dalağın tamamen veya kısmen çıkarılması için splenektomi

             

    Dr. Gülşah TANER