Tipik atakları olan hastalarda ve aşağıdaki kriterlerin kombinasyonunda FMF tanısı koyarız:

≥1 major kriter

≥2 minör kriter

1 minör + 5 destekleyici kriter

1 minör kriter + ilk 5 destekleyici kriterden ≥4'ü

Tipik ataklar; serozite bağlı ağrı, atakların tekrarlaması (aynı tipten ≥3'ü), ateş varlığı (rektal sıcaklık≥ 38°C) ve kısa süreli (12 saatte ile 3 güne kadar süren) olarak tanımlanır. ❕Tek başına ateş atakları, tekrarlayan ve kısa süreli görünüyorsa ve saptanabilir başka bir nedeni yoksa tipik atak olarak kabul edilir

Majör

Peritonit (generalize)

Plörit (tek taraflı) veya perikardit

Monoartrit (kalça, diz, ayak bileği)

Yalnız ateş

Minör

(Bir veya daha fazlasını içeren tamamlanmamış bir ataktan oluşur.)

Abdomen

Göğüs

Monoartrit

Egzersiz bacak ağrısı

Kolşisine olumlu yanıt

Destekleyici kriterler


FMF aile öyküsü

Uygun etnik köken

Hastalık başlangıcında 20 yaşından genç olmak

Yatak istirahati gerektiren şiddetli atak

Atağın spontan remisyonu

Ataklar arasında semptomsuz aralık

WBC sayımı, ESR, serum amiloid A ve/veya fibrinojen için bir veya daha fazla anormal laboratuvar sonucuyla birlikte geçici inflamatuar yanıtla ilişkili ataklar

Epizodik proteinüri/hematüri

Negatif laparotomi veya normal apendiksin çıkarılması 🪢Ebeveynlerin akrabalığı