TAKAYASU ARTERİTİ
Takayasu arteriti, öncelikle aort ve ana dallarını etkileyen büyük damar vaskülitidir. İlgili damarların kronik inflamasyonu genellikle arter duvarında darlık, tıkanma, dilatasyon ve anevrizmalara yol açar.
Ortalama başlangıç yaşı 29'dur ve kadınlarda erkeklere göre sekiz kat daha sık görülür. GENETİK
Bir ailede birden fazla vaka görülmesi nadirdir ve genetiğin rolü belirsizdir. HLA-B52, HLA-B39 ve HLA-B67 dahil olmak üzere bazı HLA alellerinin Takayasu ile ilişkili olduğu rapor edilmiştir. FİZİK MUAYENE
Fizik muayenede genellikle üst ekstremitelerde nabız yokluğu ve azalmış kan basıncı ortaya çıkar; bu da Takayasu arteritinin bazen nabızsız hastalık olarak adlandırılmasının nedeni ile tutarlıdır.
Etkilenen arterlerin üzerinde uğultu duyulabilir. Hastaların %50'sinden fazlasında renal arter tutulumu nedeniyle ciddi hipertansiyon vardır, ancak nabızların azalması nedeniyle hipertansiyonun rutin muayenede teşhis edilmesi zor olabilir.
Proksimal aort tutulumu aort kapak yetmezliğine neden olabilir. Koroner arterlerin açıklıklarının tutulması anjina veya miyokard enfarktüsüne neden olabilir ve hastalarda miyokard enfarktüsü, hipertansiyon veya aort yetmezliği nedeniyle kalp yetmezliği gelişebilir.
Carotid arter tutulumu serebral iskemiye veya felce neden olabilir.
Abdominal anjina mezenterik dolaşımın bozulmasından kaynaklanabilir
KLİNİK SUNUM
Takayasu arteriti, genel yorgunluk, kilo kaybı, genel artraljiler, miyaljiler ve düşük/yüksek dereceli ateş dahil olmak üzere sistemik inflamasyonun klinik olarak spesifik olmayan belirti ve semptomlarıyla kendini gösterir. Bu semptomlar genellikle subakuttur ve tanının aylarca, yıllarca gecikmesine yol açar.
Başvuru sırasında vasküler semptomlar nadirdir ve lokalize semptom ve bulgular, etkilenen arterlerin konumuna bağlı olarak değişir.
KIRMIZI BAYRAKLAR
40 yaşın altındaki hastalarda aşağıdakiler TA'nın göstergesi olabilir:
Açıklanamayan akut faz yanıtı (eritrosit sedimantasyon hızında artış ve/veya C-reaktif protein) Karotidini (tek taraflı boyun ağrısı sendromu)
Hipertansiyon
Kollar arasında farklı kan basıncı (>10 mm Hg)
Periferik nabız veya nabız yok veya zayıf
Ekstremite kladikasyonu
Arter gürültüsü
Anjina, göğüs ağrısı
TEŞHİS
Takayasu arteritinin tanı kriterleri 1990 yılında Amerikan Romatoloji Koleji tarafından oluşturulmuştur. Altı kriterden en az üçünün mevcut olması durumunda tanı konur; bu %91 duyarlılık ve %98 özgüllük ile sonuçlanır. Kriterler şunlardır:
Hastalığın başlangıç yaşı <40 yıl
Ekstremitelerin klodikasyonu
Brakiyal arter nabzının azalması
Sol ve sağ kollar arasında sistolik kan basıncı farkı ≥10 mm Hg
Subklavian arterlerden biri veya her ikisi veya abdominal aort üzerinde üfürüm
Arteriyoskleroz veya fibromüsküler displazi ile ilişkili olmayan anormal arteriogram
AYIRICI TANI
İnflamatuar arteritin diğer nedenleri dışlanmalıdır:
Temporal arterit (dev hücreli arterit)
Ateroskleroz
Bulaşıcı aortit
Frengi
Tüberküloz
Sistemik lupus eritematoz
Romatizmal eklem iltihabı
Burger hastalığı
Behçet disease
Marfan sendromu
Ehlers-Danlos sendromu
Cogan sendromu
Kawasaki hastalığı
Spondiloartropatiler
Fibromüsküler displazi
Tekrarlayan polikondrit
GÖRÜNTÜLEME
Radyolojik özellikler hastalığın seyrinin sonlarında ortaya çıkar ve aortta veya ana dallarında lümen düzensizliği, damar stenozu, tıkanma, dilatasyon veya anevrizmaları içerir. Anjiyografik morfolojiye göre Takayasu arteriti;
Tip I (aortik ark ve dallarını içeren),
Tip II (torakoabdominal aorta ve dallarını içeren) ve
Tip III (hem tip I hem de II lezyonları içeren) olarak ayrılır.
◻️ Yukarıdaki tiplerin yanı sıra pulmoner arter tutulumu da tip IV olarak gruplandırılmaktadır.
BT, ultrason ve özellikle kontrastlı MRI, damarların duvar değişiklikleri hakkında bilgi sağlar ve tanı ve izleme amacıyla büyük ölçüde anjiyografinin yerini almıştır. FDG PET, özellikle nedeni bilinmeyen ateş vakalarında, ilgili damarlarda artan FDG alımını göstererek faydalı olabilir.
TEDAVİ VE PROGNOZ
Yüksek doz glukokortikoidler sistemik semptomları baskılamak ve hastalığın ilerlemesini durdurmak için birinci basamak tedavidir. Prednizon (1 mg/kg/gün, maksimum günlük doz 60-80 mg'a kadar) 3 ay süreyle kullanılabilir veya başlangıçta intravenöz steroidler uygulanabilir.
Tek başına kortikosteroid tedavisi etkisiz olduğunda kullanılan ek immünosüpresif ilaçlar arasında interlökin-6 reseptör antikoru tocilizumab (162 mg/hafta deri altından) yer alır.
Koroner, karotid veya renal arterler gibi önemli bölümleri bypass etmek veya yeniden yapılandırmak veya aort yetmezliğini tedavi etmek için cerrahi gerekli olabilir.
Hastaların yaklaşık %50'sinde tanı konulduktan sonraki 10 yıl içinde hastalık nüksetmektedir.
Takayasu arteriti tanısı alan hastalarda genel 15 yıllık sağkalım oranı yaklaşık %85, majör komplikasyonları olan hastalarda yaklaşık %65 ve majör komplikasyonları olmayan hastalarda yaklaşık %95'tir.
Ölümlerin çoğu felç, miyokard enfarktüsü veya kalp yetmezliğinden kaynaklanmaktadır.
KAYNAKÇA: Rossella Fattori, Luigi Lovato and Vincenzo Russo, The Thoracic Aorta : Diagnostic Aspects, Grainger & Allison's Diagnostic Radiology, 17, 421-460 Frank A. Lederle, Diseases of the Aorta, Goldman-Cecil Medicine, 69, 438-443.e1 Clinical Key Suppogu, Nissi, MD; Patel, Pranav M., MD, FACC, FAHA, FSCAI, Takayasu Arteritis , January 1, 2023. Dynamed, Robert M. McLean MD, MACP, Takayasu Arteritis, 26 Sep 2023