TOKSİK EPİDERMAL NEKROLİZ

TANIM Deri dermal-epidermal arayüzde 2. derece yanığa benzer şekilde soyulmuştur. Total vücut yüzey alanının %100 ünü etkileyebilir. 

ETİYOLOJİ Sıklıkla nedeni dozdan bağımsız ilaç reaksiyonudur. Sülfonamid ve penisilin grubu antibiyotikler Antikonvülzanlar NSAI ilaçlar Allopürinol Kortikosteroidler Antiretroviral ilaçlar Diğer nadir nedenler : Enfeksiyonlar GVH hastalığı Aşılar İdiyopatik olgular 

FM -Eritamatöz maküller, irregüler target benzeri büller veya difüz eritem olarak başlar; başlangıçta FM ile orantısız ağrılı 

-Yaygın epidermoliz, soyulmuş deri yüzeyi, gevşek bül ve epidermisin tabaka şeklinde soyulması 

-Nikolsky işareti 

-Mukoz membran tutulumu 

-Okuler lezyonlar 

AYIRICI TANIStevens-Johnson sendromu(SJS) Eritema multiforme major(EMM) Stafilokokal haşlanmış deri sendromu(SSSS) Otoimmün büllöz hastalık Kızıl hastalığı Toksik şok sendromu Kimyasal veya termal yanıklar Hipersensitivite vasküliti Kawasaki sendromu 

TEDAVİ Neden olan ilacı kes Agresif sıvı resüsitasyonu ve elektrolit yönetimi Mevcutsa biyolojik pansumanlarla ört Göz için antibiyotik Peptik stres ülserinden koru Yanık ünitesi/yoğun bakıma al Göz tutulumunda göz hastalıkları konsültasyonu 

İLAÇLAR 

Ağrı - IV opiatlarla Sepsis bulguları varlığında veya kliniğin ani kötüleşmesi durumunda – antibiyotik.

Kaşıntıda- antihistaminikler Geri dönüşümsüz tromboembolik olayları önlemede- antikoagülanlar IVIG bül formasyonundan 48-72 saat sonra başlanmalı, fakat 72 saat sonra faydalı olabilir Plazmaferez Siklosporin Anti-TNF alfa antikorlar    

 Dr. Ezgi KAHRAMAN