TEŞHİS

SVC sendromu tanısından, torasik santral venöz tıkanıklığın karakteristik semptom ve bulgularına dayanarak şüphelenilebilir. Torasik santral venöz obstrüksiyon tanısının doğrulanması görüntülemeyi gerektirir ve bu da sıklıkla etiyoloji olarak maligniteyi doğrular. (Yukarıdaki 'Semptomlar ve belirtiler' ve "Klinik özellikler, tanı ve sınıflandırmaya bakın torasik santral venöz tıkanıklığı", 'Malignite' bölümü.)

Görüntülemeye yaklaşım

●Görüntülemeye yaklaşım, sunumun zaman dilimine ve semptom şiddetine bağlıdır [28]. (Yukarıdaki 'Klinik özellikler' ve 'Semptom şiddetinin derecelendirilmesi'39;'ne bakın. yukarıda ve "Torasik santral venöz tıkanıklığın klinik özellikleri, tanısı ve sınıflandırılması", 'Tanı' bölümü .)

●Şiddetli veya yaşamı tehdit eden semptomları olan hastalar için (örn., derece 3 veya 4; belirgin serebral ödem [konfüzyon, obtundasyon], laringeal ödem [stridor] veya hemodinamik bozulma [hazırlayıcı faktörler olmadan senkop, hipotansiyon, böbrek yetmezliği) ] (tablo 1)), kontrastlı bilgisayarlı tomografi (CECT), kolaylıkla bulunabildiğinden ve ilgili bilgileri sağladığından ilk tanı yöntemidir. CECT, santral venöz lezyonları saptamak için yüzde 96 ila 98 duyarlılığa ve yüzde 97 ila 99 özgüllüğe sahiptir [29,30]. CECT'de kollateral damarların varlığı, yüzde 96 özgüllük ve yüzde 92 duyarlılıkla SVC sendromunun güçlü bir göstergesidir [31-33]. CECT ayrıca endovenöz müdahalenin planlanması için kritik olan venöz tıkanıklığın bölgelerini, seviyesini ve kapsamını da gösterir. Kesitsel görüntüleme aynı zamanda obstrüksiyonun etiyolojisini de gösterebilir. Uygun elektrokardiyogram geçişli manyetik rezonans (MR) venografi, CECT'e bir alternatiftir. (Aşağıdaki 'Tanı ve tedavinin aciliyeti' ve 'Endovenöz rekanalizasyon'a bakınız.) 39; aşağıda.)

●Hafif semptomlarla (yani derece 1; baş veya boyunda ödem, siyanoz, bolluk) veya orta derecede semptomlarla (derece 2; hafif disfaji, öksürük, hafif veya orta derecede kafa bozukluğu ile birlikte baş veya boyunda ödem) başvuran hastalar için, Çene veya göz kapağı hareketleri, oküler ödemin neden olduğu görme bozuklukları), ilk görüntüleme çalışması venöz dubleks çalışma veya kesitsel görüntüleme olabilir:

•Dubleks ultrason subklavyen, aksiller ve brakiyosefalik venlerdeki trombüsü dışlamak için faydalıdır ve hafif semptomları olan, kalıcı bir cihazı olan veya SVC sendromuna neden olma riski düşük olan ve aşağıdaki belirtilerle başvuran bir maligniteye sahip hastalar için ilk görüntüleme çalışmasıdır: ekstremite şişmesi. Üstteki kaburgaların akustik gölgelemesi nedeniyle SVC, ultrason kullanılarak doğrudan görüntülenemez. Bununla birlikte, dubleks ultrasonografide SVC oklüzyonunu düşündüren dolaylı bulgular arasında, venöz pulsatilite kaybı ve solunum varyasyonunun kaybıyla birlikte merkezi üst ekstremite damarlarının dalga formlarının sönmesi yer almaktadır.

•Hafif ila orta şiddette SVC sendromunu düşündüren klinik özellikleri olan ve SVC sendromuyla ilişkili olduğu bilinen bir maligniteye sahip hastalar için kesitsel görüntüleme (CECT, manyetik rezonans görüntüleme [MRI]) daha uygun bir başlangıç ​​çalışmasıdır. Yukarıda belirtildiği gibi, CECT venöz tıkanıklığın seviyesini ve kapsamını tanımlayabilir, venöz drenajın kollateral yollarını tanımlayıp haritalandırabilir ve sıklıkla venöz tıkanıklığın altında yatan nedenin tanımlanmasına izin verir.

Görüntüleme teknikleri

●Kontrastlı bilgisayarlı tomografi – Bilateral üst ekstremite kontrast enjeksiyonlu göğüs CECT'si, BT'nin tanısal faydasını yüksek derecede gelişmiş vasküler ayrıntıyla birleştirir (kateter bazlı venografiye benzer) ), ancak matlaştırılmamış kandan kaynaklanan akış artefaktlarını en aza indirmek için kontrast maddenin intravenöz enjeksiyonuna yönelik uygun tekniklerin kullanılması şartıyla [34]. Çalışmanın zamanlamasına bağlı olarak bazı damarlar çok fazla veya çok az opaklaşmış olabilir. Damar giriş yerlerinden aşırı kanama da dahil olmak üzere komplikasyonlar nadirdir [4,35]. Ancak kollateral dolaşımdan alt vena kavaya akan kontrastlı kan, karaciğerde "sıcak nokta" görünümünü simüle edebilir. CT'de (resim 4).

●Manyetik rezonans venografi – MR venografi, kontrastlı BT için kullanılan iyot bazlı materyallere karşı alerjisi olan veya alerjisi olan hastalar için faydalı olabilecek alternatif bir yaklaşımdır. kontrastlı çalışmalar için venöz erişim sağlanamayanlar [28,36-38].

●Üstün vena kavogramı – Geleneksel kateter bazlı santral venografi, SVC tıkanıklığı tanısı için diğer görüntüleme yöntemlerinin karşılaştırıldığı standart olmaya devam etmektedir. Konvansiyonel venografi, darlığın yerini, boyutunu, ilişkili trombüsü, venöz tıkanıklığın doğasını (trombüs, tümör proliferasyonu), lezyonun hemodinamik önemini ve kollateral yolakları tanımlama avantajına sahiptir [ 28]. Bununla birlikte, CECT gibi çevredeki yapıları görüntülemez ve dolayısıyla tek etiyoloji tromboz olmadığı sürece SVC tıkanıklığının spesifik bir dışsal nedenini tanımlamayacaktır. Bu nedenle çoğu hasta için başlangıç ​​CECT'yi tercih ediyoruz. (Yukarıdaki 'Görüntülemeye Yaklaşım' konusuna bakın.)

 
Histolojik tanı 

●BT görüntülemeyle birlikte verilen klinik öykü, genellikle SVC tıkanıklığının iyi huylu nedenleri (özellikle kaval tromboz) ile dışsal kompresyonla ilişkili olanları birbirinden ayıracaktır. maligniteye. Özellikle hastaların yüzde 60 kadarının önceden kanser tanısı olmadan başvurması nedeniyle, malignite ile ilişkili SVC sendromlu hasta için uygun tedavinin seçilmesinde histolojik tanı bir ön koşuldur [7 ].

●Balgam sitolojisi, plevral sıvı sitolojisi ve genişlemiş periferik lenf düğümlerinin (örneğin supraklaviküler) BT eşliğinde biyopsisi vakaların üçte ikisine kadar tanısal olabilir [7< /span>.)"Yetişkinlerde periferik lenfadenopatinin değerlendirilmesi"].

●Kemik iliği biyopsileri, Hodgkin dışı lenfoma (NHL) veya küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC) şüphesi olan hastalar için hem tanı hem de evreleme bilgisi sağlayabilir.

İnvazif mediastinal prosedür riski 

●Bazı çalışmalar, SVC sendromu olan hastalar arasında mediastinal prosedürlerden kaynaklanan komplikasyon oranının daha yüksek olduğunu bildirmesine rağmen [ ):"Mediastinal kitlesi olan yetişkin hastaya yaklaşım"]. SVC sendromlu çoğu hastada invaziv prosedürlerin güvenliği aşağıdaki gözlemlerle gösterilebilir , çoğu komplikasyon oranlarının düşük olduğunu bildiriyor [39

●Bir seride, ardışık 80 hastaya tanısal belirsizlik nedeniyle (n = 51), kemoterapi veya radyasyon tedavisine yanıt alınamaması (n = 17) veya başlangıç ​​tedavisinin bir parçası olarak (n = 12) servikal mediastinoskopi uygulandı. ) [41]. Çok az morbidite vardı ve perioperatif mortalite yoktu; beş hastada ciddi kanama görüldü ancak yalnızca birinde sternotomi gerekti. Tüm hastalarda kesin tanıya ulaşıldı.

●SVC sendromlu 319 hastayı kapsayan bir incelemede, mediastinoskopi veya mediastinotomi uygulanan hastaların yüzde 3'ünde majör kanama tespit edildi [35]. Bronkoskopi düşük kanama ve solunum sıkıntısı riskiyle ilişkilendirildi (her biri yüzde 0,5).

Ayırıcı tanı

● Çağdaş retrospektif serilerde SVC tıkanıklıklarının yüzde 15 ila 40'ını malign olmayan koşullar oluşturur [4,6,7,27]. Bu vakaların çoğu, kalıcı intravasküler cihazların varlığıyla ilişkilidir [4,45]. Diğer nedenler arasında radyasyon sonrası fibrozis, fibrozan mediastinit, nokardiyoz enfeksiyonu ve nadir görülen SVC agenezisi sayılabilir [46]. Görüntülemede SVC'yi doğrudan istila eden veya dışarıdan basıya neden olan komşu tümörün olmaması ve doğrulanmış başka bir tanıya sahip olmak veya kalıcı bir kateterin varlığı genellikle ayrım yapar.

Aşağıdaki bölümlerde malign SVC sendromunun yönetimi (tümör istilası, tümör tarafından bası) vurgulanacaktır. Kalıcı venöz kateterlerin neden olduğu santral ven trombozunun yönetimi başka yerlerde ele alınmaktadır.

Genel prensipler

 Malign SVC sendromunun yönetiminin hedefleri semptomları hafifletmek ve altta yatan hastalığı tedavi etmektir. Altta yatan nedenin tedavisi, kanserin türüne, hastalığın yaygınlığına ve histolojiyle ve önceden tedavinin uygulanıp uygulanmadığına yakından bağlı olan genel prognoza bağlıdır [6]. Bu faktörlerin tümü tedavi seçimini etkiler.

Tanı ve tedavinin aciliyeti 

 — Mevcut yönetim kılavuzları, tümöre yönelik tedaviye başlamadan önce doğru histolojik tanının önemini vurgulamaktadır [ yukarıda.)'Histolojik tanı&' bölümüne bakın. #39; ve 'Hayatı tehdit eden semptomları olan hastalar'] ve şiddetli semptomatik hastalarda kemoterapi ve/veya kullanılarak elde edilebilecek olandan daha hızlı bir iyileşme sağlamak için gerektiğinde stent yerleştirmeyle birlikte endovenöz rekanalizasyonun acil kullanımı. RT. (Aşağıdaki 54

●Stentli veya stentsiz endovasküler rekanalizasyon, özellikle yaşamı tehdit eden semptomları olan hastalarda, RT'ye kıyasla semptomları hafifletmenin daha hızlı bir yoludur. (Aşağıdaki 'Hayatı tehdit eden semptomları olan hastalar' konusuna bakın.)

●Biyopsi öncesi verilen RT, tanı kesin değilse histolojik tanıyı gizleyebilir. Örnek olarak, acil RT alan semptomatik mediastinal kitlesi olan 19 hasta üzerinde yapılan bir çalışmada, bu tedavi sonrasında alınan biyopsiden sekizinde (yüzde 42) histolojik tanı konulamamıştır [55 ].

●RT gerekiyorsa, ciddi semptomlar endovasküler tekniklerle giderilene ve biyopsi alınana kadar ertelenebilir. Semptomatik tıkanıklık genellikle uzun bir süreçtir ve klinik ortaya çıkmadan önce haftalar veya daha uzun bir süre boyunca gelişir. Tam tanısal inceleme tamamlanana kadar tedaviyi ertelemek, değerlendirmenin etkili olması ve hastanın klinik olarak stabil olması koşuluyla çoğu hasta için tehlike oluşturmaz [7].

Destekleyici bakım ve tıbbi yönetim

●Trombüs mevcut olduğunda, trombüsün yayılmasını sınırlamak için genellikle sistemik antikoagülasyon önerilir (kontrendikasyon olmadığında) kesin tedavi yapılabilene kadar [56]. (Aşağıdaki 'Trombüsü yönetme' konusuna bakın.)

Glukokortikoidler 

 Glukokortikoidlerin sistemik uygulanmasının yararlı olabileceği iki ortam vardır:

●Stent takılmasına uygun olmayan ciddi hava yolu tıkanıklığı nedeniyle acil olarak RT alan hastalara, ödeme bağlı merkezi hava yolu tıkanıklığı riskini en aza indirmek için kısa süreli yüksek doz kortikosteroid öneriyoruz. Her ne kadar bu ortamda glukokortikoidler yaygın olarak reçete edilse de, bunların etkinliği hiçbir zaman resmi olarak araştırılmamıştır ve yalnızca fayda öneren vaka raporları mevcuttur.

●Glukokortikoidler, lenfoma veya timoma gibi steroide yanıt veren malignitelerin neden olduğu semptomatik SVC sendromunun tersine çevrilmesinde etkili olabilir. Bununla birlikte, şüpheli bir lenfoma tanısı henüz histolojik olarak doğrulanmadıysa, lenfolitik oldukları ve tanıyı gizleyebilecekleri için glukokortikoidlerin kullanılması önerilmez.

Diüretikler ve hidrasyon 

Genel olarak hastanın aşırı hidrasyonundan mümkünse kaçınılmalıdır. Gerektiğinde diüretikler kullanılabilir, ancak intravasküler hacim kaybı pahasına değil. Ancak tıkanıklığın distalindeki venöz basınçların sağ atriyum basıncındaki küçük değişikliklerden etkilenip etkilenmediği açık değildir [5]. Çeşitli nedenlerden dolayı SVC sendromu olan 107 hastadan oluşan retrospektif bir seride, glukokortikoid, diüretik veya her ikisini birden alan hastalarda klinik iyileşme oranı benzerdi 

Yaşamı tehdit eden semptomları olan hastalar 

 Yaşamı tehdit eden semptomları olan (ör. stridor, solunum sıkıntısı) malign SVC sendromlu hastalar için veya merkezi sinir sistemi fonksiyonunun baskılanması (tablo 1)), ilk stabilizasyondan sonra (hava yolunun güvenli hale getirilmesi, solunum ve dolaşımın desteklenmesi), acil endovenöz rekanalizasyonu öneriyoruz ( örneğin mekanik tromboliz, farmakolojik tromboliz, balon anjiyoplasti) ve acil RT yerine gerektiğinde SVC stentleme.

Hayatı tehdit eden semptomları olmayan hastalar

Hayatı tehdit eden semptomları olmayan hastalar için seçenekler, malignitenin histolojik tipine ve hastalığın ciddiyetine bağlıdır. belirtiler. Tedavi bireyselleştirilmelidir. Genel olarak:

●Endovenöz stentin yerleştirilmesi venöz dönüşü yeniden sağlar ve malign SVC sendromlu hastalarda yaşamı tehdit eden semptomlar olmasa bile semptomların hızlı ve sürekli olarak hafifletilmesini sağlar. Endovenöz stent, kemoterapiye ve/veya RT'ye yanıtı orta veya zayıf olan tümörlü hastalarda (örn. KHDAK ve plevral mezotelyoma) ve daha önce sistemik tedavi görmüş veya tekrarlayan SVC sendromlu hastalarda hızlı semptomların hafifletilmesi için özellikle uygundur. RT. (Aşağıdaki 'Endovenöz rekanalizasyon'39;'ye bakın ve "Torasik santral venöz tıkanıklık için endovenöz müdahale"; , 'Birincil tedavi olarak stentleme' bölümü.)

Yukarıda belirtildiği gibi, trombüsü olan hastalarda, stent takmaya uygun olabilecek herhangi bir venöz stenozun yerini ve boyutunu ortaya çıkarmak için endovenöz tromboliz gereklidir ve hastaya antikoagüle edilir. Öte yandan trombüs yokluğunda stent yerleştirildikten sonra antitrombotik tedavi endikasyonları konusunda çok az fikir birliği vardır. (Aşağıdaki 'Trombüsün ele alınması' ve "Torasik santral venöz tıkanıklık için endovenöz müdahale" bölümüne bakın) , 'İşlem sonrası bakım ve takip' ile ilgili bölüm.)

●Küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC) [54], Hodgkin dışı lenfoma (NHL) gibi kemoterapiye duyarlı maligniteleri olan hastalar için veya germ hücreli kanser (ve muhtemelen meme kanseri), semptomatik SVC sendromu olan hastalar için ilk kemoterapi tercih edilen tedavidir. Tek başına kemoterapiye klinik yanıt genellikle hızlıdır ve bu hastalar sıklıkla standart tedavi rejimleriyle uzun süreli remisyon ve kalıcı palyasyon elde edebilirler. (Aşağıdaki 'Kemoterapiye duyarlı malignite (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma, germ hücreli tümör)''e bakın.)

●RT, daha önce radyasyona maruz kalmamış, kemoterapiye daha az duyarlı diğer maligniteleri olan hastalarda radyosensitif tümörlerin neden olduğu SVC sendromu için yaygın olarak savunulmaktadır. (Aşağıdaki 'Radyasyon tedavisi' konusuna bakın.)

●Mediastinal tümörün cerrahi rezeksiyonu ile birlikte SVC rekonstrüksiyonu, morbidite ve mortalitesi ve bu komplikasyonla başvuran hastaların çoğunun sınırlı yaşam beklentisi nedeniyle SVC sendromunun tedavisi için nadiren düşünülse de, Tedaviye multimodal yaklaşımın bir bileşeni olarak seçilmiş timoma ve timik karsinom vakaları ve germ hücreli tümör tedavisinden sonra rezidüel kitleleri olan hastalar için. (Aşağıdaki 'Cerrahi venöz bypasstan yararlanabilecek hastalar' bölümüne bakın.)

Seçenekler

Endovenöz rekanalizasyon

Endovenöz müdahalenin doğası trombüsün mevcut olup olmadığına bağlıdır; çoğu zaman öyle değil.

Trombüsü ele alma 

 Yoğun trombüs mevcut olduğunda, trombolitik teknikler kullanılarak trombüs yükünün azaltılması semptomları hafifletir ve venöz stenozu ortaya çıkarmak için gereklidir ve yardımcı olur Uygun stent boyutunu elde etmek için. Ayrıca SVC'nin yeniden kanalize edilmesi için gereken stentlerin sayısını ve uzunluğunu da azaltabilir [51,54,57-59]. Farmakolojik trombolitik ajanlar (örn. alteplaz) kanama riskini artırır ve kontrendike olabilir (tablo 3]. Kanama riskinin yüksek olduğuna karar verilen durumlarda trombolitik ajanlar olmadan tek başına mekanik tromboliz kullanılabilir.60) [

Stentleme

Sonuçlar 

 Malign SVC sendromlu hastalarda endovenöz stent yerleştirmenin teknik başarı oranı yüzde 95 ila 100 aralığında ve üzerindedir. Hastaların yüzde 90'ı semptomların düzeldiğini bildiriyor

●Bir seride SVC sendromu nedeniyle stent yerleştirilen 56 hasta, malignite için 40 ve benign durumlar için 16 hasta yer aldı [70]. 38'inde tek bir stent yerleştirildi, dokuzunda (yüzde 16) stenotik alanı kapatmak için birden fazla stentin kullanılması gerekti. Bir yılda açık kalma oranları malign ve benign vakalarda sırasıyla yüzde 64 ve yüzde 76 idi.

●İkinci bir seri, ortalama 355 günlük takip süresiyle malign SVC sendromlu 164 hastayı içeriyordu [71]. Endovenöz tedavi, kabul edilebilir bir erken ölüm oranıyla (yüzde 2,4) vakaların yüzde 95'inde başarılı oldu. SVC'nin trombozu, endovenöz tedavi başarısızlığının tek bağımsız faktörüydü. 36 hastada nüksetme meydana geldi (yüzde 21,9, vakaların yüzde 75'inde etkili yeniden stentleme uygulandı). Tıkanma, başlangıçta ilişkili tromboz veya paslanmaz çelik stent kullanımı durumlarında SVC sendromunun tekrarlaması önemli ölçüde arttı. Uzun süreli antikoagülasyon tedavisi nüksetme veya komplikasyon riskini etkilemedi.

●Malign SVC tıkanıklığı olan 56 hastadan oluşan başka bir seride, SVC stentlemenin klinik başarı oranı yüzde 86 idi [72]. Başarı, şu şekilde sınıflandırılan obstrüksiyon tipi ile ilişkiliydi: grup 1 (a, SVC stenozu veya b, kontralateral innominat ven stenozu ve normal SVC ile birlikte tek taraflı innominat ven tıkanıklığı), grup 2 (iki taraflı innominat ven tıkanıklığı hariç SVC tıkanıklığı), ve grup 3 (SVC durumuna bakılmaksızın iki taraflı innominat ven tıkanıklığı). Başarı oranları üç grup için sırasıyla 100 (39/39), 75 (12/9) ve yüzde 17 (6/1) idi. Bu farklar grup 1'de grup 2 ve 3 ile karşılaştırıldığında ve grup 2'de grup 3 ile karşılaştırıldığında anlamlıydı. Dokuz hastada akut komplikasyon gelişti. Akut komplikasyon gelişen hastalar diğerlerinden daha yaşlıydı (67,8'e karşı 57,6 yaş). İşleme bağlı ölüm oranı yüzde 3,5 (n = 2) idi. Yüzde 3,5'te stent tıkanması meydana geldi (n = 2). Stentleme başarısından bağımsız olarak hastanın hayatta kalma oranı zayıftı (ortalama 2,6 ay; aralık <1 ila 29,6 ay). Bu raporda, malign SVC sendromu için stent takılması, yaşam beklentisi kısa olan hastalarda ölüme kadar süren, anında ve sürekli semptomatik iyileşme sağladı ve kemoterapinin uygulanması için merkezi venöz erişimi yeniden sağladı. Teknik başarısızlık SVC tıkanıklıklarıyla ve esas olarak iki taraflı innominat ven tıkanıklığıyla ilişkilendirildi.

Teknik 

 Stent, orta derecede sedasyon ve lokal anestezi kullanılarak iç şah damarı, bazilik/brakiyal veya femoral damarlar yoluyla perkütanöz olarak yerleştirilir. venöz erişim sitesi. Bir kılavuz tel, darlık veya tıkanıklık boyunca manipüle edilir ve bunun üzerine lezyon boyunca bir veya daha fazla stent yerleştirilir (resim 5). Birçok müdahaleci, stenti yerleştirmeden önce heparini 3000 ila 5000 ünitelik bir bolus olarak uygular, ancak bu evrensel değildir [57,82]. Lümeni, dağıtım cihazını barındıracak ve stenti yerleştirecek kadar büyük bir çapa kadar önceden genişletmek için başlangıçta bir anjiyoplasti yapılması gerekli olabilir [61] . Özellikle brakiyosefalik venlerin her ikisi de tıkalıysa, tek bir stent stenotik alanın tamamını kapatmak için yeterli olmayabilir; bu durumda "öpme stentleri" kullanılır. ayrı bir SVC stentine ek olarak ihtiyaç duyulacaktır [70]. Brakiyosefalik stentler, her biri paralel olarak birleşme noktasını geçersiz kılacak şekilde konumlandırılmıştır, böylece her biri SVC "öpüşme" bölgesine uzanır; birbirlerini.

Stent komplikasyonları — SVC stent yerleştirme komplikasyonları hastaların yüzde 3 ila 7'sinde bildirilmektedir [ 5]. Erken komplikasyonlar arasında giriş yeri enfeksiyonu, kanama veya hematom oluşumu, pulmoner emboli, SVC'nin delinmesi veya yırtılması (nadirdir) ve stent migrasyonu yer alır [50,85,86< ai=6>]. Geç komplikasyonlar arasında antikoagülasyon nedeniyle kanama (yüzde 1 ila 14) ve ölüm (yüzde 1 ila 2) ve stent açıklığının kaybı yer alır. Çapı 16 mm'nin üzerinde olan stentlerin kullanımının daha yüksek komplikasyon oranlarıyla ilişkili olabileceğine dair bazı kanıtlar vardır [71].

Uzun süreli antitrombotik tedavi ihtiyacı

 Santral ven trombozunun tedavisi için kısa süreli antikoagülasyon/antitrombosit tedavi önerilir. Tıkanıklık nedeniyle SVC stent yerleştirilmesini takiben, anlamlı tromboz olmadığında, uzun süreli antitrombotik tedavinin gerekli olup olmadığı bir belirsizlik alanıdır [5,48-50,57,61,64-66 ,69,71]. Bu durumda antitrombotik tedavinin endikasyonları konusunda güvenilir çalışmalar ve çok az fikir birliği yoktur [49,57,66]. Malignite durumunda stentin yeniden tıkanmasını önlemek için bazıları bir ila dokuz aylık süreler boyunca antikoagülan tedaviyi savunur [50,59,64,75,87], bazıları ise yalnızca antiplatelet tedaviyi önermektedir [82,88]. Genellikle klopidogrel artı aspirin ile iki ila üç aylık tedavi öneriyoruz ( Aspirin kullanımına doğrudan bir kontrendikasyon yoksa). Malignitelerine bağlı hiper pıhtılaşma durumu olduğu düşünülen hastalar için düşük molekül ağırlıklı bir heparin (örneğin, enoksaparin) veya doğrudan oral antikoagülan kullanabiliriz ( DOAC) klopidogrel yerine apixaban gibi.

Radyasyon tedavisi 

 RT, daha önce radyasyona maruz kalmamış hastalarda radyosensitif tümörlerin neden olduğu SVC sendromu için yaygın olarak savunulmaktadır. Etkili olduğunda RT, tümör yükünü azaltarak önemli ölçüde rahatlama sağlar [89].

●Vena kava tıkanıklığındaki değişikliğin objektif ölçümü, semptomatik iyileşmenin ölçümlerine paralel olmayabilir [5]. Bir otopsi serisinde [35], iyileşme rapor edilmesine rağmen SVC sendromu için RT sonrası hastaların yalnızca yüzde 14 ve yüzde 10'unda tam ve kısmi SVC açıklığı bulundu yüzde 85'inde semptomlar var [35]. Bu veriler bazılarının, kollateralizasyon gelişiminin RT'nin etkisinden çok semptomatik iyileşmeye katkıda bulunmuş olabileceğini öne sürmesine ve kemoterapiye duyarlı malignitelerden kaynaklanan SVC sendromlu hastalarda acil RT'nin değerini sorgulamasına yol açmıştır [5].

●RT ile semptomların giderilmesi dört haftaya kadar sağlanamayabilir ve hastaların yaklaşık yüzde 20'si RT'den semptomatik iyileşme sağlayamayabilir [9,11,24, 51,90].

●Ayrıca, RT'nin faydaları genellikle geçicidir; birçok hasta, altta yatan hastalıktan ölmeden önce tekrarlayan semptomlar geliştirmektedir [51,91] .

Kemoterapiye duyarlı malignite (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma, germ hücreli tümör)

KHAK'lı hastalar için [54], NHL veya germ hücreli kanser (ve muhtemelen meme kanseri), yaşamı tehdit etmeyen semptomatik SVC sendromu olan hastalar için ilk kemoterapi, özellikle de tedavi gerekiyorsa, tercih edilen tedavi yöntemidir. -toy. Bu ortamlarda tek başına kemoterapiye klinik yanıt genellikle hızlıdır. Ayrıca, bu hastalar standart tedavi rejimleriyle sıklıkla uzun vadeli remisyon ve kalıcı palyasyon elde edebilirler [12-17]. Kemoterapi ilk tercih edilen müdahale olduğunda ve SVC tıkanıklığı giderilemediğinde, kemoterapi sırt ayak damarından [14] veya aşağıdaki durumlarda uygulanmalıdır: antineoplastik vezikanların (örneğin antrasiklinler), femoral santral venöz erişim (örneğin Port-A-Cath) yoluyla kullanılması.

Küçük hücreli dışı akciğer kanseri 

Kemoterapiye daha duyarlı SCLC ile karşılaştırıldığında, kemoterapiye yanıtın derecesi ve hızı daha azdır. KHDAK. Bu ortamda, yaşamı tehdit eden semptomların yokluğunda bile, endovenöz stent kullanımı ve ardından antitümör tedavisi ile semptomların hafifletilmesi daha hızlı bir şekilde sağlanabilir. (Yukarıdaki 'Hayatı tehdit eden belirtileri olmayan hastalar' ve "Başlangıç ​​tedavisine genel bakış'a bakın ilerlemiş küçük hücreli dışı akciğer kanserinin tedavisi".)

Timoma ve timik karsinom 

Malign timoma ve timik karsinom, hem kemoterapiye hem de radyasyona nispeten dirençlidir. Her ne kadar mediastinal tümörün cerrahi rezeksiyonu ile birlikte SVC'nin rekonstrüksiyonu, morbidite ve mortalitesi göz önüne alındığında SVC sendromunun tedavisinde nadiren düşünülse de [94-96] ve bu komplikasyonla başvuran çoğu hastanın yaşam beklentisinin sınırlı olması nedeniyle, seçilmiş vakalarda çok yönlü tedavi yaklaşımının bir bileşeni olarak düşünülebilir

Germ hücreli tümör tedavisinden sonra kalan kitle 

Cerrahi venöz bypassın düşünülebileceği başka bir ortam, tedaviden sonra kalan hastalığı olan hastalardır. germ hücreli bir tümör için.

Teknik 

Cerrahi bypass çeşitli teknikler (örn. damar, PTFE grefti) kullanılarak gerçekleştirilebilir [99-101]; ancak optimal teknik, konfigürasyon veya kanal konusunda fikir birliği yoktur.

ÖZET VE ÖNERİLER

●Etiyoloji ve klinik sunum

•Superior vena kava (SVC) sendromu, SVC'deki kan akışının tıkanmasından kaynaklanır. Vakaların çoğunluğu akciğer kanseri veya Hodgkin dışı lenfoma (NHL) nedeniyledir. Maligniteli hastalarda, yerleşik venöz cihazlara (örneğin, santral venöz kateter, kalp pili) bağlı olarak venöz tromboz riski daha yüksektir. (Yukarıdaki 'Patofizyoloji' ve 'Tipik maligniteler' bölümüne bakın. a> yukarıda.)

•Torasik santral venöz tıkanıklığın semptom ve bulguları arasında yüz veya üst ekstremite ödemi, göğüs ağrısı, solunum semptomları veya nörolojik bulgular yer alabilir. Dispne en sık görülen semptomdur. (Yukarıdaki 'Belirtiler ve belirtiler' konusuna bakın.)

•Semptomları şiddete göre sınıflandıran ve aynı zamanda tanı ve tedaviye yaklaşım konusunda bilgi veren bir derecelendirme sistemi kullanıyoruz (tablo 1) [ a> konusuna bakın.)'Semptom şiddetini derecelendirme']. (Yukarıdaki 2

•Görüntülemeye yaklaşım, sunumun zaman dilimine ve semptom şiddetine bağlıdır

-Malignite ile ilişkili SVC sendromunu düşündüren semptomları olan çoğu hasta için kontrastlı BT en uygun tanıyı sağlar.

-Dubleks ultrason, subklavyen ve aksiller bölgedeki trombüsü dışlamak için yararlı olabilir ve kalıcı bir cihazı olan veya SVC sendromuna neden olma riski düşük bir malignensi olan, hafif semptomları olan hastalar için uygun bir başlangıç ​​görüntüleme çalışmasıdır.

●Doku tanısı gerekliliği – Hastaların yaklaşık yüzde 60'ı, önceden kanser tanısı olmaksızın SVC sendromuyla başvurur. Görüntüleme çalışmaları malignite ile uyumluysa, spesifik antitümör tedavisine başlanmadan önce histolojik tanı gereklidir. (Yukarıdaki 'Histolojik tanı' konusuna bakın.)

●Tedaviye ilk yaklaşım

•Tedavinin amacı semptomları hafifletmek ve altta yatan hastalığı tedavi etmektir.

•Acil radyasyon tedavisinin (RT) çoğu hasta için artık gerekli olduğu düşünülmemektedir. Mevcut kılavuzlar, tedaviye başlamadan önce doğru histolojik tanının önemini ve şiddetli semptomatik hastalarda RT kullanılarak elde edilebilecek olandan daha hızlı semptom iyileşmesi sağlamak için endovenöz tedavinin (örn. stentleme) kullanımının önemini vurgulamaktadır. (Yukarıdaki 'Histolojik tanı''ye bakın.)

•Merkezi hava yolu tıkanıklığı veya ciddi laringeal ödem veya beyin ödemi nedeniyle koma nedeniyle stridorla başvuran hastalar gerçek bir tıbbi acil durumu temsil eder ve ilk stabilizasyondan sonra (hava yolunun güvenli hale getirilmesi, destek) solunum ve dolaşım) ve tanının hızlı bir şekilde doğrulanması nedeniyle, bu hastalara ani solunum yetmezliği ve ölüm riskini azaltmak için acil endovenöz müdahale (yani trombüsün çıkarılması/stent yerleştirilmesi) gerekir. Bu, uygun endovasküler kaynaklara sahip bir tesise acil transfer.

●Kesin tedavi

•Hayatı tehdit eden semptomları (ör. stridor, solunum yetmezliği veya merkezi sinir sistemi işlevinde baskılanma) olan hastalar için acil tedaviyi öneriyoruz başlangıç ​​RT'si yerine endovenöz girişim ile (Derece 1B)

•Trombüsün çıkarılması ihtiyacı ve yöntemi kişiye özel olmalıdır. Yoğun trombüs mevcutsa, venöz stenozu göstermek için trombüs yükünün azaltılması gerekli olabilir ve stentleme prosedürünü basitleştirebilir. Farmakolojik tromboliz (örneğin, alteplaz) kanama riskini artırır ve kontrendike olabilir. (Yukarıdaki 'Trombüsü yönetme' konusuna bakın.)

Trombüsü kanıtlanmış hastalarda, kanama riskinin engelleyici olmaması koşuluyla antikoagülasyon gerekir. Trombüs yokluğunda darlık nedeniyle SVC stent yerleştirilmesinden sonra antitrombotik tedavi endikasyonları konusunda çok az fikir birliği vardır. Çoğu hasta için iki ila üç aylık bir antitrombosit tedavi kürü öneriyoruz (Derece 2C). Tek başına klopidogrel veya klopidogrel artı aspirin kullanılabilir. Malignitelerine bağlı hiper pıhtılaşma durumu olduğu düşünülen hastalar için düşük molekül ağırlıklı heparin (örn. enoksaparin) veya doğrudan oral antikoagülan (DOAC) kullanılmasını öneriyoruz. ) klopidogrel yerine apixaban gibi (Sınıf 2C). (Yukarıdaki 'Uzun süreli antitrombotik tedaviye ihtiyaç' konusuna bakın.)

•Hayatı tehdit eden semptomları olmayan hastalar için seçenekler malignitenin histolojik tipine ve semptomların ciddiyetine bağlıdır. Tedavi bireyselleştirilmelidir. Genel olarak (yukarıdaki 'Hayatı tehdit eden belirtileri olmayan hastalar' bölümüne bakın):

-Endovenöz stentin yerleştirilmesi venöz dönüşü yeniden sağlar ve malign SVC sendromlu hastalarda yaşamı tehdit eden semptomlar olmasa bile semptomların hızlı ve sürekli olarak hafifletilmesini sağlar. Endovenöz stent, kemoterapiye ve/veya RT'ye yanıtın orta veya zayıf olduğu (örn. küçük hücreli dışı akciğer kanseri [KHDAK] ve plevral mezotelyoma) tümörleri olan ve tekrarlayan SVC'si olan hastalarda hızlı semptomların hafifletilmesi için özellikle uygundur. Daha önce sistemik tedavi veya RT almış olan sendrom. (Yukarıdaki 'Stentleme' konusuna bakın.)

-Küçük hücreli akciğer kanseri (SCLC), NHL veya germ hücreli kanser (ve muhtemelen meme kanseri) gibi kemoterapiye duyarlılığı yüksek maligniteleri olan hastalar için, RT veya endovenöz stent yerine sistemik kemoterapiyi öneriyoruz (< /span>'e bakın.)'Kemoterapiye duyarlı malignite (küçük hücreli akciğer kanseri, lenfoma, germ hücreli tümör)'). (Yukarıdaki Sınıf 2C

-Yeni teşhis edilen KHDAK hastalarında semptomların hafifletilmesi için başlangıç ​​kemoterapisi yerine endovenöz stent yerleştirilmesini öneriyoruz (Derece 2C). Stent yerleştirilmesini takiben, mediastinal hastalığı tedavi etmek için tek başına veya kombine modalite yaklaşımının bir parçası olarak RT'yi öneriyoruz (Derece 2C). (Yukarıdaki 'Küçük hücreli dışı akciğer kanseri' ve 'Radyasyon tedavisi&'ne bakın #39; yukarıda.)

-Mediastinal tümörün cerrahi rezeksiyonu ile birlikte SVC rekonstrüksiyonu, oldukça seçilmiş timoma ve timik karsinom vakalarında tedaviye multimodal yaklaşımın bir bileşeni olarak ve germ hücreli tümörün tedavisinden sonra rezidüel kitlesi olan hastalar için düşünülebilir. (Yukarıdaki 'Cerrahi venöz bypasstan yararlanabilecek hastalar' bölümüne bakın.)